Читать книгу «Патологи. Тайная жизнь серых кардиналов медицины: как под микроскопом и на секционном столе ставят диагнозы и что порой находят внутри изъятых органов» онлайн полностью📖 — Паулины Лопатнюк — MyBook.
image









В качестве добавки к этим более сладким блюдам – малиновое желе (в европейской традиции чаще смородиновое). Его нам подал чешский патологоанатом XIX века Карел Рокитанский, также известный как барон Карл фон Рокитанский, медик, которого отмечают многочисленные медицинские эпонимы, в том числе типичный для наиболее распространенного типа тератомы (кожистые кисты) узел Рокитанского и менее (к счастью) частый синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера, МРКХ (редкий врожденный порок развития у женщин, при котором матка и влагалище недостаточно развиты или вообще не сформированы). Именно этому ученому приписывают красивую, все еще используемую кулинарную метафору, описывающую кровавый, слизистый стул, сопровождающий инвагинацию, как стул с появлением малинового или смородинового желе или варенья. К патологам такой стул, смешанный с кровью и слизью, попадает не часто, но само словосочетание настолько восхитительно подходит для описания детского, как правило, – pardon le mot – кала, что было бы жаль о нем забывать. Иногда его критикуют за несоответствие действительности, но даже критические тексты имеют невероятную анекдотическую ценность. Давайте дадим слово авторам работы Stool appearance in intussusception: assessing the value of the term currant jelly («Внешний вид стула при инвагинации: оценка значения термина «смородиновое желе»), опубликованной в 1997 году в журнале American Journal of Emergency Medicine («Американский журнал неотложной медицинской помощи»):

«[…] сам термин «варенье из смородины» не совсем однозначен. Мы купили девять различных видов варенья из смородины в местных магазинах. Варенье из черной смородины было намного темнее, чем из красной. Если посмотреть на банку с вареньем из красной смородины на свету, она кажется темно-красной или каштановой, а варенье, намазанное тонким слоем, может принять бордовый цвет […]. Черная смородина имеет глубокий фиолетовый оттенок. Термины «красный», «бордовый» и «каштановый» […] лучше всего описывают цвет варенья из красной смородины.

Впрочем, основанием для сравнения стула с «желе из смородины» может быть вовсе не цвет. Благодаря определенной вязкости и эластичности, это варенье довольно легко превращается в желе. Такая гелевая, слегка слизистая текстура может быть более важной, чем цвет, для сходства описания, хотя нам не удалось зафиксировать существенные различия между консистенцией какого-либо из описанных джемов и любых других. Мы пытались добраться до корней идеи «стул с появлением варенья из смородины», но это старое сравнение, и было бы сложно указать его прямые источники.

Затем мы попытались оценить уровень знаний о варенье из черной смородины среди студентов второго курса, педиатров […] и хирургов […]. Стоит отметить, что большинство опрошенных студентов никогда не слышали о смородине, а многие хирурги и педиатры никогда не видели смородинового варенья»[27].

Я надеюсь, что наши студенты знают, что такое смородина, а врачам иногда приходилось иметь дело с джемами и желе, потому что было бы жаль потерять такую прекрасную метафору.

Точно так же я надеюсь, что медицинские светила представляют себе, как выглядят арбузы. Этот популярный фрукт (или ягода?) особенно заметен в гастроэнтерологической терминологии, и мы часто сталкиваемся с «арбузным» желудком в медкартах. Наблюдаем мы его и под микроскопом, хотя здесь желудок теряет свои плодово- ягодные качества – ну что ж, нам остаются эндоскопические описания и результаты вскрытий. Арбузный желудок, конечно, также имеет свое более формальное описательное название, обычно функционирующее в форме аббревиатуры GAVE, то есть gastric antral vascular ectasia, редко переводимой на русский язык как «сосудистая эктазия антрального отдела желудка». Суть расстройства – аномальное расширение мелких кровеносных сосудов слизистой оболочки желудка. Макроскопически такие расширения выстраиваются вдоль складок слизистой оболочки, опускаясь к пилорусу (самому концу органа, где он проходит в тонкую кишку), создавая картину чуть более темных полос et voilà (и вот) – вид кожуры арбуза, украшенной темными и светлыми полосами, готов. Может быть, не зеленой, но давайте не будем цепляться к деталям. Гораздо важнее, что этот фруктовый желудок, к сожалению, способен кровоточить из своих измененных сосудов, а также привести к ряду неприятных системных заболеваний, например таких, как склеродермия, поэтому стоит вспомнить, для чего все это.

Настоящий кладезь кухонных метафор – неприметная селезенка, маленький (весом около 150 г) лимфоидный орган, расположенный в левом подреберье. В зависимости от типа описанных изменений можно встретить в учебниках (и в экзаменационных вопросах) селезенку сальную, ветчинную, саговую и даже – если бы мы захотели остаться на десерт – глазурную. За термином «глазурная селезенка» стоят лишь незначительные клинические, хотя и поражающие визуально, изменения. Капсула измененного органа более или менее плотная, беловатая, блестящая и гладкая, иногда несколько напоминающая хрящ, словно политый толстым слоем глазури, под микроскопом же этот слой глазури оказывается состоящим из розоватых аморфных бесклеточных нетипичных масс. Мы не всегда можем определить конкретные факторы, которые «глазируют» селезенку, но обычно предполагается, что доброкачественные реактивные изменения – ответ на любые предыдущие воспалительные процессы или, возможно, травмы (хотя некоторые учебники также описывают аналогичные изменения, соотнося их с определенными типами лейкемии). Некоторые связывают «глазурь» с циррозом, но это не обязательное условие при встрече с подобной селезенкой. Вот такая любопытная штучка, обычно без далеко идущих последствий, хотя все равно достойная упоминания хотя бы для того, чтобы не пугаться и не кидаться сразу искать что-то более серьезное.

Первые три понятия несут немного более важное содержание и относятся к амилоидозу, заболеванию (фактически к группе заболеваний, поскольку амилоидоз может сопровождать различные хронические болезни), связанному с отложением в тканях так называемых крахмальных белков, то есть различных форм амилоида. То, назовем мы пораженную селезенку саговой или сальной (а может, даже ветчинной, хотя англоязычная литература ветчины там вообще нигде не видит, предпочитая бекон, а напротив с селезенкой в действительности сальной, lardaceous spleen, оставляет обозначение bacon spleen), зависит от расположения отложений внутри органа. Селезенка – лимфоидный орган, и по ее микроскопической структуре мы различаем две части – белую пульпу, состоящую в основном из скоплений лимфоцитов, разновидностей лейкоцитов, образующих лимфатические узелки, и окружающую ее красную пульпу, которая отвечает за вторую после иммунной функцию селезенки: фильтрацию «использованных» и поврежденных клеток крови. Мы говорим о саговой селезенке, когда амилоидоз занимает островки белой пульпы, образуя на поперечном сечении беловатые пятна, которые, должно быть, когда-то напомнили кому-то о жемчужных крупинках саго, – вот вам очередное понятие, которое имеет больше филологических вопросов, чем само медицинское явление, которое оно было призвано упростить. Этот продукт питания, дитя саговой пальмы, нам широко не известен. В ветчинной/сальной селезенке амилоид в основном накапливается вокруг этих островков, образуя обширный диффузный бледный инфильтрат в красной пульпе. В принципе, больше похоже на сало, чем на ветчину.

Ни одна приличная кухня не обходится без специй. Патологи, кажется, чаще всего в дополнение к обычной соли и перцу используют мускатный орех. По крайней мере, это следует из неугасающей популярности термина «мускатная печень». И горе студенту или молодому медику, который не знает, как выглядит мускатный орех, – уж в этом случае патоморфологи не оставят его в покое. Такой двухцветный, с резкими контрастами желтоватого и темно-вишневого цветов вид печени характерен при хронической гиперемии (возникает при недостаточности правого желудочка сердца) – застое крови в органе, и действительно может ассоциироваться с орехом. При условии, что вы когда-либо видели мускатный орех в первозданном виде.

«Перец и соль», для разнообразия, скорее микро-, чем макроскопичны. Можете ли вы вспомнить изображение клетки под микроскопом? Один из ее ключевых элементов (по крайней мере, у эукариотической, поскольку у бактерий нет ядер) – ядро клетки, заполненное генетическим материалом. Итак, микроскопическая структура ядра клетки чрезвычайно важна для патологов при диагностике, и одной из наиболее узнаваемых систем является тонкая, мелкозернистая структура ядерного хроматина, в которой мы видим сходство со смесью соли и перца – хроматина типа «соль и перец» (salt and pepper), характерного особенно для нейроэндокринных опухолей, включая высокоагрессивный мелкоклеточный рак легких.


Клубничный пузырь с крошечными камнями, полными насыщенных холестерином макрофагов, вокруг желтых камней холестерина.


Впрочем, можно очень долго перечислять «блюда» как микро-, так и макроскопические. Жаль будет не вспомнить о желчном пузыре, называемом земляничным или клубничным из-за скопления макрофагов (фуражирующих клеток), нагруженных холестерином, образующих на поверхности слизистой оболочки пузыря крошечные пятнышки, напоминающие маленькие камешки, при этом вид части лимфом обусловливает, что занятые ими лимфатические узлы после надреза своей блестящей белой поверхностью напоминают некоторым авторам мясо рыбы (нет, не лосось или тунец, а белое мясо) или о наполняющих атеромы (обычно эпидермальные кисты) пористых роговых массах.

Размышляя о микроскопии, никогда не стоит забывать о напоминающей дырявый швейцарский сыр аденоидной кистозной карциноме (ACC, англ. adenoid cystic carcinoma), развивающейся в основном в слюнных железах, хотя она не брезгует кожей или слезными железами, о гастроинтестинальных стромальных опухолях (GIST/ГИСО), чьи клетки иногда cтремятся к форме рожков с мороженым с перинуклеарными вакуолями, пузырьками, имитирующими шарик пломбира, или о клеточных ядрах эпителиальных клеток, которые из-за инфекции ВПЧ (вирус папилломы человека) выглядят в цитологическом материале от гинекологов деформированными и сморщенными словно изюм. Также стоит помнить о меланоцитах, похожих на гроздья бананов в родинках типа Шпиц, или напоминающих маленькие яичницы в клетках олигодендроглиомы одного из видов глиальных опухолей головного мозга. Впрочем, за эту позицию в патологическом меню с олигодендроглиомой соревнуются и другие патологии, в том числе частые злокачественные новообразования яичек, семинома, или редкие у людей, но зато постоянно встречающиеся у собак мастоцитомы – как правило, это опухоль кожи, развивающаяся из мастоцитов, то есть тучных клеток – клеток иммунной системы гранулоцитов, способных выделять такие вещества, как, например, гистамин (вы будете правы, если проведете параллель с крапивницей). Под микроскопом все они обращают на себя внимание лужами метафорического белка, цитоплазмы вокруг ядра клетки, служащего желтком, – хоть садись и пиши с них натюрморт с яичницей.

Каждый из тех, кто имеет контакт с эндокринной патологией, помнит изображение ядер клеток папиллярного рака щитовидной железы, безусловно, вызывающих ассоциации с кофейными зернами, – типичное для клеток этого наиболее распространенного типа рака щитовидной железы свертывание ядерной мембраны создает небольшие неровности и выпуклости, которые, если наблюдать под прямым углом, дают изображение продольных так называемых ядерных борозд, делящих фиолетовые пятна ядер клеток особенным образом, характерным для кофейных зерен. Их тщательно выискивают все, кто рассматривает цитологические препараты тонкоигольной биопсии щитовидной железы.

А пока я тут рассуждаю о том о сем, вы можете погрызть горсть попкорна, не забывая при этом о типичных для одной из форм лимфом Ходжкина (когда-то известной как злокачественная гранулема) popcorn cells, клетки, которые у патологов ассоциируются с попкорном из-за воздушных, раздутых как попкорн клеточных ядер.

Одно можно сказать наверняка – с патологами вы не умрете от голода. У нас полная кладовая, и мы с удовольствием поделимся обедом или хотя бы небольшой закуской. Приятного аппетита.