Классификация и терминология

Отечественная клиническая классификация цереброваскулярных болезней (ЦВБ) предусматривает разделение состояний в зависимости от остроты процесса и характера нарушения мозгового кровообращения (ишемическое, геморрагическое) с обязательным учетом патогенетических вариантов ишемического инфаркта головного мозга.

Согласно этой классификации, выделяют две основные группы болезней: острые и хронические формы. Такое разделение носит условный характер, если учитывать, что инсульт, как правило, развивается на фоне хронической ишемии мозга.

1. Острые нарушения мозгового кровообращения (ОНМК) включают:

A. Транзиторную ишемическую атаку (ТИА).

Б. Инсульты (различные патогенетические варианты ишемического инфаркта мозга и геморрагический инсульт, подразделяющийся на внутримозговое, субарахноидальное и внутри-желудочковое кровоизлияние.

В. Острую гипертоническую энцефалопатию (или острые гипертензионные цереброваскулярные заболевания).

Г. Тромбоз синусов головного мозга.

2. Хроническая ишемия головного мозга:

А. Начальные проявления недостаточности кровообращения.

Б. Дисциркуляторная энцефалопатия I, II, III стадии.

В. Сосудистая деменция, сосудистый синдром Паркинсона, сосудистая (поздняя) эпилепсия.

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) хронические формы ЦВБ изложены в главе «Патология органов кровообращения» в разделе (I67.0 – I67.9) «Другие цереброваскулярные заболевания», который выглядит следующим образом:

I67.2: церебральный атеросклероз (как самостоятельная нозология не применяется),

I67.3: прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия (в отсутствие деменции; в противном случае классифицируется как болезнь Бинсвангера),

I67.4: гипертензивная энцефалопатия (применяется только для острых состояний, например, при гипертоническом кризе),

I67.8: другие уточненные поражения сосудов мозга – ишемия мозга (хроническая).

Поражения сосудов мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках – дополнительные (вторые) коды (I68.0^* – I68.8^*) в России не применяются при кодировании причин смерти.

Последствия цереброваскулярных болезней (I69.0 – I69.8)

Символом «I67.3»: прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия, как правило, кодируется болезнь Бинсвангера – хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, связанное с поражением белого вещества полушарий головного мозга, развивающееся на фоне сосудистого фактора риска (как правило, при гипертонической болезни) или признаков системного сосудистого заболевания. Симптомы болезни имеют неуклонно-прогредиентное течение с возможными периодами длительной стабилизации. Для постановки диагноза необходимо наличие когнитивных нарушений, достигающих в поздних стадиях степени деменции, а также обязательного подтверждения методами нейровизуализации.

NB! В соответствии с МКБ-10 диагноз Хроническая ишемия головного мозга кодируется как I67.8 – Ишемия мозга (хроническая).

Важно отметить, что относящиеся к проявлениям хронических ЦВБ – диагнозы категории «F01: Сосудистая деменция», включающие:

✓ F01.1: многоинфарктная,

✓ F01.2: подкорковая (болезнь Бинсвангера),

✓ F01.3: смешанная

должны быть установлены и уточнены врачом-психиатром(!)

В нашей стране исторически сложились несколько школ неврологии, и в каждой хроническая ишемия головного мозга обозначается по-разному.

Так, в клинической практике можно встретить следующие синонимы ХИМ:

✓ сосудистая энцефалопатия,

✓ атеросклеротическая энцефалопатия,

✓ дисциркуляторная энцефалопатия,

✓ хроническая недостаточность мозгового кровообращения,

✓ (хроническая) ишемическая болезнь мозга,

✓ хроническое цереброваскулярное заболевание,

✓ хроническая сосудистая мозговая недостаточность,

✓ цереброваскулярная недостаточность.

В настоящее время употребление в диагнозе перечисленных синонимов, кроме термина «дисциркуляторная энцефалопатия», предложенного Г.А. Максудовым и В.М. Коганом в 1958 г., не допускается! Предпочтительным этот диагноз оказался потому, что он отражает не только морфологическую основу заболевания, но и его патогенез.

Сложность заключается в том, что диагноз «Дисциркуляторная энцефалопатия» не упоминается в МКБ-10 в качестве самостоятельной нозологической единицы, а среди близких по клинической картине состояний представлены: церебральный атеросклероз, прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия (см. выше), гипертензионная энцефалопатия, другие неуточненные поражения сосудов мозга, в том числе ишемия мозга (хроническая) и цереброваскулярная болезнь неуточненная.

С одной стороны, ввиду широкого распространения в России диагноза «Дисциркуляторная энцефалопатия» его использование с кодом международного синонима «Хронической ишемии мозга» I67.8 не является ошибкой.

С другой стороны, страховые компании отслеживают формулировку диагнозов в историях болезней и амбулаторных картах в соответствии с МКБ-10 и штрафуют лечебные учреждения за несоответствие диагнозов этой классификации.

Примечание: при энцефалопатии, неуточненной, как дисциркуляторная, в диагнозах применяется понятие «Энцефалопатия неуточненная» (код G93.4). Применение термина «смешанная энцефалопатия» в диагнозах недопустимо!

Основные клинические проявления и их диагностическое значение

Хроническая ишемия головного мозга проявляется постепенно развивающимся симптомокомплексом неврологических и нейропсихологических расстройств, где наибольшее значение имеют 3 клинических синдрома: когнитивные нарушения, расстройства равновесия и ходьбы и эмоциональные расстройства.

Когнитивные (познавательные) нарушения являются ключевым проявлением ХИМ, во многом определяющим тяжесть состояния пациентов. Зачастую именно они служат ведущим диагностическим критерием для оценки прогрессирования заболевания.

Как известно, к когнитивным функциям относятся наиболее сложные функции головного мозга:

✓ память (способность запечатлевать, сохранять и многократно воспроизводить нужную информацию),

✓ внимание (способность своевременно реагировать на поступающие от органов чувств сигналы, концентрироваться и сохранять в течение необходимого времени умственную работоспособность, разделять информационные потоки),

✓ речь (способность к вербальной коммуникации как в устной, так и в письменной форме),

✓ интеллект (способность к вынесению суждений и логических умозаключений, а также пониманию эмоций и логики других людей),

✓ праксис (целенаправленная двигательная активность, т. е. способность приобретать, сохранять и использовать какие-либо двигательные навыки),

✓ гнозис (целостное восприятие, т. е. способность распознавать и интегрировать образы при помощи органов чувств (зрение, обоняние, осязание, слух, вкус);

✓ управляющие функции (способность к планированию и контролю познавательной деятельности и поведения, включая выбор цели (целеполагание), построение программы (программирование), переход с одного этапа программы на другой (переключаемость, интеллектуальная гибкость) и сопоставление полученного результата с целью (контроль).

Выделяют несколько этапов развития когнитивных нарушений (КН):

1) сосудистые ФР без когнитивных нарушений;

2) бессимптомное сосудистое поражение головного мозга;

3) сосудистые когнитивные нарушения без деменции;

4) сосудистая деменция.

Наиболее распространенные когнитивные нарушения:

✓ ослабление внимания/рассеянность;

✓ снижение памяти на текущие события;

✓ невозможность запомнить новые имена;

✓ невозможность пересказать только что прочитанное;

✓ трудности подбора слов при разговоре;

✓ затруднения при счетных операциях;

✓ замедленность и ослабление чувства времени;

✓ нарушения ориентировки в малознакомой местности;

✓ пассивность;

✓ ограничение круга интересов;

✓ стремление переложить ответственность на супруга;

✓ дневная сонливость.

Выделяют три степени тяжести КН: легкие, умеренные и тяжелые.

Легкие КН характеризуются редкими и незначительными по выраженности симптомами, которые не приводят к каким-либо функциональным ограничениям. К ним относится: эпизодическая забывчивость и трудность с концентрацией внимания, отвлекаемость, утомляемость при напряженной умственной работе и др. Обычно легкие КН не заметны для окружающих лиц, в том числе постоянно общающихся с пациентом, но, как правило, заметны для самого пациента, составляя предмет его жалоб и повод обращения ко врачу. Объективизировать легкие КН можно только с помощью наиболее сложных и чувствительных нейропсихологических методов исследования.

Умеренные КН характеризуются регулярными или постоянными когнитивными симптомами, более значительными по выраженности, но в отсутствие или при минимальной выраженности функционального ограничения. Может отмечаться небольшая, но почти постоянная забывчивость, частые трудности концентрации, брадифрения (уменьшение темпа познавательной деятельности), повышенная утомляемость при обычной умственной работе. Нарушения памяти выражены нерезко, с примерно одинаковым снижением кратковременной и долгосрочной памяти. С помощью подсказок больные способны вспомнить забытую информацию. Уменьшаются интеллектуальная гибкость и способность адаптироваться к меняющимся условиям, снижается критика к собственным действиям и чувство дистанции. Пациент сохраняет независимость и самостоятельность в большинстве жизненных ситуаций, справляется со своей работой, социальной ролью, семейными обязанностями и др. Лишь иногда могут быть трудности в сложных и необычных для больного видах деятельности. Умеренные КН обычно заметны не только самому пациенту, но и окружающим, которые сообщают об этом лечащему врачу. Нейропсихологические тесты (например, МоCA-тест) обычно выявляют отклонение от нормативных показателей.

Тяжелые КН приводят к большей или меньшей степени функционального ограничения, частичной или полной утрате независимости и самостоятельности. Больной становится нетрудоспособным. Для обозначения выраженности когнитивных нарушений на этой стадии в отечественной и зарубежной литературе используется термин «деменция».

Деменция (слабоумие) – это синдром, характеризующийся тяжелыми нарушениями в мнестической и других когнитивных сферах, включая речь, ориентировку, абстрактное мышление, праксис, которое нарушает профессиональную, социальную и бытовую активность пациента, приводя к затруднениям в обыденной жизни и зависимости от посторонней помощи, т. е., говоря словами выдающегося швейцарского психиатра Э. Блейера, человек «перестает справляться с жизнью». Часто деменция сопровождается изменениями личности или эмоционально аффективными расстройствами, однако уровень сознания остается неизменным.

Выделяют 5 основных критериев деменции:

1) множественный когнитивный дефицит;

2) снижение по сравнению с предшествующим уровнем;

3) органическое поражение головного мозга;

4) нарушение социальной (трудовой / бытовой) адаптации (автономии);

5) стойкий дефицит, не связанный с острым расстройством сознания или психиатрическим заболеванием.

Для достоверного диагноза перечисленные признаки должны наблюдаться не менее 6 месяцев; при более коротком наблюдении диагноз может быть предположительным.

Выделяют следующие виды деменции:

✓ при болезни Альцгеймера (синдром, коды F00 – по МКБ-10),

✓ сосудистая деменция (синдром или нозологическая единица, коды F01 – по МКБ-10),

✓ деменция при других болезнях, классифицированных в других разделах (синдромы, код F02 по МКБ-10),

✓ деменция неуточненная (код F03 по МКБ-10),

✓ дефицитарные органические психические расстройства (код F04 по МКБ-10).

Более чем половина пожилых пациентов с деменцией умирает, в среднем, в течение полутора лет после того, как был поставлен этот диагноз.

К деменции не относят изолированные нарушения отдельных когнитивных функций, например, афазию, при которой интеллект как таковой может существенно не страдать.

Клинические проявления ХИМ, особенно на стадии выраженных когнитивных нарушений, в том числе деменции, вызывают дополнительные трудности для диагностики и лечения сопутствующих заболеваний и могут маскировать другие поражения, например, органов-мишеней на фоне длительного течения гипертонической болезни. Это демонстрирует следующий клинический пример.

Больная К., 86 лет, поступила в реанимационное отделение многопрофильного стационара минуя приемное отделение с диагнозом: кома.

Повод к госпитализации: нарушение сознания.

В связи с тяжестью состояния сбор анамнеза был невозможен.

Со слов сына, пациентка в течение многих лет страдала артериальной гипертензией, постоянно принимала гипотензивные препараты, названия которых сын не знает. В настоящее время лекарства не принимает, АД не контролирует.

Указаний в анамнезе на перенесенный ОИМ, ОНМК, сахарный диабет нет.

За последние нескольких лет похудела на 10 кг при сохраненном аппетите. Изменился характер, появились забывчивость и подозрительность. Часто не могла вспомнить, что нужно сделать, путала имена внуков, регулярно искала свои вещи. Появилась шаркающая походка мелкими шагами, прогрессировала слабость. Родственники расценивали эти признаки как проявления старости, поэтому в поликлинику не обращались. Больная лето провела на даче в окружении родных.

Ухудшение состояния в течение 3-х недель, когда появилась и нарастала слабость, сонливость, склонность к гипотонии. Практически перестала выходить из своей комнаты. Старалась прилечь, увеличилась продолжительность сна. В течение последней недели передвигалась с посторонней помощью. За 3 дня до поступления появилась неустойчивость, не могла пройти несколько шагов по комнате, в связи с чем пришлось начать использование памперсов. Родственники обратили внимание, что за сутки отделяется очень мало мочи. Перестала самостоятельно принимать пищу. Сыну приходилось кормить и поить ее с ложечки. Практически целыми днями спала. Утром в день поступления разбудить больную к завтраку не смогли, в связи с чем вызвали бригаду СПМ.

Состояние при поступлении: тяжелое. Пониженное питание. Кожный покров бледной окраски. Цианоз губ. Температура 36.9 С. Уровень сознания: сопор, ШКГ – 9 баллов. ЧД – 26/мин. При аускультации легких дыхание жесткое, влажные мелкопузырчатые хрипы с обеих сторон. SpO₂ на атмосферном воздухе – 80 %. Тоны сердца ясные, ритм правильный. АД – 130/90 мм рт. ст. ЧСС – 72 удара в минуту. Язык сухой, обложен коричневатым налетом. Живот мягкий, безболезненный при пальпации во всех отделах. Мочеиспускание через уретральный катетер, олигурия. Моча концентрированная, мутная.

Неврологический статус: зрачки равны, прямая и содружественная реакции сохранены. Движения глазных яблок сохранены. Чувствительность в зоне иннервации тройничного нерва сохранена. Признаков мимического пареза нет. Парезов четко нет. Мышечный тонус диффузно повышен. Рефлексы D=S в норме. Оральные автоматизмы положительны. Патологические пирамидные знаки отрицательные. Чувствительность и координацию не оценить из-за тяжести состояния, когнитивных нарушений. Менингеальных знаков нет.

Больная переведена на ИВЛ.

В клиническом анализе крови при поступлении обращало на себя внимание снижение гемоглобина до 80 г/л; эритроцитов – до 2,23 (4,00–5,20)10^12/л; гематокрита – до 22,2 (35,0–47,0) %; при среднем объеме эритроцита – 98,3 фл. Кроме этого, выявлена тромбоцитопения – 82 (140–400)10^9/л, незначительное повышение уровня лейкоцитов – 11,0 (3,6–10,0)10^9/л. Лейкоцитарная формула не изменена.

В биохимическом исследовании крови выявлено повышение мочевины до 66,0