Роза Р

Мисс Р. Родилась в Нью-Йорке в 1905 году младшей дочерью в большой, состоятельной и талантливой семье. В детстве и в школьные годы она не перенесла ни одной серьезной болезни, была с самого нежного возраста отмечена любовью к веселым играм и шуткам. Одухотворенная, одаренная, обладающая массой интересов и увлечений, поддерживаемая преданностью и любовью родителей, прекрасно чувствующая, кто она и зачем живет, мисс Р. миновала пубертатный период без невротических проблем «переходного возраста».

Закончив школу, мисс Р. с юношеским пылом окунулась в общественную непоседливую жизнь. Ее тянуло… к самолетам – они стали настоящим воплощением ее летучего, неукротимого духа. Она летала в Питсбург и Денвер, Новый Орлеан и Чикаго, дважды побывала в Калифорнии у Херста и в Голливуде (учтите, что в те дни самолеты были не совсем такими, как в наше время). Она посещала бесчисленные вечера и представления, за нее провозглашали тосты и поднимали бокалы, она частенько приходила домой за полночь, подогретая вином. В промежутках между вечеринками и перелетами умудрялась набрасывать рисунки нью-йоркских мостов и фонтанов, коих в городе не одна сотня. Годы с 1922 по 1926-й промелькнули для мисс Р. как один миг в пламени ее неукротимого жизнелюбия. За это время она пережила больше, чем иные люди переживают за всю свою долгую жизнь. Впрочем, так случилось и с ней, потому что в возрасте двадцати одного года ее внезапно поразила вирулентная форма летаргического энцефалита – она пала одной из последних его жертв, ибо эпидемия была уже на излете. 1926 год оказался последним годом, когда мисс Р. действительно жила.

Что означала для нее ночь сонной болезни и то, что последовало затем, можно в самых мелких подробностях узнать от родственников мисс Р. и от нее самой. Острая фаза проявилась (как иногда случается; сравните с историей болезни Марии Дж.) ночными кошмарами гротескного, устрашающего и полного мрачных предчувствий характера. Все сновидения мисс Р. вращались вокруг одной, стержневой, темы: ей снилось, что ее заключили в неприступный замок, но этот замок имел полное внешнее и внутреннее сходство с ней самой. Ей снилось, будто она заколдована, очарована, впала в транс, превратилась в живую, чувствующую статую. Ей снилось, что ее мир застыл и оцепенел, что она впадает в сон столь глубокий, что от него нет никакой возможности пробудиться. Ей снилась смерть, непохожая на смерть. Близким было трудно разбудить девушку на следующее утро. Когда же она наконец просыпалась, среди родственников царили испуг и смятение.

«Роза, – восклицали они, – проснись! Что с тобой? Почему у тебя такое лицо? Это выражение, это положение во сне… ты такая неподвижная и такая странная». Мисс Р. была не в силах ответить, она лишь переводила взгляд на зеркало шкафа и видела, что ее страшный сон стал явью.

Местный врач был немногословен и беспомощен. «Кататония, – изрек он. – Flexibilitas cerea. Что вы хотите при таком образе жизни? Потеряла разум из-за какого-нибудь бездельника. Оставьте ее в покое и хорошенько кормите. Через неделю от болезни не останется и следа».

Однако мисс Р. не поправилась ни через неделю, ни через год, ни через сорок три года. У нее восстановилась способность говорить короткими отрывистыми фразами и совершать резкие движения, а потом снова надолго застывать в неподвижности. Постепенно, но неуклонно нарастало искривление шеи и неестественное положение глаз – это было состояние практически постоянного окулогирного криза, прерываемого только на сон, прием пищи и на время редких и случайных освобождений. Она бодрствовала и, как казалось, замечала все, что происходит вокруг. Она не утратила любви к своей многочисленной семье, но при всем том была поглощена и захвачена невообразимым состоянием.

По большей части она не выказывала признаков боли или переживаемого несчастья, не было никаких признаков ничего за исключением интенсивной сосредоточенности. «Она выглядела так, – говорила одна из ее сестер, – словно изо всех сил пыталась что-то вспомнить или, напротив, изо всех сил старалась что-то забыть. Что бы это ни было, оно отнимало у нее все силы». Все годы, что мисс Р. провела дома, а потом в госпитале, ее семья делала все возможное, чтобы пробить брешь в этой самопоглощенности, чтобы узнать, что же происходит с их любимой «малышкой». С ними – и много позже со мной – мисс Р. была предельно откровенной. Но все, что она говорила, казалось загадочным и гномическим и в то же время тревожно-ясным^[55].

Если бы дело было только в этом состоянии и не было бы иных проблем, то семья мисс Р. могла бы все время держать ее дома – от нее не было никаких хлопот, она просто находилась словно в другом месте (или вообще нигде). Но дело в том, что через три или четыре года после развития транса у нее появилась ригидность в левой половине тела, она стала терять равновесие при ходьбе, и, кроме того, появились и другие признаки паркинсонизма. Постепенно симптомы становились все более выраженными, и необходимость постоянного постороннего ухода стала суровой реальностью. Братья и сестры разъехались, родители постарели, и им стало трудно ухаживать за дочерью в домашних условиях. Наконец в 1935 году она поступила в «Маунт-Кармель».

После тридцати лет ее состояние практически перестало меняться, и когда я впервые увидел мисс Р. в 1966 году, данные моего осмотра практически полностью совпали с данными истории болезни при поступлении в госпиталь. В самом деле, пожилая медицинская сестра из ее отделения, знавшая больную все эти годы, рассказывала: «Это что-то жуткое: женщина не постарела ни на один день за все годы, что я ее знаю. Все мы стареем, но Рози остается такой же, как была». Это было истинной правдой. Мисс Р. в шестьдесят один год выглядела на тридцать лет моложе: черные как вороново крыло волосы, а на лице ни одной морщины, словно от старости ее таинственным образом оберегал транс или ступор.

Обычно она прямо и неподвижно часами сидела в кресле, почти не совершая никаких движений в течение многих часов. У нее не было спонтанного мигания, глаза были постоянно устремлены вперед, в пространство, она казалась равнодушной к окружающему и полностью погруженной в себя.

Взгляд мисс Р., когда ее просили посмотреть на другой предмет, становился весьма выразительным, если не считать, что она проявляла полную неспособность свести глаза. Фиксация взора на предметах была лишена гладкости и тонкости, движения глаз были резкими, тяжеловесными и, казалось, стоили ей больших усилий.

Лицо больной представляло собой абсолютно неподвижную, лишенную всякого выражения маску. Она была не в состоянии высунуть изо рта язык, а его движения, когда ее просили об этом, были медленными и малыми по амплитуде.

Голос был едва слышным, хотя, если мисс Р. прилагала усилия, шепотная речь была вполне внятной.

Больная страдала непрерывным неконтролируемым слюнотечением – детский слюнявчик промокал насквозь в течение часа. Кроме того, кожа больной отличалась сальностью, себореей и обильной потливостью. Отмечалась глобальная акинезия, хотя, как это ни поразительно, ригидность и дистония были строго односторонними.

Мисс Р. страдала выраженной ригидностью осевого скелета, так как были абсолютно невозможны произвольные движения мышц шеи и туловища. Отмечалась выраженная ригидность в предплечье и плече левой руки в сочетании с такой же интенсивности дистонической контрактурой левой кисти. Произвольные движения в этой конечности отсутствовали. Правая рука была менее ригидной, зато отличалась сильной акинезией: амплитуды движений были минимальны и затухали до полной неподвижности после двух-трех попыток.

В нижних конечностях наблюдался гипертонус, слева он был выражен намного меньше. Левая ступня была дистоничной и вывернутой внутрь. Мисс Р. не могла подняться на ноги без посторонней помощи, но если ей помогали это сделать, она была в состоянии сохранить равновесие и сделать несколько мелких, шаркающих, осторожных шажков – при этом была отчетливо видна тенденция к падению на спину и склонность к пульсии.

Больная находилась в состоянии практически перманентного окулогирного криза, хотя его тяжесть значительно варьировалась с течением времени. Когда он становился тяжелее, резче проявлялся паркинсонический «фон», и в правой руке был заметен грубый преходящий тремор, а также тремор головы, губ и языка, появлялись также ритмичные движения щечной и жевательной мускулатуры. Дыхание становилось стерторозным и начинало сопровождаться гортанными звуками, напоминающими хрюканье свиньи. Тяжелые кризы сопровождались тахикардией и повышением артериального давления. Голова запрокидывалась назад, и больная застывала в позе сильнейшего и порой мучительного опистотонуса. Взор был при этом фиксирован вперед, произвольные движения глаз становились абсолютно невозможными. Во время самых тяжелых кризов глаза закатывались вверх, и больная фиксировала взор на потолке.

Способность мисс Р. говорить или двигаться, и без того минимальная в благоприятные моменты, почти полностью исчезала во время тяжелых кризов, хотя в самых крайних случаях она звала на помощь странным высоким голосом, так непохожим на ее хрипловатый «нормальный» шепот. При этом в наивысшей степени проявлялись персеверация и палилалия: «Доктор, доктор, доктор… помогите мне, помогите, помог’те, помог’те… мне очень, очень больно… я боюсь, боюсь, боюсь… я умру, умру, умру, я знаю, знаю, знаю, знаю…» Когда рядом никого не было, мисс Р. принималась тоненько подвывать, как попавший в силки маленький зверек. Природа боли, какую испытывала мисс Р., прояснилась позже, когда ей стало легче говорить. Отчасти это была локальная боль, обусловленная опистотонусом, но в большинстве случаев боль носила центральный характер и была диффузной, плохо локализованной, характеризовалась внезапным наступлением и таким же внезапным прекращением, была неразрывно связана с чувством страха и угрозы. В тяжелейших случаях это была истинная angor animi (душевная мука). Во время особенно тяжких приступов лицо больной краснело, глаза наливались кровью и вылезали из орбит, а сама она беспрестанно, сотни раз подряд повторяла: «Оно убьет меня, оно убьет меня»^[56].

Состояние мисс Р. оставалось неизменным с 1966 по 1969 год, и когда стала доступной леводопа, я очень сомневался в целесообразности назначения мисс Р. этого препарата. Конечно, и это соответствовало истине, она была полным инвалидом и пребывала в беспомощном состоянии более сорока лет. Но именно ее странности заставили меня сомневаться – мне было страшно, ведь я не знал, что может случиться после приема леводопы. Мне прежде не приходилось наблюдать больных, которые были бы в столь сильной степени отвращены от внешнего мира, столь глухо замурованы в собственном, непроницаемом для других, мире.

Меня буквально преследовали строки, которые Джойс посвятил своей безумной дочери: «…как ни страстно желал я ее исцеления, я все же задавал себе один и тот же вопрос: что произойдет, когда и если она вдруг отвратит взор от вспышек мечтательных прозрений и обратит его на испитую физиономию извозчика, на этот действительный мир?..»

Курс лечения леводопой

Однако, невзирая на все свои опасения, я все же назначил мисс Р. леводопу с 18 июня 1969 года. Ниже приведу выдержки из моего дневника.

23 июня. Первый ответ на терапевтическое воздействие лекарства налицо, хотя доза составляет всего 1,5 грамма в сутки. Беспрецедентно: мисс Р. уже целых два дня свободна от симптомов окулогирного криза, глаза, ее неподвижный и направленный прежде в себя взгляд, стали более ясными и подвижными, больная начала обращать внимание на то, что ее окружает.

1 июля. Можно говорить о настоящем улучшении состояния: мисс Р. может ходить по коридору без посторонней помощи, в левой руке и в других частях тела отчетливо уменьшилась ригидность, кроме того, она обрела способность говорить нормальным по громкости голосом. Настроение бодрое, у нее уже три дня нет окулогирного криза. Учитывая такой благоприятный результат и отсутствие побочных эффектов, я увеличил суточную дозу леводопы до 4 граммов в сутки.

6 июля. Теперь, на дозе 4 грамма леводопы в сутки, состояние мисс Р. продолжает улучшаться во всех отношениях. Когда я увидел ее за обедом, она была в совершенном восторге от происходившего. «Доктор Сакс, – обратилась она ко мне. – Сегодня я сама дошла до нового здания и вернулась обратно. – Это расстояние, равное приблизительно двум километрам. – Это просто сказка, это замечательно и прекрасно!» Окулогирных кризов не было уже восемь дней, исчезла акатизия, при этом отсутствовало и чрезмерное возбуждение. Я сам был в полном восторге от такого прогресса, но внутренне испытывал мрачные предчувствия.

7 июля. Сегодня у мисс Р. впервые появились признаки нестабильного и неожиданного ответа на прием леводопы. Решив осмотреть ее через три с половиной часа после приема утренней дозы лекарства, я был потрясен, обнаружив больную в состоянии весьма сильного упадка – голос снова стал очень тихим, проявились подавленность, ригидность и акинезия, при этом зрачки были очень узкими и наблюдалось сильное слюнотечение. Спустя пятнадцать минут после приема следующей дозы она снова «воспрянула» духом. Восстановились звучность голоса и походка, вернулась бодрость, улыбчивость и разговорчивость, глаза стали живыми, и в них появился блеск, зрачки немного расширились. Я был, кроме того, обеспокоен пульсией, заставлявшей больную бежать, хотя она легко подавляла в себе этот позыв.

8 июля.