Очень интересно отметить время наступления кризов, так как они не проявляли очевидной зависимости от приемов леводопы. Так, в первые пять дней после их появления дыхательные кризы неизменно начинались в вечерние часы и ни в какое другое время. 15 июля впервые приступ возник днем, в 13:00, через час после приема леводопы. 16 июля в первый раз приступ случился рано утром, до приема леводопы. Впоследствии ежедневно случалось по два-три приступа, хотя вечерние кризы продолжались дольше всех остальных и отличались большей тяжестью.

16 июля я, наблюдая приступы, понял, что они приняли пугающий характер. Это был неистовый и длительный вдох (так вдыхает тонущий человек, выныривающий на поверхность в надежде набрать в легкие как можно больше воздуха), за которым последовала насильственная задержка дыхания длительностью до пятидесяти секунд, в течение которых мисс Д. изо всех сил старалась выдохнуть воздух через закрытую голосовую щель. От этого бесплодного неимоверного усилия лицо ее побагровело и застыло. Наконец она сделала мощный выдох, издав при этом звук, похожий на раскатистый выстрел из ружья. В это время не был возможен никакой произвольный контроль дыхания. Говоря словами самой мисс Д.: «Я могу управлять этим не больше, чем весенним половодьем. Я просто отдаюсь потоку и жду, когда он успокоится».

Естественно, во время приступа никакая речь была невозможна, а все тело становилось ригидным и скованным. Пульс учащался до 120, а артериальное давление повышалось от нормальных величин 130/75 до 170/100. Введенные внутривенно двадцать миллиграммов бенадрила не купировали приступ. Несмотря на то что я представлял себе, какой кошмар пережила мисс Д., и глядя на ужас, исказивший ее лицо во время криза, больная отрицала, какие бы то ни было неприятные мысли или тяжелые предчувствия во время приступа. Беспокоясь о возможных последствиях таких кризов для пожилой больной, я хотел прервать лечение леводопой, но по настоянию мисс Д. и учитывая реальный положительный эффект, достигнутый от приема лекарства, я довольствовался снижением дозы до одного грамма в сутки.

Несмотря на такое снижение дозы, дыхательные кризы различной степени тяжести у мисс Д. продолжались два, а чаще три раза в день. В течение двух-трех дней они приняли рутинный характер – криз в девять утра, криз в полдень и криз в 19:30 вечера. Это время оставалось фиксированным, невзирая на случайные и преднамеренные колебания моментов приема леводопы.

21 июля у нас возникло подозрение, что кризы носят характер условного рефлекса; в этот день наш логотерапевт прервал беседу с мисс Д. в 17:00 (когда кризов обычно не было) и поинтересовался, не было ли у нее недавно дыхательного криза. Прежде чем сформулировать ответ, мисс Д. резко вдохнула, и у нее начался неожиданный дыхательный криз, подозрительно напоминающий ответ на поставленный вопрос.

Теперь терапевтическая дилемма прояснилась. У нас не осталось сомнений в громадной терапевтической ценности леводопы: мисс Д. выглядела, чувствовала себя и двигалась намного лучше, чем на протяжении последних сорока пяти лет. Но одновременно она стала чрезвычайно возбудимой и странной в поведении. И еще она особенно остро ощущала оживление или исчезновение идиосинкразической дыхательной чувствительности (или поведения, которое дремало в ее сознании сорок пять лет). Также в первый месяц лечения у больной отмечался ряд мелких «побочных эффектов» (термин, смысл которого всегда давался мне с большим трудом) вкупе с возможностью (или угрозой), что другие больные затаились in posse – как я себе, во всяком случае, представлял – в пока еще не актуализованном, но ожидаемом состоянии. Сможем ли мы найти золотую середину, некое промежуточное состояние и ту дозу, которая реально поможет мисс Д., не вызывая у нее дыхательных симптомов и других побочных эффектов?

Еще раз (19 июля) доза была уменьшена – теперь больная получала всего 0,9 г лекарства в сутки. Это снижение дозы тотчас, в этот же день, привело к рецидиву окулогирного криза – первого за последние три года. Это расстраивало все наши лечебные планы, так как уже у нескольких больных с постэнцефалитическим синдромом мы наблюдали, что терапевтическая доза вызывала дыхательные кризы, а снижение дозы – кризы окулогирные, и мы опасались, что мисс Д. тоже придется идти по узкой тропинке между Сциллой и Харибдой этих несовместимых альтернатив.

Хотя опыт других врачей вселял в нас надежду, что можно сбалансировать или оттитровать больного, найдя точно подходящую именно для него дозу леводопы, наш собственный опыт в тот момент убеждал нас в том, что «сбалансировать» мисс Д. можно разве что на острие ножа. За первым, достаточно тяжелым окулогирным кризом последовали второй и третий кризы. При увеличении дозы лекарства до 0,95 г в сутки эти кризы исчезли, но возобновились кризы дыхательные. В ответ мы уменьшили дозу леводопы до 0,925 г в сутки (для этого нам пришлось самостоятельно расфасовывать лекарство в капсулы, чтобы быть уверенными в точности этих микроскопических увеличений и уменьшений дозировки), но снова получили окулогирный криз. Более того, при дозе 0,9375 г в сутки у больной стали отмечаться обе формы кризов – по очереди и одновременно.

К этому времени стало ясно, что кризы мисс Д., которые теперь случались несколько раз на дню, тесно связаны не только с ее общим психофизиологическим состоянием, настроением и окружающими условиями, но и с определенной специфической динамикой самого заболевания. В этом отношении кризы напоминали мигрень и даже истерические симптомы. Если мисс Д. дурно проводила ночь и выглядела усталой, то возникновение криза было более чем вероятным, если она испытывала боль (а она в это время страдала от вросшего ногтя), то у нее с еще большей вероятностью развивался криз. Если она волновалась, то становилась особенно предрасположенной к кризу независимо от того, связано ли волнение со страхом, гневом или весельем.

Если мисс Д. была подавлена, у нее возникал криз. Если хотела привлечь внимание медицинского персонала, у нее немедленно развивался криз. Я очень долго, отмечая разнообразные причины кризов мисс Д., доходил до понимания, что самым мощным их триггером был я, собственной персоной. Действительно, я замечал, что, стоило мне войти в палату или как только мисс Д. меня видела, у нее обычно тотчас возникал криз, но все же считал, что кризы провоцируются другой, неизвестной мне причиной, и только когда одна наблюдательная медицинская сестра, смеясь, сказала мне: «Доктор Сакс, вы причина криза мисс Д.!» – я с большим опозданием осознал наконец истину.

Когда я спросил мисс Д., действительно ли это так, она с негодованием стала отрицать саму возможность, но краска, выступившая на ее лице, дала красноречивый утвердительный ответ.

Была и еще одна психологическая причина кризов, о которой я никогда бы не узнал, если бы о нем не рассказала сама мисс Д.: «Как только я думаю, что у меня будет криз, он почти наверняка возникает. Но если я стараюсь думать, что криза не будет, он случается обязательно. Если же я стараюсь думать о том, чтобы не думать о кризах, то он тоже непременно случается. Как вы думаете, может быть, это одержимость?»

В последнюю неделю июля самочувствие мисс Д. страдало не только от кризов, но и от других симптомов и признаков, которые множились день ото дня, а иногда и от часа к часу, – патологическое прихорашивание и болтливость, которую невозможно было остановить и едва ли можно было как-то модифицировать. Однако мы попытались изменить время приема лекарства и разовые дозы.

Респираторные кризы в их цветущей форме страшно было наблюдать. Время задержки дыхания возросло почти до одной минуты; выдох начал осложняться стридором, насильственными позывами на рвоту и насильственной фонацией (оуух!). Временами нарушался и ритм дыхания, оно прерывалось отрезком из сорока – пятидесяти быстрых, поистине собачьих вдохов. Теперь впервые мисс Д. начала испытывать страх и мрачные предчувствия во время таких приступов и призналась, что это не «нормальный страх», а «особый, странный тип страха», который, казалось, заливал ее и не походил ни на одно из испытанных ею за всю жизнь чувств.

Я неоднократно предлагал ей отменить леводопу, но мисс Д. горячо возражала, настаивая на том, что препарат не надо отменять, что все «само образуется», и, это было один раз, она сказала, что отмена лекарства будет для нее подобна смертному приговору. Как бы то ни было, состояние мисс Д. говорило о том, что она больше (по крайней мере не всегда) не была самой собой, что она движется к состоянию сильного возбуждения, непримиримости, упрямства и одержимости.

23 июля у нее появился новый симптом. Мисс Д. только что вымыла руки (теперь она испытывала «потребность» мыть их по тридцать раз в день) и собралась идти на ужин, когда внезапно обнаружила, что не может оторвать ноги от пола, и чем сильнее она старалась это сделать, тем сильнее к нему «прилипала». Приблизительно через десять минут ноги сами вдруг «освободились» из странного плена. Мисс Д. была встревожена, раздражена и сбита с толку этим новым переживанием. «Это выглядело так, словно мои ноги восстали против меня, – сказала она мне. – Как будто у них появилась собственная воля. Знаете, я будто приклеилась к полу, как муха к липучке». Позже, вечером, она задумчиво добавила: «Я часто читала о людях, которые буквально приросли к месту, но никогда не понимала, что это значит, – по крайней мере до сегодняшнего дня».

Другие побуждения и состояния неподвижности появлялись и в следующие дни. Обычно они развивались резко и без каких-либо предвестников. Например мисс Д. подносила ко рту чашку с чаем, а потом обнаруживала, что не может поставить ее на стол; она протягивала руку к сахарнице и обнаруживала, что рука «прилипла» к ней; решая кроссворд, она обнаруживала, что смотрит на какое-то слово и не может оторвать от него взгляд; самый неприятный (не только для нее, но и для окружающих) симптом заключался в том, что временами мисс Д. пристально смотрела людям в глаза. «Когда бы я это ни делала, – с обезоруживающим чистосердечием рассказывала она, – это останавливает мой окулогирный криз». Склонность мисс Д. к жеванию и прикусыванию десен день ото дня усиливалась; она жевала и пережевывала пищу с хрустящим звуком – с такими звуками собаки грызут кости; в отсутствие пищи она жевала собственные губы или скрипела зубами. Было очень странно видеть за таким занятием рафинированную пожилую леди, да и сама мисс Д. полностью осознавала всю несуразность своего поведения. «Я очень спокойный человек, – жаловалась она. – Я могла бы стать выдающейся тетушкой – старой девой. А теперь посмотрите на меня! Я кусаюсь и жую, словно ненасытное животное, и ничего не могу с этим поделать». Действительно, в эти последние дни июля казалось, что мисс Д. одержима какими-то нечеловеческими компульсиями. Она сама отчетливо это сознавала и доверяла свои темные мысли дневнику, хотя и воздерживалась от высказывания их вслух.

Но были, однако, и хорошие дни, по крайней мере один хороший день. 28 июля, во время с нетерпением ожидавшейся прогулки за город, принесшей массу радости, мисс Д. провела весь день лишь со слабыми намеками на дыхательные расстройства, окулогирные кризы и прочие из мириад ее отклонений. Она вернулась с прогулки в лучезарном настроении, восклицая: «Какой чудесный день! Какой спокойный! Я никогда его не забуду! Какое счастье – быть живым в такой день, как этот! Я чувствую себя живой, впервые за последние двадцать лет. Если это делает леводопа, то она просто благословенное лекарство!»

На следующий день у мисс Д. развился самый тяжелый и наиболее продолжительный криз за всю жизнь. Шестьдесят часов она провела в состоянии практически беспрерывного дыхательного криза. Он сопровождался не только «обычными» спазмами и компульсиями, но и массой других, не виданных доселе симптомов. Ее конечности и туловище постоянно «зажимало» в причудливых позах, и она активно и пассивно сопротивлялась любым попыткам выпрямить их. Эта абсолютная зажатость сопровождалась интенсивной, почти лихорадочной потребностью в движении, и мисс Д., несмотря на полную свою неподвижность, была вовлечена в яростную борьбу с собой. Она не могла вытерпеть даже намека на то, что надо лечь в постель, и дико кричала до тех пор, пока ее не оставили в кресле. Как только «зажатость» проходила, она выскакивала из кресла как из катапульты и делала несколько шагов только для того, чтобы снова застыть на месте, сжав ноги. Было такое впечатление, что она всякий раз с разбега натыкается на невидимую стену.

Ее распирало от непреодолимой тяги непрерывно говорить. Речь давила изнутри, и впервые в этот день она продемонстрировала склонность к беспрестанному повторению слов и фраз (палилалия). Ее голос, обычно низкий и негромкий, превратился в пронзительный, невыносимый визг. Когда мисс Д. оказывалась очередной раз зажатой в причудливой позе, она принималась неистово кричать: «Мои руки, мои руки, мои руки, мои руки, прошу вас, двигайтесь, мои руки, мои руки, двигайтесь мои руки…» Казалось, возбуждение накатывает на нее волнами: каждая следующая волна поднималась все выше и выше, словно стремясь к недостижимой вершине; одновременно с этими волнами ее захлестывали муки, страх и стыд, которые, словно обретя голос, выкрикивали в безумной палилалии: «О, о, о, о! Прошу вас, не надо! Я не в себе, я не в себе, я не в себе! Это не я, это не я, это не я, это совсем не я!»

Это крещендо возбуждения отреагировало только на большую дозу введенных внутривенно барбитуратов, которые погрузили ее в сон всего на несколько минут. Она проснулась, и криз развился с новой силой. После такого чудовищного криза мы, естественно, отменили леводопу.

Наконец, 31 июля мисс Д. погрузилась в глубокий естественный, больше похожий на кому, сон, от которого пробудилась только через двадцать четыре часа. 2 и 3 августа кризов у нее не было, но с новой силой проявились все симптомы паркинсонизма (они были теперь выражены больше, чем до назначения леводопы). Женщина пребывала в состоянии болезненной депрессии, хотя явила нам неистребимый дух (или бледную тень) былого мужества и юмора: «Эта леводопа, – прошептала она (мисс Д. почти потеряла голос). – Это зелье надо назвать более подходящим именем – Hell-леводопа!»

1969–1972

Весь август 1969 года мисс Д. пребывала в каком-то потустороннем мире. «Она выглядит почти полностью оцепенелой, – писала мне наш логотерапевт мисс Коль, – почти как человек, вернувшийся с линии фронта, как контуженый солдат». За время этого шокового периода, длившегося около десяти дней, симптомы паркинсонизма у мисс Д. усугубились настолько, что она потеряла всякую способность к самообслуживанию и ей постоянно приходилось прибегать к помощи медицинских сестер, чтобы делать элементарные вещи. В конце месяца выраженность симптоматики уменьшилась (хотя и оставалась больше, чем до назначения леводопы), но зато у нее развилась глубокая депрессия. У больной пропал аппетит («Кажется, у нее совсем исчез аппетит, – писала мисс Коль, – а главное, что у нее пропал аппетит к жизни. Раньше она была похожа на факел, а теперь напоминает догорающую свечу. Вы не поверите, какие перемены в ней произошли»), она потеряла в весе двадцать фунтов, и когда в сентябре я вернулся в Нью-Йорк (я отсутствовал около месяца), не сразу узнал в бледной, съеженной и морщинистой старушке прежнюю мисс Д.^[40].

До наступления лета мисс Д., несмотря на свою почти полувековую болезнь, всегда оставалась активной и жизнерадостной и к тому же выглядела намного моложе своих шестидесяти пяти лет. Теперь же она не только похудела и стала настоящим паркинсоником, она ужасно постарела, словно за тот месяц, что я отсутствовал, на ее плечи свалились еще пятьдесят лет. Она выглядела как беглец из Шангри-Ла.

Потом мисс Д. много рассказывала о том достопамятном месяце: ее беспристрастность и искренность, мужество и проникновение в суть вещей позволили убедительно проанализировать, как и почему она так себя чувствовала; и поскольку ее состояние (я уверен в этом) имеет общие существенные черты и детерминанты с состояниями других больных после отмены леводопы (хотя, конечно, состояние мисс Д. было намного тяжелее, чем у большинства пациентов – прошлых, настоящих и будущих), то я прерву изложение ее «истории болезни» и представлю читателю анализ ситуации.

Во-первых, мисс Д. подчеркнула крайне тягостное чувство «падения» после внезапной отмены лекарства. «Я совершила вертикальный взлет, – говорила она. – На леводопе я взлетала все выше и выше, чувствовала себя вознесенной на высоту в миллион миль. А потом эта башня рухнула, я упала, и не просто упала на землю, а пробила глубокую шахту. Я провалилась сквозь землю на миллион миль вглубь».

Во-вторых, мисс Д. (как и каждый их моих пациентов, переживших сходные состояния) говорила о недоумении, неуверенности, тревоге, гневе и разочаровании, когда на леводопе дела пошли не так, как того ждали; когда один за другим начали появляться побочные эффекты, которые я – мы, ее врачи – были бессильны предупредить, невзирая на все наши увещевания, ободрения и возню и манипуляции с дозами; и наконец появилось безнадежное отчаяние, когда леводопа была отменена. В этом действии она увидела окончательный вердикт или приговор – нечто, что можно выразить так: «Этой больной дали шанс, но она не использовала его. Мы дали ей чудо, но оно не сработало. Теперь мы умываем руки и предоставляем пациентку ее судьбе».

Был и третий аспект «ситуации» с леводопой, о котором снова и снова упоминала мисс Д. (особенно в своем замечательном дневнике, который она в то время вела и отрывки из которого мне показывала). Это было острое, почти непереносимое усугубление определенных чувств, которые преследовали ее во все время болезни и достигли апогея в последние дни приема леводопы и в период непосредственно после отмены лекарства. Это было смешанное чувство изумления, ярости и ужаса оттого, что такое вообще могло с ней случиться, и чувство бессильной злобы оттого, что она, мисс Д., ничего не может с этим поделать^[41]