Поражения серозных оболочек в настоящее время встречаются редко, только при тяжелом течении первой атаки и/или повторной ревматической лихорадке, и проявляются преимущественно абдоминальным синдромом разной интенсивности с быстрым обратным развитием на фоне противовоспалительной терапии.

Осложнения. Исходом эндокардита служит формирование ревматических пороков сердца. Частота их развития после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20 – 25 %. Преобладают изолированные пороки, чаще митральная недостаточность. Реже формируются недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и комбинированный порок митрального и аортального клапанов. Примерно у 7 – 10 % детей после перенесенного ревмокардита развивается пролапс митрального клапана (ПМК).

У подростков, перенесших первую атаку ОРЛ, пороки сердца диагностируют в 30 % случаев. У взрослых пациентов данный показатель достигает 45 % случаев.

Максимальную частоту формирования ревматических пороков сердца (75 %) наблюдают в течение первых 3 лет заболевания. Повторные атаки ОРЛ, как правило, усугубляют выраженность клапанной патологии сердца.

Особенности течения ревматической лихорадки:

– клинический полиморфизм (разнообразие форм и вариантов течения);

– стертость клинической и лабораторной симптоматики (особенно у взрослых пациентов);

– часто встречающееся латентное течение, без яркой клинической манифестации;

– редко отмечаемая высокая активность течения процесса, чаще встречающиеся полиартралгии, нет полисерозитов, ревматических узелков, кольцевидной эритемы;

– преобладание нейроревматизма (хореи);

– преобладание продуктивного компонента воспаления;

– более благоприятное течение первой атаки ревматизма (реже заканчивается формированием порока сердца).

Диагностика. Лабораторные исследования. К обязательным методам лабораторного исследования относятся:

– общий анализ крови: увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и положительный С-реактивный белок (СРБ);

– бактериологическое исследование: выявление в мазке из зева бета-гемолитического стрептококка группы A (может быть как при активной инфекции, так и при носительстве);

– определение содержания антистрептолизина-О, антигиалуронидазы и антидезоксирибонуклеазы B: повышенные или повышающиеся в динамике титры.

Дополнительные методы исследования могут потребоваться для дифференциальной диагностики и зависят от конкретной клинической ситуации (ревматоидный фактор (РФ), антиядерные АТ – отрицательные).

Инструментальные методы исследования. К обязательным методам относят:

– электрокардиография (ЭКГ) для уточнения характера нарушений сердечного ритма и проводимости (при сопутствующем миокардите);

– эхокардиография (ЭхоКГ) для диагностики патологии клапанов сердца и выявления перикардита.

Диагноз ОРЛ следует предполагать в случаях возникновения лихорадки, кардита и/или суставного синдрома через 2 – 3 нед. после ангины стрептококковой этиологии. Для подтверждения диагноза следует провести:

– общий анализ крови (увеличение СОЭ);

– ЭКГ (удлинение интервала P – Q);

– ЭхоКГ (признаки поражения клапанов);

– бактериологическое исследование мазка из зева (обнаружение стрептококка) или определение содержания антистрептококковых АТ (титры повышены).

При диагностике ОРЛ используется синдромный принцип, сформулированный отечественным педиатром А. А. Киселем (1940), который в качестве диагностических критериев выделил пять признаков болезни: кардит, мигрирующий полиартрит, хорею, кольцевидную эритему, ревматические узелки, обратив при этом внимание на важность их сочетания.

Американский кардиолог Т. Д. Джонс (1944) отнес эти признаки к «большим» диагностическим критериям, выделив дополнительно «малые» клинические и лабораторные параметры.

В настоящее время для диагностики ОРЛ применяют критерии Киселя – Джонса, пересмотренные Американской ассоциацией кардиологов в 1992 г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003 г. (табл. 1).

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествовавшую инфекцию, вызванную стрепток окками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

Примеры клинического диагноза:

– ОРЛ: кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит. Недостаточность кровообращения (НК) I функционального класса (ФК), соответствует рубрике I01.1 по МКБ-10;

– повторная ревматическая лихорадка: кардит. Сочетанный митральный порок сердца. НК IIА (ФК II), соответствует рубрике I01.9 по МКБ-10;

– ХРБС: комбинированный митрально-аортальный порок сердца. НК IIБ (ФК III), соответствует рубрике I08.0 по МКБ-10.

Таблица 1

Диагностические критерии ОРЛ

Активность заболевания. При определении активности заболевания используют совокупность клинических и лабораторных параметров.

I степень активности характеризуется моносиндромностью (невыраженный кардит либо малая хорея). Лабораторные показатели соответствуют норме или изменены незначительно.

II степень активности определяется преобладанием умеренно выраженных симптомов поражения сердца в сочетании с субфебрильной температурой тела, полиартралгиями или моно-, олигоартритом, возможна хорея, величина СОЭ в пределах 20 – 40 мм/ч. Отмечают умеренный лейкоцитоз и повышение титров противострептококковых АТ.

III степень активности характеризуется лихорадкой, острым полиа ртритом, миокардитом, высокими титрами противострептококковых АТ, возможны панкардит, серозит, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ выше 40 мм/ч.

Дифференциальный диагноз. Наличие только одного из основных критериев ОРЛ (кардита, артрита, хореи) диктует необходимость исключать другие заболевания.

Дифференциальный диагноз ревматического кардита. Перечень нозологических форм, включаемых в алгоритм дифференциальной диагностики ревматического кардита, достаточно широк:

– инфекционный эндокардит (ИЭ);

– неревматические миокардиты;

– идиопатический ПМК;

– нейроциркуляторная дистония;

– кардиомиопатии;

– миксома сердца;

– первичный антифосфолипидный синдром (АФЛС);

– неспецифический аортоартериит;

– системная красная волчанка (СКВ).

Для ревматического кардита характерны:

– хронологическая связь с А-стрептококковой инфекцией глотки (фарингит, тонзиллит);

– латентный период – 2 – 4 нед.;

– молодой возраст больного;

– преимущественно острое или подострое начало;

– полиартрит или острые артралгии в дебюте болезни;

– «пассивный» характер кардиальных жалоб;

– наличие вальвулита в сочетании с миокардитом или перикардитом;

– высокая подвижность симптомов кардита;

– корреляция лабораторных и клинических признаков активности болезни.

Дифференциальный диагноз ревматического полиартрита. Опорными пунктами в дифференциальной диагностике ревматического полиартрита (до появления симптоматики кардита) с другими заболеваниями являются кратковременность и летучесть поражения преимущественно крупных и средних суставов, с быстрым ответом на противовоспалительную терапию и полной регрессией воспалительных изменений. Ревматический полиартрит дифференцируют от следующих заболеваний:

– реактивные артриты (РеА);

– ревматоидный артрит (РА) и ювенильный РА;

– синдром Стилла;

– СКВ;

– анкилозирующий спондилоартрит;

– геморрагический васкулит.

(Подробно см. соответствующие разделы учебного пособия.)

Постстрептококковый артрит может встречаться у лиц среднего возраста, развивается после относительно короткого (2 – 4 дня) латентного периода от момента перенесенной инфекции глотки гемолитическим стрептококком группы А, персистирует в течение длительного времени (около 2 мес.), протекает без кардита, недостаточно оптимально реагирует на терапию НПВС и полностью регрессирует без остаточных изменений.

Дифференциальный диагноз малой хореи. Основные трудности дифференциальной диагностики малой хореи связаны с ситуациями, когда она фигурирует в качестве единственного критерия ОРЛ. Дифференциальная диагностика проводится совместно с врачом-неврологом.

Дифференциальный диагноз детских аутоиммунных нейропсихических расстройств, ассоциированных с инфекциями, вызванными стрептококком группы A. В конце XX в. описан специфический синдром, обозначаемый аббревиатурой PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with group A Streptococcal infections). В отличие от классической ревматической хореи для него характерны выраженные психиатрические нарушения – обсессивно-компульсивные расстройства (сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений), быстрое купирование психоневрологической симптоматики только при адекватной противострептококковой терапии.

Лечение. Цели: эрадикация бета-гемолитического стрептококка группы A, купирование воспалительного процесса, предупреждение у пациентов с перенесенным кардитом формирования ревматических пороков сердца, компенсация сердечной недостаточности у больных ревматическими пороками сердца.

Немедикаментозная терапия включает соблюдение постельного режима в течение 2 – 3 нед., диету, богатую витаминами и белком (не менее 1 г на 1 кг массы тела), с ограничением соли и углеводов.

Физиотерапевтическое лечение не показано.

Этиотропная терапия. Антибактериальная терапия. Бензилпенициллин применяют в течение 10 сут у взрослых и подростков в дозе 0,5 – 1,0 млн ЕД 4 раза/сут в/м, у детей – в дозе 100 – 150 тыс. ЕД 4 раза/сут в/м. В дальнейшем применяют пенициллины пролонгированного действия в режиме вторичной профилактики. При непереносимости пенициллинов показаны макролиды или линкозамиды (подробно см. в подразд. «Профилактика»).

Патогенетическая терапия. Противовоспалительная терапия. Глюкокортикостероиды (ГКС) применяют при ОРЛ, протекающей с выраженным кардитом и/или полисерозитами. Преднизолон назначают взрослым и подросткам в дозе 20 мг/сут, детям – в дозе 0,7 – 0,8 мг/кг в 1 прием утром после еды до достижения терапевтического эффекта (в среднем в течение 2 нед.). Затем дозу постепенно снижают (на 2,5 мг каждые 5 – 7 дней) вплоть до полной отмены. Общая длительность курса составляет 1,5 – 2,0 мес.

НПВС назначают при слабо выраженном вальвулите, ревматическом артрите без вальвулита, минимальной активности процесса (СОЭ – менее 30 мм/ч), после стихания высокой активности и отмены ГКС, при повторной ОРЛ на фоне ревматических пороков сердца.

Диклофенак натрия назначают взрослым и подросткам в дозе 25 – 50 мг 3 раза/сут, детям – в дозе 0,7 – 1,0 мг/кг 3 раза/сут до нормализации показателей воспалительной активности (в среднем в течение 1,5 – 2,0 мес.). При необходимости курс лечения диклофенаком может быть продлен до 3 – 5 мес.

При полиартрите (полиартралгиях) возможно дополнительное назначение НПВС для наружного применения. Препаратом выбора является 5 % крем или гель ибупрофена, зарегистрированный в РФ под торговым наименованием долгит.

При хорее, протекающей без других симптомов ОРЛ, применение ГКС и НПВС практически не эффективно. Показано назначение психотропных препаратов: нейролептиков (аминазин 0,01 г/сут) или транквилизаторов из группы бензодиазепина (диазепам – 0,006 – 0,010 г/сут). При выраженных гиперкинезах возможно сочетание указанных средств с противосудорожными препаратами (карбамазепин – 0,6 г/сут).

Лечение сердечной недостаточности. Подходы к терапии застойной сердечной недостаточности у больных ОРЛ и ревматическими пороками сердца имеют ряд особенностей. В частности, при развитии сердечной недостаточности в результате острого вальвулита (чаще бывает у детей) применение кардиотонических препаратов нецелесообразно, поскольку в этих случаях явный терапевтический эффект может быть достигнут при использовании высоких доз преднизолона (40 – 60 мг/сут). В то же время больным ревматическими пороками сердца при сердечной недостаточности и без явных признаков кардита назначение ГКС не оправдано из-за усугубления миокардиодистрофии.

Основные группы лекарственных средств (ЛС), применяемых при лечении сердечной недостаточности у больных ОРЛ и ревматическими пороками сердца:

– диуретики: петлевые (фуросемид), тиазидные (гидрохлортиазид), тиазидоподобные (индап), калийсберегающие (спиронолактон, триамтерен);

– блокаторы медленных кальциевых каналов из группы дигидропиридинов длительного действия (амлодипин, фелодипин);

– бета-адреноблокаторы (карведилол, бисопролол, метопролол);

– сердечные гликозиды (дигоксин).

Дозы и схемы применения препаратов аналогичны дозам и схемам при лечении застойной сердечной недостаточности иной этиологии.

При выборе лекарственных препаратов, применяемых для терапии сердечной недостаточности у пациентов с кардитом на фоне ревматических пороков сердца, следует учитывать их возможное взаимодействие с противовоспалительными препаратами. Вопрос о целесообразности применения ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) у больных ревмокардитом на фоне ревматических пороков сердца требует дальнейшего изучения, поскольку совместное назначение НПВС и ингибиторов АПФ может привести к ослаблению вазодилатирующего эффекта последних.

Хирургическое лечение. Показания к хирургическому лечению больных ревматическими пороками сердца – выраженные клинические проявления порока сердца или его осложнения (сердечная недостаточность III – IV ФК по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации, легочная гипертензия, систолическая дисфункция левого желудочка, стенокардия, мерцательная аритмия и др.). Характер оперативного вмешательства (комиссуротомия, протезирование клапанов) зависит от морфологии клапанных изменений и состояния больного.

Экспертиза трудоспособности. Примерные сроки временной нетрудоспособности при ОРЛ без поражения сердца составляют 20 – 40 дней, при ОРЛ с наличием кардита, полиартралгии – до 30 – 45 дней, при ОРЛ с лихорадкой, выраженным кардитом с сердечной недостаточностью, полисерозитом – до 60 – 95 дней, при ХРБС с поражением клапанного аппарата и наличием хронической сердечной недостаточности – до 70 – 80 дней. В дальнейшем проводится медико-социальная экспертиза (МСЭ).

Прогноз. Непосредственная угроза жизни в связи с ОРЛ практически отсутствует (за исключением чрезвычайно редких случаев панкардита в детском возрасте). В основном прогноз зависит от состояния ССС (наличия и тяжести порока, выраженности сердечной недостаточности). Весьма важны сроки начала терапии, так как при поздно начатом лечении (как и при его отсутствии) вероятность развития ревматических пороков сердца резко увеличивается.

Профилактика. Разрабатывается вакцина, содержащая эпитопы M-белка «ревматогенных» штаммов бета-гемолитического стрептококка группы A, не вступающих в перекрестные реакции с антигенами человека.

Определенное значение имеют мероприятия, направленные на повышение уровня естественного иммунитета и адаптационных возможностей организма по отношению к неблагоприятным условиям внешней среды. К ним относятся:

– раннее закаливание;

– полноценное витаминизированное питание;

– максимальное использование свежего воздуха;

– рациональная физкультура и спорт;

– предотвращение скученности в жилищах, детских дошкольных учреждениях, школах, училищах, вузах, общественных учреждениях;