Желтухи новорожденных

Как она появляется. При желтухе кожа окрашивается желтым пигментом – билирубином. В медицине выделяют два его типа. Непрямой билирубин образуется из гемоглобина и растворяется в жире, поэтому накапливается в подкожной клетчатке, а также в тканях мозга, серьезно нарушая его работу. В печени непрямой билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой, становится водорастворимым прямым и выходит наружу с желчью. Печень новорожденного работает не так хорошо, что и вызывает желтуху. В норме билирубина в крови – не больше 20 мкмоль/л, глаза и кожа желтеют уже при превышении этого показателя в 2–3 раза, однако по степени желтухи трудно оценить ее тяжесть.

Физиологическая желтуха связана с распадом эритроцитов, которых у плода гораздо больше, чем требуется новорожденному. Желтушность появляется на 2–3-й день, держится недолго и не опасна. Задержка билирубина, из-за которой развивается желтуха, связана со становлением работы печени. При ней уровень билирубина растет на 5 мкмоль/л/сутки, достигая к третьему дню 80–100 мкмоль/л и опускаясь до 30 мкмоль/л к шестому-седьмому дню. У 5–7 % доношенных детей его уровень доходит до 200 мкмоль/л, у 3 % – до 250 мкмоль/л (если они родились от матерей с диабетом, запором и др.), который затем нормализуется к десятому-четырнадцатому дню. Но сохранение желтухи дольше двух недель заставляет подозревать ту или иную патологию.

Желтуха от грудного молока. При грудном вскармливании желтуха обычно проходит быстрее из-за более частого стула, но у некоторых детей содержащийся в грудном молоке гормон прегнандиол подавляет процесс преобразования билирубина в печени и его выведение. Желтуха не сопровождается поражением мозга и быстро проходит, даже если продолжать грудное вскармливание. Ребенок выздоравливает быстрее, если на 1–2 дня перейти на пастеризованное грудное молоко или смесь.

Гемолитическая болезнь начинается с того, что уже в первый день жизни у ребенка появляется желтуха, которая быстро усиливается. Она возникает в тех случаях, когда в кровь резус-отрицательной матери попадают резус-положительные эритроциты. Это может произойти при переливании крови (поэтому сейчас проводится обязательный контроль на резус-совместимость) либо при предыдущих беременностях, если плод получил резус-фактор от отца. В этом случае эритроциты ребенка попадают в кровь матери, из-за чего в ее организме образуются антитела к резус-фактору. Переходя к плоду, антитела разрушают его эритроциты, это происходит уже внутриутробно, так что он может погибнуть, или же ребенок рождается с отеками, кровоизлияниями и низким уровнем гемоглобина. В 5 % случаев такая иммунизация матери с группой крови 1(0) происходит при попадании эритроцитов с групповыми факторами А или В. Избыток гемоглобина из разрушенных эритроцитов превращается в билирубин, уровень которого быстро (более 5 мкмоль/л/час) нарастает, достигая токсичного для мозга уровня (>340 мкмоль/л для доношенных и >250 мкмоль/л для недоношенных) уже ко второму-пятому дню. При этом повреждаются ядра мозга (ядерная желтуха), что приводит к инвалидности.

Для лечения гемолитической желтухи из организма удаляют избыток билирубина: при переливании кровь ребенка постепенно замещают одногруппной резус-отрицательной кровью с низкими титрами анти-А и анти-В антител. Обычно обменивают два объема крови ребенка, но часто бывает достаточно и меньшего количества.

Переливания проводят, когда есть угроза ядерной желтухи, при меньшем количестве билирубина проводят фототерапию – ребенка облучают ультрафиолетом с определенной длиной волны, который помогает превращению непрямого билирубина в безопасную форму; одно-трехдневный курс снижает уровень билирубина вдвое. Используется и фенобарбитал, который предотвращает образование избытка билирубина.

Для профилактики гемолитической болезни новорожденных женщин обследуют на резус-принадлежность. Всем резус-отрицательным матерям в первые 72 часа после рождения резус-положительного ребенка с групповой (АВ) совместимостью вводят антирезус-иммуноглобулин, который связывает попавшие к матери эритроциты плода, предотвращая развитие повышенной чувствительности.

Желтуха – симптом инфекции. При врожденных инфекциях – цитомегаловирусной, краснухе, токсоплазмозе – желтуха может появиться в первый день жизни. Это связано как с поражением печени, так и с повышенным распадом эритроцитов и высвобождением большого количества гемоглобина. После третьего дня жизни появляется желтуха при сепсисе и других инфекциях. Сопровождающая их желтуха сама по себе не опасна для ребенка, чего нельзя сказать о вызвавшей ее инфекции – обычно это тяжелое заболевание.

Затяжная желтуха новорожденных. Когда желтуха затягивается, естественно думать о наличии того или иного заболевания. Если в крови повышено содержание жирорастворимого билирубина, нужно исключить одну из форм гемолитической анемии. Другая возможность – врожденный дефект системы контроля билирубина в печени. Это семейная негемолитическая желтуха Криглера – Найяра, которая появляется уже со второго-третьего дня. При ней приходится снижать уровень билирубина описанными выше методами, но заменные переливания крови обычно не требуются.

Желтуха может быть связана не только с непрямым, но и с прямым – преобразованным в печени – билирубином. Это происходит при нарушении оттока желчи из печени, когда билирубин, не находя выхода, всасывается в кровь. При этом обесцвечивается стул (ахолия) из-за отсутствия билирубина в кишечнике и появляется темная (содержащая желчные пигменты) моча. Доброкачественная форма такой желтухи – застой желчи (неонатальный холестаз), для борьбы с ним используют желчегонные и разжижающие желчь средства. Значительно опаснее недоразвитие (атрезия) желчных путей, которая быстро ведет к развитию цирроза печени. Ее лечат оперативно, но эффективность операций оставляет желать лучшего.

Болезни органов дыхания

Асфиксия — состояние, при котором снижается поступление кислорода, в крови накапливается углекислота, ухудшается работа сердца и возникает ацидоз (избыточная кислотность жидких сред организма). Асфиксия – показание к реанимации (см. выше).

Преждевременно начавшееся дыхание может привести к тому, что в легкие ребенка попадает кал (меконий). Бронхи забиваются, легкое не может полноценно расправиться, часто развивается аспирационная пневмония и даже пневмоторакс – когда воздух поступает в плевральную полость при разрыве легкого. Лечение такое же, как при респираторном дистресс-синдроме (см. ниже).

Апноэ — временное прекращение дыхания на 10–20 секунд, часто появляется у недоношенных детей из-за незрелости мозгового дыхательного центра. Эти приступы проходят обычно к возрасту старше 36 недель от момента зачатия. Такие же приступы апноэ бывают и у доношенных детей с незрелостью или заболеваниями нервной системы (из-за травмы, некоторых медикаментов). Апноэ часто сочетается с брадикардией – замедлением сердечного ритма, если симптомы длятся более 15 секунд, повышается риск внезапной смерти (см. главу «Синдром внезапной смерти»). Во время апноэ восстановить дыхание помогают похлопывания, «тормошение» ребенка, уменьшает частоту апноэ кофеин или эуфиллин.

Ателектаз легких в переводе с греческого означает «нерасправление» легочной ткани. После родов ребенок делает первые вдохи, при которых в заполненные жидкостью легкие попадает воздух. Их воздушность повышается, а жидкость всасывается в сосуды. Полностью этот процесс проходит за двое суток. Диагноз «ателектаз» ставят, если безвоздушные участки сохраняются или появляются после 48 часов жизни. Ателектаз часто свидетельствует о незрелости легкого, слабости дыхательного центра, дефиците вещества, выстилающего легкие изнутри (сурфактанта), – синдроме респираторного дистресса.

Синдром респираторного дистресса (РДС) – ряд симптомов дыхательных нарушений при болезни гиалиновых мембран и других патологических процессах в легких. Болезнь гиалиновых мембран — встречается чаще других и возникает обычно у недоношенных новорожденных. Из-за отека и дефицита сурфактанта (особого вещества, пленка которого снижает поверхностное натяжение в легких, благодаря чему они легче расправляются и заполняются воздухом на вдохе) в альвеолах незрелых легких откладывается белковое вещество. Это затрудняет дыхание и поступление кислорода («респираторный дистресс-синдром» – синоним этой болезни). В тяжелых случаях ребенок погибает на второй-седьмой день жизни.

Чтобы сделать легкие более податливыми, в них вдувают сурфактант и проводят искусственную вентиляцию кислородом в концентрации, достаточной для поддержания жизнедеятельности тканей. В аппарате ИВЛ должны быть минимальное давление и концентрация кислорода, так как он может повреждать легкие и сетчатку глаза. Для снижения давления на вдохе при ИВЛ используют особые (осцилляторные) аппараты.

Поскольку у некоторых детей после такого лечения развивается бронхолегочная дисплазия (см. ниже), при выписке ребенка важно получить данные о концентрации кислорода, длительности искусственной вентиляции, использовавшемся давлении на вдохе и остаточном давлении на выдохе.

Профилактику болезни гиалиновых мембран проводят в случае преждевременных родов: до или в первые 20 минут после появления признаков РДС вводят сурфактант. Заранее снизить тяжесть синдрома дыхательных расстройств или даже предотвратить его можно, если дать маме стероидный препарат (преднизолон, дексаметазон) за 48–72 часов до родов. Поэтому преждевременные роды стремятся задержать, вводя женщине эти препараты.

Бронхолегочная дисплазия (БЛД) – результат повреждения легкого при длительной искусственной вентиляции с высокой концентрацией кислорода или высоким давлением на вдохе, появляется обычно при лечении респираторного дистресс-синдрома. Для заболевания характерна зависимость от кислорода (SaO2 менее 90 % через 30 минут дыхания) в возрасте 28 дней (более 36 недель гестации). Различают две формы БЛД: классическую – без применения сурфактанта, и новую