«Если ваш пациент – плод, это настоящее чудо. Наши первые, грубые попытки работы в фетальной медицине больше походили на возню новичков, столкнувшихся с этим чудом. Но как же нам повезло быть такими новичками и ненароком коснуться этого чуда».
Майкл Харрисон, «отец» фетальной медицины (1)
В тихом приемном покое Детской больницы Филадельфии Дэн Сиболд, медбрат, с тревогой ожидал новостей. Обычно он ассистировал во время операций, однако сейчас стал в некотором смысле пациентом. Его жена Келли, находившаяся на 25-й неделе беременности, сейчас лежала под наркозом в операционной ведущего медицинского центра Америки, пока главный хирург, доктор Н. Скотт Адзик, разрезал ее матку, чтобы провести операцию на ребенке.
Семья Сиболд прилетела из Кливленда в Филадельфию на операцию в 2015 году. Сердце маленькой Мейв сдавало из-за обнаруженной на 20-й неделе крестцово-копчиковой тератомы (ККТ), опухоли в основании копчика. Повышенный кровоток внутри опухоли провоцировал появление водянки и создавал невероятную нагрузку на маленькое сердце плода. У Келли же обнаружился материнский зеркальный синдром – ее тело перенимало симптомы сердечной недостаточности у ребенка, а ткани накапливали излишнюю жидкость.
Ситуация оказалась критической, однако шанс спасти Мейв все же был: сделать открытую операцию. Впервые ее успешно провел в 1997 году доктор Адзик, также на пациенте с ККТ. На момент написания книги таких операций было проведено десять, после них выжило семеро детей.
В идеале все должно было происходить по следующему сценарию: доктор сделает надрез матки, пока Келли будет под общей анестезией, частично вынет ребенка, вырежет опухоль размером с сам плод, стабилизирует состояние и вернет малышку обратно в матку. Врачи шли на огромные риски, участвуя в подобном эксперименте. Исходов их действий насчитывалось три: при первом раскладе Мейв перенесет операцию, восстановится, беременность продолжится под чутким наблюдением медперсонала. Келли поместят в отделение интенсивной терапии, после операции уложат в ледяную ванну, чтобы предотвратить перегрев от большого количества сульфата магния (он был нужен, чтобы уменьшить сокращения матки и не дать случиться преждевременным родам). Но, будучи таким маленьким и больным, ребенок мог не пережить операцию и погибнуть, что было вероятнее всего. При еще одном исходе мать и дочь могут заболеть после операции, и Мейв придется извлекать в срочном порядке, что даст ей шанс на выживание, но лишь при упорной борьбе. Келли привезли в операционную беременной, и никто не знал, вернется ли она оттуда такой же.
В 9:30, спустя два часа после того, как Келли отправилась в операционную, Дэн нарезал круги по коридору в нервном ожидании. В этот момент к нему подошел неонатолог. Опухоль удалили, однако Мейв чувствовала себя не очень хорошо. Когда доктор Адзик открыл матку, в амниотической жидкости он обнаружил кровь (по цвету жидкость напоминала портвейн). Похоже, опухоль разорвалась незадолго до начала операции. Сердце ребенка остановилось.
Доктора оказали экстренную помощь через пупочную вену, чтобы вернуть Мейв к жизни. Скотт Адзик даже сделал непрямой массаж сердца пальцем – и оно снова забилось.
Но во время удаления опухоли у Мейв снова случилась остановка сердца («Очень не вовремя», – позже признался мне доктор Адзик в своем лаконичном стиле). Врачам удалось вернуть малышку и на этот раз.
Матка Келли сократилась во время операции, и места для ребенка в ней не осталось. Голова девочки уже была внутри, когда доктору Адзику наконец удалось расслабить матку. Теперь можно было полностью поместить плод обратно.
Именно тогда случилась третья остановка сердца («Мы почти отчаялись», – поделился Адзик со мной). Мейв была очень слаба, ей сделали переливание, ввели лекарства, и ее сердце вновь забилось только после почти десяти минут реанимации. Укладывание ребенка обратно в матку представляло собой задачу не из простых. Доктор Адзик задумался, смогут ли они выполнить ее.
Неонатолог вышел посоветоваться с Дэном. Можно было извлечь Мейв, в этом случае ее шансы на выживание были бы минимальны, а вероятность развития у девочки повреждения мозга – крайне высока. Однако, если они попытаются вернуть Мейв в утробу, ее сердце с огромной вероятностью остановится еще раз. Дэн дал согласие на извлечение дочери.
Вместе с родителями Келли Дэн молча наблюдал за тем, как медсестра собирает разложенные ранее инструменты у кровати – зачем они, если его жена вернется уже не беременной?
В 10:45 медсестра вернулась в палату и принялась быстро раскладывать инструменты обратно.
– Зачем вы это делаете? – спросил Дэн.
Извинившись за молчание, медсестра объяснила: Адзик попытался в последний раз поместить Мейв в утробу, укрепив матку специальным дренажом, и ему это удалось. Девочка вернулась, ее сердце билось.
Дэна накрыл шквал эмоций.
Доктор Адзик вышел к будущему отцу, погруженный в свои мысли и несколько ошеломленный.
– Определенно, не самая простая операция, – сообщил он. Обычно учтивый и уверенный, он рассказал о своих неоднократных попытках вернуть Мейв к жизни, а также вспомнил свои ранние эксперименты на животных и пояснил, что догадался вернуть плод в утробу благодаря похожему опыту. Позже он признался паре, что в тот день сделал одну из сложнейших операций за всю карьеру. Когда Келли с Дэном рассказывали мне об одном из самых непростых дней своей жизни, Мейв уже два года прекрасно жила на этом свете.
Я спросила у доктора Адзика, что он думает о том случае.
– Вы ведь англичанка, – ответил он, – а как говорил Черчилль? «Никогда не сдаваться», верно?
До недавнего времени дети с врожденными пороками чаще всего умирали еще в утробе, а если и рождались, то уже с серьезной инвалидностью[8]. Такие люди, как Мейв или мой сын, сегодня имеют шанс выжить – все благодаря странной и противоречивой идее, поразившей молодого практикующего детского хирурга в 1970-х годах (2). Он подумал, что этим обреченным малышам можно дать шанс на здоровую жизнь.
Майкл Харрисон, сын сельского врача, родился на северо-западе США в 1944 году, окончил Йельский университет с хорошими оценками, затем – Гарвардскую медицинскую школу, после чего планировал пойти по стопам своего отца и работать врачом общей практики. Однако во время медицинской подготовки в Массачусетской больнице общего профиля в Бостоне ему выпал шанс ассистировать на операции известному детскому хирургу Харди Хендрену. Ребенок родился с врожденной диафрагмальной грыжей. При этом дефекте диафрагма (мышцы, разделяющая грудную и брюшную полости) развивается с нарушениями: в ней образуются отверстия, которые должны были бы зарасти в процессе формирования плода, или же естественные отверстия, которые в норме есть в диафрагме, оказываются воротами, через которые органы брюшной полости перемещаются в грудную. Операция Хендрена прошла безупречно, но пациент все равно не выжил. Проблема состояла даже не в наличии отверстий в диафрагме, а в том, что из-за этого дефекта легкие сдавливаются еще в утробе, у них нет ни единого шанса развиться.
– Единственный шанс спасти ребенка – исправить проблему до рождения, – поделился Харрисон с Хендреном. Тот был настолько шокирован этой незамутненной наивностью, что едва устоял на ногах (3). Однако наивность может оказаться признаком гениальности.
Харрисон вынашивал свою идею годами. Наконец в 1978 году ему выпал шанс воплотить ее в жизнь. Он занял место преподавателя в Калифорнийском университете Сан-Франциско – свободном от предубеждений месте (4), где исследователей не обременяли бумажной волокитой (5). Здесь он получил ресурсы и возможность изучать интересующий его вопрос.
О проекте
О подписке