Читать книгу «Патологи. Тайная жизнь серых кардиналов медицины: как под микроскопом и на секционном столе ставят диагнозы и что порой находят внутри изъятых органов» онлайн полностью📖 — Паулины Лопатнюк — MyBook.
image













Эмма Луиза Колл была одной из первых американских женщин-врачей. В 1873 году она окончила медицинский факультет Мичиганского университета и по долгу службы занималась гинекологией и акушерством. Как раз в гинекологии, а если точнее, то в гинекологической патологии, ее имя было увековечено. В рамках последипломного обучения Эмма отправилась в Вену, где под руководством Зигмунта Экснера изучила структуру яичников, результатом чего в 1875 году стала публикация с описанием структур, позже названных по именам обоих исследователей тельцами Колл-Экснера. Речь идет о маленьких фолликулярных образованиях, имитирующих содержащие яйцеклетку (а на самом деле ооцит, который только созреет для образования яйцеклетки) зрелые фолликулы яичника (Граафов пузырек). Тельца Колл-Экснер составляют характерную гистопатологическую картину гранулём (лат. folliculoma, англ. granulosa cell tumours), довольно редких опухолей яичников (1,5–5% от злокачественных опухолей этого органа). Это гормонально-активные опухоли (могут сами вырабатывать гормоны – чаще всего эстрогены – таким образом, потенциально влияя, в зависимости от возраста больной, на половое созревание и фертильность пациентки, способствуя нарушениям менструального цикла и формированию вторичной гиперплазии эндометрия) с относительно хорошим прогнозом, несмотря на высокий риск рецидива (почти половина резецированных опухолей со временем может вернуться к своим несчастливым владелицам), большинство опухолей не ведут себя агрессивно, а пятилетняя ремиссия превышает 95 %. Хотя структуры, напоминающие тельца Колл-Экснер, могут (относительно редко) появляться при других типах рака, они тоже встречаются не во всех опухолях (от них, по крайней мере, свободна составляющая 5 % случаев ювенильная фолликулома), они все еще считаются отличительным признаком этой патологии.

В поисках женских следов в эпонимах, будь то в истории самой патологии или, если брать шире, в медицине вообще, можно погрузиться очень глубоко. Даже знаменитая Хильдегарда Бингенская, монахиня двенадцатого века, много писавшая о здоровье и медицине и признанная католической церковью святой, была названа святым Хильдегардом в совсем недавно опубликованном MedPharm, серьезным медицинском издательством, руководстве по грудному вскармливанию. «Хильдегард Бингенский уже осознал целебную ценность многих продуктов», читаем мы. «Знаменитый Хильдегард Бингенский – монах, мистик, провозглашенный на пике своей популярности «Сибиллом с Рейна», композитор, исследователь медицинского искусства», – так можно было бы ехидно заключить, если бы не страх, что кто-то по незнанию примет это на веру, и очередной плохой пример пойдет гулять в народ.

Многие женщины-медики заслуживают упоминания. Нельзя, например, не вспомнить Гертруду Гурлер (1889–1965), которая в 1919 году описала мукополисахаридоз I типа – генетическое заболевание, которое теперь называют ее фамилией, часто, впрочем, используемой в мужской форме как в медицинской литературе, так и в нашем любимом Министерстве здравоохранения, бездумно упоминающем пациентов, «у которых диагностирован (…) синдром Гурлера»[21]. Или вот Дороти Андерсен (1901–1963), которая не только в 1938 году впервые описала муковисцидоз как заболевание, затрагивающее поджелудочную железу, легкие и желудочно-кишечный тракт, но и дожила до своего «собственного» заболевания, в 1956 году описывая один из гликогенозов – заболевания, связанного с нарушениями углеводного обмена. Только для того, чтобы теперь авторы «Новой медицины» писали о «болезни Андерсена» так, словно сказок этого автора им было мало. Хорошо, что, по крайней мере, Вирджиния Апгар, ответственная за знаменитую шкалу оценки здоровья новорожденных, уже избавлена от подобного пренебрежения в наиболее серьезных местах. К сожалению, названный в честь занимавшейся генетикой человека Джулии Белл синдром Мартина-Белл (синдром хрупкой X) неожиданно во многих местах превращается в синдром Мартин-Белла.


Люси Фрей-Готтсман, польский врач-невролог, в честь которой назван синдром, связанный с повреждением ушно-височного нерва.


Можно было бы посвятить отдельные параграфы таким исследовательницам, как Хелен Тауссиг (пионер детской кардиологии), Жаклин Нунан, Вильма Канада (соавтор первого описания редкого ненаследственного синдрома Кронкхайта-Канада, который подразумевает полипоз желудочно-кишечного тракта и поражения кожи), занимающуюся невропатологией Миртел Канаван (вы же теперь уже не удивитесь, когда прочитаете о «болезни Канавана» в «Фармакотерапии в психиатрии и неврологии», правда?) или Сьюзен Фурман. Присутствие последней в патоморфологии особенно важно. Без нее диагностика рака почки была бы неполной. Вероятно, каждый, кто хоть как-то связан с урологией или онкологией, слышал о «шкале Фурмана», когда речь шла о раке почки, хотя лишь немногие знают, что Фурмана зовут Сьюзен и она женщина (ни много ни мало член The American Board of Pathology). В конце концов, как сообщает «Польская урология» в одной статье о важности патоморфологии для оценки прогноза пациентов с раком почки: «Одна из наиболее распространенных систем оценки рака почки – четырехэтапная шкала Фурмана»[22]. Хотя давайте не будем придираться к «Польской урологии» – Пол Фурман упорно игнорирует даже основной польский учебник патоморфологии «ПАТОЛОГИЯ значит болезнь» – из него каждый обучающейся медицине узнает, что «степень гистологической (ядерной) злокачественности рака почек оценивается по шкале Фурмана от I до IV, при этом во внимание принимаются особенности ядер (размера и формы) и ядрышек», и для полноты картины читатель вдобавок убедится, что «оценка злокачественности по Фурману имеет прогностическое значение». Очаровательно.

А впрочем, медицинская братия не ограничивается искажением фамилий исключительно иностранных исследовательниц, приписывая им противоположный пол, такая же участь и у невропатолога Люси Фрей (следующий после Домбской польский штрих в мировой медицине), описавшей ушно-височный синдром, впоследствии названный в ее честь. Сам синдром довольно живописный и является следствием повреждения, проходящего через околоушную железу ушно-височного нерва. У значительного процента пациентов после его повреждения (иногда, впрочем, ятрогенного – во время хирургических процедур) наблюдается необычная реакция на вкусовые стимулы – покраснение и чрезмерное потоотделение лица на стороне повреждения, в конце концов, вышеупомянутый нерв не только чувствительно иннервирует височную область, но и затрагивает парасимпатические волокна, ответственные, в том числе, и за потоотделения, а их регенерация бывает несколько хм… хаотичной. Фрей описала свой случай в 1923 году так:

«Ч. Б., 25-летний портной, в конце 1920 года получил касательное пулевое ранение из винтовки в левый угол нижней челюсти. Хотя рана была поверхностной, пациент сразу после ранения потерял сознание, так что он не знает, когда его доставили в больницу. Там, придя в сознание, он заметил, что вся левая половина лица сильно опухла. Через неделю он заболел возвратным тифом, а еще через четыре недели – эпидемическим сыпным тифом. Во время болезней левая щека оставалась опухшей, а примерно через четыре месяца после травмы гной начал вытекать из уха. Тогда отолог поставил диагноз (в марте 1921 г.) «свищ во внешнем протоке при неповрежденной барабанной перепонке». На месте первоначальной раны был сделан разрез, после чего отек начал спадать, и со временем лицо вернулось в нормальное состояние. Приблизительно через месяц после операции больной заметил, что во время еды на левой стороне лица выступал пот и эта часть лица горела. Со временем потоотделение усилилось, а спустя год, стало таким явным, что окружающие стали обращать на него внимание. Сам пациент, впрочем, не испытывает никакого дискомфорта, а к врачебной помощи не прибегает из-за стыда – вдруг люди подумают, что слишком прожорливый»[23].

Увлекательная история, не так ли? А вот почти восемьдесят лет спустя, в 2002 году, один такой журнальчик, «Пульс медицины», описывает доктора и ее ассистентов следующим образом: «Данный синдром впервые был описан польским неврологом Люсьеном Фрейем»[24]. Какое невезение.

Разумеется, это явление не исключительно польское. Бывает, что и мировая медицина относится к достижениям женщин слегка пренебрежительно, хотя с чисто грамматической точки зрения это не так сильно бросается в глаза, но и в англоязычной литературе порой можно встретить те еще образчики. Возможно, кто-то слышал однажды о необычной патологии, называемой fetus in fetu (FIF, «эмбрион в эмбрионе»), которая, говоря простым языком, заключается в поглощении тканей менее развитого близнеца его братиком или сестренкой во время монозиготной беременности близнецами. В таком случае вы также можете вспомнить Ровену Спенсер или, точнее, разработанные ею для fetus in fetu диагностические требования, которые помогают отличить остатки «пожираемых» братьев и сестер от тератом – опухолей, также имеющих в своем составе различные ткани или даже целые органы на разных этапах развития. И так в тексте Indian Journal of Surgery, в котором рассматриваются критерии, различающие эти две патологии, можно наткнуться на следующий пассаж:

«Spencer suggested that FIF and many teratomas are an aberration of monozygotic twinning. His hypothesis points to a spectrum of anomalies ranging from conjoined twins to malformed external parasitic and acardiac twins to FIF to so called «fetaform» teratomas to well-differentiated teratomas»[25]. [Спенсер предположил, что как FIF, так и множественные тератомы могут быть отклонениями в развитии при двойной беременности. Его гипотеза указывает на весь спектр аномалий, от близнецов, внешне паразитических плодов и безголовых плодов с акардией до эмбрионов в эмбрионе и редких фетиформных плоских тератом и, наконец, классических зрелых тератом][26].

Я позволила себе подчеркнуть местоимение, относящееся к Ровене Спенсер. Из всего этого становится ясно, что наши «Руководства для врачей» или «Медицинское дело» не исключение – раз уж Р. Спенсер занимается наукой, Р. Спенсер должен быть мужчиной (хотя это легко проверить, обратившись к оригинальным публикациям – мне это удалось). Можно, конечно, съязвить и сказать, что для некоторых наука, к сожалению, все еще остается уголком с игрушками только для мальчиков, вот только все это приводит к весьма курьезным ситуациям, в которых страдают фамилии не только исследовательниц, но даже пациенток.

Каково же было мое удивление, когда я наткнулась в Сети на описание «синдрома Коудена», довольно редкой генетической болезни, при которой у человека развиваются множественные доброкачественные опухоли (гамартомы) в виде узелков, построенных из нормальных зрелых тканей, но беспорядочно перемешанных (вот такая ошибка развития), в том числе в виде поражений кожи и полипов толстой кишки, что увеличивает риск развития злокачественных опухолей прежде всего молочной железы, щитовидной железы или матки. Кеннет Ллойд и Мейси Деннис описали именно такое проблемное состояние у своей 20-летней пациентки Рэйчел Коуден в 1963 году в журнале Annals of Internal Medicine («Анналы медицины внутренних болезней»). Название синдрома Коуден прижилось, и имя, присутствующее в нем, автоматически обогатило группу женщин, оставивших след в науке, – группу, о которой, к сожалению, до сих пор иногда забывают. Видимо, они должны не только заниматься исследовательской работой, но и болеть.

1
...
...
11