На кухне у патологов

Патология, как и большинство специфических областей, особенно замкнутых и далеких от широкой публики, пользуется определенным внутренним сленгом и свойственным ей набором характерных ассоциаций. Конечно, они происходят из множества областей (позволю себе упомянуть, например, casus звездного неба, с которым сравнивается микроскопическое изображение лимфомы Беркитта), но особенно выразительными кажутся те из них, что связаны с кулинарией. Нет, речь идет не о грубых вещах и «черном» юморе, обо всех этих рубцах, почках или печенках, дело здесь в эффективном общении, а не в том, чтобы смаковать мрачные подробности. Я не говорю о тривиально упрощенной оценочной системе, от которой мы принципиально стараемся уходить в своей работе. Предполагается, что она должна служить улучшению коммуникации, но на самом деле она иногда может серьезно её усложнить, например: «узелок размером со сливу» – но, извините, какая слива? Мирабель – 2–3 см? Венгерка – 4–5 см? Ренклод – 7-10 см? Иногда все еще можно столкнуться с такими сравнениями в повседневной практике, но, к счастью, все реже и реже.

Казеозный (лат. «творожистый») некроз – разлагающаяся область туберкулезного некроза, напоминающая гниющий творог.

Кулинарные изыски укоренены в патологоморфологическом жаргоне на немного другом уровне и в немного другой функции, хотя мы все еще остаемся на стадии преимущественно визуальных ассоциаций. Это, вероятно, даже хорошо – к счастью, здесь нас обошла диабетология и проводившееся когда-то тестирование уровня сахара в моче диабетика (да, именно отсюда mellitus, «сладкий как мед», в латинском названии diabetes mellitus) или обонятельная оценка мочи при болезни «кленового сиропа», редком генетическом заболевании, при которых нарушения метаболизма аминокислот, приводящие к накоплению некоторых из них в крови, спинномозговой жидкости и моче придают последним запах кленового сиропа и жареной карамели. Аппетитно, конечно. В настоящее время, однако, мы в патоморфологии не пробуем препараты на вкус, не нюхаем, за некоторыми исключениями это для нас не служит важным источником информации.

Кулинарные ассоциации, хотя иногда и шокирующие людей, далеких от нашей профессии, создают определенную систему общих идей, общих ассоциаций и общих ориентиров для памяти, используемых теми, кто имеет дело с патологиями. Цель их та же, как и у фотографий, которые мы тысячами рассматриваем во время учебы: создание и закрепление в сознании базы данных изображений, которые помогают предположить диагноз, а иногда и поставить его на основе данных, которые не всегда легко описать и не всегда легко запомнить среди сотен других описаний. «Густая коричневая жидкость» против «шоколада». Что при описании кист яичников запомнится с большей долей вероятности? Многие из этих ассоциаций и формулировок обосновываются в учебниках, в том числе и «шоколадная» киста. Ничего страшного в том, что ваши врачи ассоциируют ваши недуги с едой, ведь их учебники поступают точно так же. И если эти ассоциации будут эффективно работать, тем лучше для всех – есть вероятность, что они приведут к правильному диагнозу.

Раз уж мы стали говорить о шоколаде, давайте с него и начнем. В любом случае шоколад (а точнее шоколадная киста), вероятно, не просто так является одной из самых узнаваемых пищевых патоморфологических ассоциаций. Думаю, что многие люди (особенно женщины) имели возможность столкнуться с понятием «эндометриоз». Это одно из наиболее распространенных гинекологических заболеваний – считается, что оно может затронуть до десятка или около того процентов женщин репродуктивного возраста. Под эндометрием понимается внутренняя слизистая оболочка полости матки. Давайте запомним, что слизистая оболочка обладает не только характерным внешним видом, но и выполняет специфическую функцию, реагируя на гормональные изменения, циклически очищаясь и обновляясь. Мы говорим об эндометриозе, когда вместо полости матки мы видим такую слизистую оболочку в другом месте. Позже я подойду к эндометриозу довольно подробно, пока лишь кратко упомяну, что наш шоколад не висит в информационном вакууме.

То, что в неожиданных местах вы можете иногда находить ткани, которых там не должно быть, в медицине не редкость – мы часто имеем дело с метапластическими процессами, когда под воздействием различных, обычно раздражающих, стимулов некоторые ткани превращаются в другие, часто более устойчивые к неблагоприятным условиям внешней среды. Это имеет место, например, в знаменитом пищеводе Барретта – патологии, которая, к сожалению, способствует развитию аденокарциномы пищевода, которая подразумевает превращение обычного плоского эпителия пищевода в железистый эпителий, типичный для кишечника. Метаплазия считается одним из немногих процессов, которые могут привести к возникновению эндометриоза, правда, это не доминирующая причина, для развития заболевания чаще всего имеются другие пути: ятрогенные (связанные с медицинскими процедурами), имплантационные, когда во время хирургических операций на матке слизистая полость имплантируется «где-то по дороге» (отсюда и очаги эндометриоза в рубцах после кесарева сечения).

Изменения этого типа часто локализуются в яичниках, и яичники также являются тем местом, где мы находим шоколадную кисту, то есть слизистую оболочку эндометрия, напоминающую слизистую оболочку матки. Этот тип слизистой подчиняется гормональным процессам и происходит это независимо от того, где она расположена. Таким образом, в течение последующих месячных циклов железы постепенно увеличиваются во время фазы роста (пролиферации) под влиянием эстрогенов, чтобы потом, после овуляции, с вступлением в игру прогестерона и наступлением фазы секреции принять на себя секреторные функции; стромальные клетки вокруг желез увеличиваются в размерах, вся слизистая оболочка набухает и утолщается. Когда оплодотворение не происходит и уровень прогестерона падает, вся эта «конструкция» подвергается процессам распада и отслаивается во время менструации. По крайней мере, в слизистой оболочке полости матки. В очаге эндометриоза в яичнике не так уж много места для очищения, поэтому он медленно накапливается вместе со сгустками, образуя все большую кисту, которая из-за цвета сгустков свернувшейся крови и остатков слизистой оболочки называется шоколадной кистой. Такие кисты могут лопнуть, выплескивая свое шоколадное содержимое наружу, могут вызвать боль, могут ухудшить фертильность, могут симулировать предраковые изменения, и, наконец, внутри них могут развиться злокачественные опухоли. Другими словами – не считая кулинарных ассоциаций, они создают много проблем. Зато кулинарные коннотации позволяют быстро определить, с чем мы имеем дело, еще прежде чем вырезанные образцы пойдут под микроскоп. Тогда зачем вообще что-то вырезать? Что ж, медицина колеблется в пределах разных шкал вероятностей, однако макроскопическое исследование позволяет оценить некоторые изменения с высокой вероятностью, хотя и не дает полной уверенности. И не скажет, не начал ли случайно, к несчастью для пациентки, в этом атипично расположенном эндометрии развиваться рак, типичный для тела матки. Это не часто, но случается. Наверняка об этом можно сказать, только взглянув в микроскоп.

Карл фон Рокитанский обозначил кровавый слизистый стул, сопровождающий инвагинацию, как стул с появлением малинового желе. Вот такая кулинарная метафора!

Конечно, кулинарные сравнения иногда устаревают. При изучении более старых патоморфологических учебников вы можете столкнуться с концепциями, которые, хотя теоретически предназначены для упро- щения понимания более абстрактных терминов, сегодня уже сами по себе не обязательно всем понятны. И вот один из моих коллег по профессии, встретив в литературе термин «забродивший творог», который должен был объяснить морфологическую картину казеозного некроза, почувствовал, что должен сначала углубиться в вопросы кулинарных изысков, прежде чем перейти к патологии туберкулеза. Между тем прогорклый творог определяется как слегка перезрелый, передержанный в тепле, уже начавший портиться, с иногда слегка рыхлой или слегка липкой текстурой, желтоватого цвета (полуфабрикат, из которого впоследствии может образоваться так называемый копченый сыр) – точно так же, как некротические очаги, типичные для туберкулеза. Однако совсем не обязательно портить (или облагораживать, как говорят ценители) творог, чтобы добиться аналогичного эффекта. Большинство кулинарных ассоциаций, о которых я пишу, ни в коем случае не ограничиваются польскоязычной патоморфологией, а в англоязычной литературе обычная свежая творожная масса без комков отлично справляется с описанием туберкулеза.

Чтобы не ограничивать себя в десертном разнообразии, к шоколаду и творогу было бы неплохо добавить немного винограда. И здесь патологии тоже есть что предложить.

Пузырный занос – одна из форм трофобластической болезни беременных, результат неправильного оплодотворения. С этим типом изменений встречаемся довольно редко – с частотой примерно один на шестьсот – две тысячи беременностей (с заметным географическим разнообразием – немного чаще в Индии, Японии, на Филиппинах или на Гавайях, отсюда и значительный разброс). В таких случаях облик плаценты изменяют огромные (доходящие до двух сантиметров) увеличенные в виде пузырьков ворсины хориона, которые классически описываются как раз-таки как гроздь винограда, при этом эмбрион или плод с их полной структурой обычно вообще не обнаруживаются. Сам по себе пузырный занос не является раковым изменением, но его наличие связано со значительным риском развития гораздо более опасных поражений, например хориокарциномы (choriocarcinoma), поэтому заболевание, пусть и редкое, считается чрезвычайно значимым клинически. Как бы то ни было, подобные болезни настолько интересны, что вы найдете в книге более длинный текст, посвященный им, а пока давайте остановимся на том, что просто представим поднос с виноградом, поданным к творогу. Совсем не обязательно прогорклому.