И. А. Скворцов
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ РАСТУЩЕГО МОЗГА^[9]

В доступной форме излагаются вопросы развития нервной системы ребенка, причины возникновения болезней мозга и пути их лечения.

Ничего нет в теле человека, что бы не управлялось нервной системой, поэтому болезни нервной системы имеют многочисленные проявления. Все отделы нервной системы, головного и спинного мозга тесно взаимосвязаны и оказывают друг на друга существенное влияние, поэтому и повреждение того или иного участка мозга неизбежно сказывается на работе всей нервной системы в целом. В то же время эта взаимосвязь относительна, не лишает мозговые центры определенной самостоятельности и взаимной независимости. Например, повреждение центров зрительного восприятия проявляется прежде всего нарушением зрения, хотя значительно изменяет работу и других центров мозга: слепота сопровождается обострением слуха и осязания, что в какой-то мере компенсирует дефицит зрительной информации, одновременно возникают некоторые особенности мимики, положения головы, походки и т. п. Именно относительная самостоятельность и независимость нервных центров позволяет врачу-невропатологу, вооруженному только неврологическим молоточком, определять по внешним проявлениям заболевания, какой участок мозга поврежден, причем точность такого определения весьма высока: в спинном мозге и стволе головного мозга можно установить расположение и величину поврежденного участка с точностью до 1–3 мм.

Нарушение деятельности нервной системы проявляется не только выпадением какой-нибудь функции – зрения (слепота), слуха (глухота), движений (паралич) и др., – но нередко парадоксальным усилением восприятия или двигательных актов. Так, могут возникать болезненное повышение чувствительности, обострение слуха, вкуса или обоняния, избыточные или необычные движения, насильственные подергивания головы, лица, рук, ног и т. п. Такие расстройства иногда бывают обусловлены тем, что пораженный отдел мозга оказывается не в состоянии контролировать работу других центров, ему подчиненных, и последние «впадают» в бесконтрольное «возбуждение». Чаще же парадоксальное усиление функций связано с прямым раздражающим воздействием на определенный участок мозга повреждений соседних с ним образований (травма костей черепа, воспаление оболочек мозга, опухоль, кровоизлияние и др.).

Многообразные нарушения, возникающие при поражении различных отделов нервной системы, можно условно отнести в 3 группы: расстройства движений, восприятия и сознания, однако чаще наблюдаются сочетанные варианты. Если спросить любого человека, не имеющего отношения к медицине, какие болезненные проявления могут быть связаны с поражением нервной системы, то вероятнее всего он назовет боль и паралич. Это наиболее заметные расстройства, значительно реже приходится слышать жалобы на снижение чувствительности или остроты ума. Как отметил известный советский ученый И. П. Граве: «Странная вещь! Люди могут жаловаться на все: на больной желудок, на утомляемость, на головную боль, на одышку и пр. и пр., только не на слабость своих умственных способностей». Действительно, слабость интеллекта не позволяет заметить его слабость.

Расстройства восприятия возникают при нарушении целостности системы того или иного анализатора, при ее поражении в любом участке от рецепторов и до коркового центра, перерабатывающего принятую информацию. Так, перерыв пути нервных волокон от глаза до затылочной доли головного мозга в любом их участке приводит к слепоте, поражение слуховых путей или центров – к глухоте, проводников чувствительности к ее потере или возникновению боли. Вместе с тем нарушения восприятия даже по какому-то одному изолированному каналу, как правило, вызывает, наряду с потерей источника информации, еще и обеднение способности мозга к отражению – к активному взаимодействию со средой. Глухота сопровождается изменением речи – и ее громкости и четкости. Выпадение чувствительности или зрения приводит к нарушению ориентации в пространстве, ухудшению координации движений. Эти вторичные изменения движений связаны с недостаточным обеспечением двигательных центров соответствующей информацией об окружающем пространстве и о положении тела в нем.

Более выраженные нарушения в двигательной сфере наступают при поражении самих двигательных центров, которые располагаются в коре больших полушарий, в подкорковой области, стволе мозга и спинном мозге, или нервных волокон, связывающих эти центры между собой. В зависимости от того, какой отдел двигательной системы поражен, возникают различные расстройства движений. При прекращении притока к мышцам нервных импульсов от двигательных центров коры больших полушарий, что может вызываться как поражением самих этих центров, так и подчиненных им центров спинного мозга, а также разрывом связей их между собой и с мышечными волокнами, – развиваются параличи или мышечная слабость. Появляется ощущение тяжести рук и ног, как бы не хватает силы для их движений, иногда возникает полная обездвиженность парализованной конечности. Наиболее опасны параличи дыхательных мышц и мышц, обеспечивающих глотание.

Важно, что вообще любая поза человека, любое его движение осуществляются при согласованном взаимодействии мышц с противоположно направленным действием (мышц-антагонистов). Даже в состоянии расслабленности, покоя эти мышцы взаимодействуют между собой. При параличе какой-либо мышцы тут же выявляется преобладание ее мышцы-антагониста, приводящее к вынужденному изменению позы, положения руки, ноги, лица, глаза. Так, паралич одной из мышц глаза сопровождается возникновением косоглазия: глаз «перетягивают» в свою сторону другие неповрежденные мышцы глаза, являющиеся антагонистами по отношению к пораженной. При параличе мышц одной половины лица нарушается его симметрия: мышцы-антагонисты другой половины лица «перекашивают» рот на свою сторону. Так и обнаруживается, что нормальное положение и рта и глаз (да и любой части тела) – это не бездействие, оно обеспечивается разнонаправленным, но равноценным напряжением мышц-антагонистов.

При поражении двигательных центров, расположенных в подкорковой области или в стволе мозга, а также нервных путей, связывающих эти центры со спинным мозгом, параличи мышц не возникают, но развиваются два типа нарушения движений, как бы противоположные друг другу. При I типе движения становятся избыточными, размашистыми, больной не может их сдержать, они непроизвольно возникают и препятствуют выполнению целенаправленных действий: нарушается, становится невозможным осуществление точных движений, изменяется почерк или больной вообще лишается способности писать, из-за непроизвольных движений роняет предметы из рук, не может выполнять привычную работу.

При II типе наблюдается противоположная картина: движения становятся чрезмерно скупыми, замедленными, больной может долго находиться в одной позе, передвигаться медленно, мелкими шажками, лицо неподвижно, невыразительно, мимика крайне обеднена, общее впечатление какого-то застывания, почерк становится мелким, неразборчивым. Обычно такой тип человека, точнее – подобный двигательный тип человека воспроизводят при иллюстрировании Плюшкина в «Мертвых душах» Н. В. Гоголя. Возникновение указанных двух типов нарушений обусловлено сдвигом равновесия между двумя подкорково-стволовыми мозговыми системами, одна из которых обеспечивает поддержание неизменной позы тела, а другая, напротив, подготавливает ее изменение перед движением. При преобладании первой системы возникает скованность и замедленность, а при преобладании второй – неустойчивость позы и избыточные, излишние непроизвольные движения – так называемые гиперкинезы.

При поражении мозжечка и нервных волокон, связывающих его с другими отделами нервной системы, нарушается координация движений, согласованность взаимодействия мышц-антагонистов. В результате целенаправленные движения становятся неточными, человек «промахивается» мимо цели при действиях рукой или ногой: протянутая рука не «попадает» в нужный предмет, а походка становится неустойчивой, «пьяной».

Наконец, еще одной формой двигательных нарушений являются судороги, которые обычно связаны с возникновением очага раздражения в коре больших полушарий. Сами судороги по внешним своим проявлениям могут быть весьма разнообразными, но было бы неправильным представлять их как беспорядочные, хаотичные мышечные сокращения. Каждый вид судорог – это двигательный стереотип, выработанный в процессе эволюции животного мира и осуществляемый строго определенными образованиями мозга. Некоторые исследователи даже считали, что в мозге имеются специальные системы, в «обязанности» которых входит организация выполнения судорожного двигательного стереотипа.

Эволюционная «лестница» животного мира от низших видов к высшим характеризуется постепенным обогащением «ассортимента» судорожных проявлений. Человек располагает наибольшим «набором» вариантов. Зачем «понадобилось» природе разрабатывать судорожный способ реагирования и постоянно совершенствовать его от вида к виду? Каков биологический смысл судорог? На что отвечает организм судорогами? Разъяснить все эти вопросы весьма непросто, но очевидно, что судорожная реакция сформировалась не только для того, чтобы информировать врача-невропатолога о болезненном процессе, вызывающем раздражение коры больших полушарий, а скорее как чрезвычайный способ реагирования на экстремальные условия внешней среды и внутреннего состояния организма.

В экспериментах на животных судороги у них вызывали информационной перегрузкой путем ритмичных световых воздействий, причем оказалось, что разным степеням перегрузки соответствуют различные варианты судорог: вначале появлялись подергивания отдельных участков мышц, при дальнейшем световом воздействии начинались судороги с попеременным сокращением мышц, сгибающих и разгибающих конечности и туловище. Крайней и последней формой судорожного реагирования при максимальной перегрузке животного явилось постоянное судорожное напряжение всех мышц тела. Дальнейшее продолжение эксперимента, по-видимому, привело бы к истощению перегруженных нервных клеток и даже к их гибели, но новых вариантов судорог вызвать уже не удается – более мощной реакции природа не выработала.

Можно предполагать, что судорожный стереотип как бы «заложен» внутри каждого из нас, но в условиях обычного существования не вызывается. Лишь при крайней степени перегруженности несправляющиеся с поступлением избыточной информации нейроны «вынуждены» «организовать» чрезвычайную форму мощного ответа, как своеобразную «скорую помощь» – спасение от истощения. Однако при заболевании мозг иногда начинает использовать эту чрезвычайную по силе реакцию не по назначению, для ответа отнюдь не на экстремальные воздействия, а на обычные повседневные раздражители. К группе таких заболеваний относится и эпилепсия.

У больных, страдающих эпилепсией, наряду с судорогами отмечаются кратковременные нарушения сознания и психики, которые протекают в виде приступов и характеризуются или полным выключением сознания, или потерей речи с частичным сохранением восприятия происходящего вокруг, или восприятием окружающей обстановки в извращенном, иллюзорном виде: происходящие вокруг события как бы оторваны от реального времени, представляются уже происходившими в прошлом или, напротив, с особой остротой ощущается их новизна, извращается по форме и величине зрительный образ предметов, появляются зрительные и слуховые, а также вкусовые и обонятельные галлюцинации. Нарушения сознания и психические расстройства могут возникать и при других заболеваниях мозга – при опухоли, расположенной в полости черепа, при энцефалитах и менингитах (воспалении головного мозга и его оболочек), при черепно-мозговой травме, инсультах (закупорке или разрыве кровеносных сосудов, питающих мозг) и др. Особую группу составляют так называемые старческие психические расстройства, связанные с атрофическим разрушением нервных клеток коры больших полушарий.

Все перечисленные нарушения деятельности мозга в четко очерченном виде проявляются лишь у взрослых, детские болезни нервной системы имеют целый ряд существенных отличий. Ведь само проявление болезни, как своеобразная реакция организма на заболевание, определяется степенью зрелости тех систем, которые эту реакцию организуют. Как мы уже отметили, степень зрелости детского мозга постоянно меняется и, соответственно, трансформируются и внешние проявления. Поэтому одно и то же заболевание нервной системы постоянно меняет свое «лицо» по мере роста ребенка и, в сущности, на каждом этапе развития является не одним и тем же заболеванием, а каждый раз другим, поскольку заболевание характеризуется не только процессами, лежащими в его основе (его причинами), но также и внешними проявлениями – клинической картиной.

Растущий организм на каждом возрастном этапе «одевает» заболевания мозга в новые «одежды» внешних проявлений в соответствии со степенью зрелости тех образований нервной системы, которые организуют болезненный ответ. Незрелость «отвечающих» образований, неспособность их обеспечить адекватную реакцию организма, что нередко характерно для первых недель и месяцев жизни, могут превратить «одежды» клинической картины заболевания в «шапку-невидимку»: болезнь не проявляет себя. Казалось бы, что может быть лучше? Нет проявлений, значит, нет и болезни. Однако это не так.