Рецензенты: В. Г. Помников, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой медико-социальной экспертизы и реабилитации при нервных болезнях Санкт-Петербургского института усовершенствования врачей-экспертов; Н. В. Скрипченко, доктор медицинских наук, профессор, заместитель директора по научной работе Научно-исследовательского института детских инфекций.

Предисловие

Книга посвящена проблеме диагностики и лечения деменций. По современным представлениям, деменции относятся к когнитивным нарушениям, определяемым как ухудшение познавательных функций: внимания, памяти, гнозиса, праксиса, мышления по сравнению с исходным индивидуальным или средним возрастным и образовательным уровнями вследствие структурных, дисметаболических, токсических повреждений головного мозга, влияющих на эффективность обучения и профессиональной, бытовой, социальной деятельности [210]. Распространенность деменции в европейских странах в популяции старше 65 лет достигает 30 %. В нашей стране этот показатель составляет 4–5 %, что объясняют меньшей продолжительностью жизни в России, недостаточным вниманием к выявлению деменций, традиционно более жестким подходом к диагностике данной патологии.

По прогнозу Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), к 2020 г. количество пациентов с деменцией в мире достигнет 29 млн, две трети из которых будут страдать болезнью Альцгеймера. Следует особо подчеркнуть, что лечение когнитивных расстройств нужно начинать на ранних стадиях заболевания, а эффективная терапия возможна только при своевременной диагностике данной патологии. Выдающийся отечественный невролог Г. И. Россолимо еще в 1923 г. писал: «Всего менее ясно стоит вопрос о ряде сложных страданий, где в одинаковой мере заинтересованы невропатология и психиатрия, хотя последняя в форме, если дозволено так выразиться, “малой психиатрии”». В настоящее время изучением патогенеза, совершенствованием диагностики и лечения когнитивных расстройств, одной из актуальнейших проблем современной медицины, занимаются нейрогенетики, нейрорадиологи, неврологи, психиатры, геронтологи, психологи. Междисциплинарный подход широко применяется при ведении больных с пограничными психическими расстройствами, наблюдаемыми при соматических заболеваниях. Быстро развивается нейропсихиатрия – наука о психологических и поведенческих проявлениях болезней головного мозга у пациентов со структурными церебральными нарушениями.

Представляется важным до рассмотрения проблемы диагностики и лечения деменций изложить современные представления о когнитивном (познавательном) развитии, о факторах, влияющих на когнитивные функции, в том числе о курении, злоупотреблении алкоголем, наркотическими препаратами, тренингомании, о патологическом влечении к азартным играм, к телевизионным передачам, к компьютерным играм. Учитывая многогранность рассматриваемой проблемы, приходится согласиться с положением К. Дэвиса (K. Davis) о том, что «лучший способ сближения двух научных областей состоит в том, чтобы совместить их в голове одного ученого». К этому хотелось бы добавить, что очень хорошо, когда такое совмещение происходит в голове лечащего врача. Тогда будет меньше диагностических ошибок и терапия станет более эффективной.

В настоящее время доказана необходимость широкого внедрения в клиническую практику современных методов диагностики деменций. В книге изложены сведения по этиологии, патогенезу, эпидемиологии, клиническим проявлениям различных форм деменций. Приведены современные международные критерии, классификация деменции. Рассматриваются ее особенности при нейродегенеративных, сосудистых, инфекционных, демиелинизирующих заболеваниях головного мозга, при черепно-мозговых травмах, опухолях мозга, ликвородинамических нарушениях, при метаболических расстройствах. Представлены данные о деменциях, связанных с интоксикациями солями металлов, алкоголем, с приемом лекарств, наркотиков. Отдельная глава, написанная специалистом по молекулярно-генетическим методам исследования, доктором медицинских наук, профессором кафедры клинической лабораторной диагностики с курсом молекулярной медицины Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И. П. Павлова А. Б. Чухловиным, посвящена современной лабораторной диагностике нейродегенеративных заболеваний Дано описание диагностического алгоритма при различных формах когнитивных нарушений. Подробно рассмотрены додементные когнитивные расстройства, раннее выявление которых и назначение адекватной терапии может улучшить когнитивный статус пациентов. Для иллюстрации трудностей диагностики приводятся собственные клинические наблюдения. В последние годы в медицине получили широкое распространение новые технологии, в лечебную практику внедрены высокоинформативные диагностические методы, эффективные лекарства, их описание и опыт применения приведены в книге. Хочется надеяться, что издание, содержащее описание диагностического алгоритма и современных методов лечения деменций, будет полезно специалистам различного профиля: неврологам, психиатрам, психологам, геронтологам, нейрохирургам, терапевтам, эндокринологам, инфекционистам, семейным врачам и студентам медицинских вузов. Критические замечания будут восприняты автором с благодарностью.

Глава 1. Возрастные аспекты когнитивных функций

У каждого человека бывает три молодости: молодость тела, молодость сердца и молодость ума. К несчастью, они никогда не совпадают.

Фенеон

Человек – это неповторимый мир, личность с определенными устойчивыми особенностями отражения действительности и поведения. В начале XX в. большое внимание уделялось изучению проблемы умственного развития и умственной деятельности, феноменам креативности и гениальности, разработке психологических тестов. Однако еще в 1895 г. в книге «Гениальность и вырождение» В. Гирш (W. Hirsch) отмечал: «Я не могу представить себе ничего более превратного и ненаучного, как выдумать так называемого нормального человека и считать болезненным все то, что уклоняется от этой нормы». Действительно, такой подход приводил к представлениям о том, что гениальность тесно связана с безумием. Неслучайно в работе «Гениальность и помешательство» Дж. Селли (J. Selly) в 1895 г. писал: «Великие изобретения и бред сумасшедшего имеют одну общую черту – и то и другое стоит вне нашего обычного понимания». Рассмотрение этих вопросов требовало создания тестов для оценки высших корковых функций в целях выявления отличий между талантом и гением. В 1909 г. на II съезде по экспериментальной педагогике в Санкт-Петербурге с докладом о разработанном им методе психологических профилей выступил приват-доцент Московского университета Григорий Иванович Россолимо.

Спустя два года описание его было опубликовано в немецком журнале «Клиническая психология и нервные болезни», что вызвало широкий резонанс в научном мире.

По методу психологических профилей Г. И. Россолимо испытуемые тестировались с оценкой памяти, внимания, воображения, понимания и других высших корковых функций по десятибалльной шкале для каждой группы тестов. Затем результаты по отдельным группам тестов представлялись графически в виде вертикальных линий, соединение верхушек которых давало кривую, названную Г. И. Россолимо психологическим профилем. В 1922 г. в Москве вышло в свет уже третье издание пособия для педагогов, врачей и родителей «План исследования детской души», написанное Г. И. Россолимо. В течение последующих десятилетий происходило развитие и внедрение метода психологических профилей в работу психологов и неврологов Европы и Америки. Так, в монографии выдающегося швейцарского психолога Э. Клапареда (E. Klapared) «Как определить умственные способности школьников», опубликованной в 1927 г., приводится метод Г. И. Россолимо. Вопросы развития и оценки когнитивных функций широко обсуждаются в фундаментальных работах отечественных ученых. В настоящее время в России преобладает теория культурно-исторического и гетерохронного развития динамических функциональных систем высших психических функций, связанная с именами Л. С. Выготского [45, 46], А. Р. Лурия [35]. При этом в нейропсихологической диагностике доминирует качественный (индивидуализированный) подход к анализу результатов исследования, основанный на выявлении содержательной стороны выполнения задач, а не на сравнении данных психометрических тестов. В англоязычных странах исследователи основываются на теории когнитивного развития Ж. Пиаже (J. Piaget), в диагностике преобладает психометрический подход с четкой формализацией процедуры предъявления и оценки результатов тестов с помощью статистических методов [36, 137, 138]. Это помогает проведению сравнительных исследований, но не отвечает критериям индивидуализированной диагностики, что необходимо для разработки коррекционных программ. Думается, что только изучение достижений ученых различных стран, совместные усилия специалистов, использование междисциплинарного подхода позволят приблизиться к решению проблем становления высших корковых функций, оценки когнитивного развития. Возможно, тогда станет понятней, как среди нас появляется «гений – бессмертный вариант простого человека» по определению С. Довлатова.

1.1. Когнитивное развитие

Выдающийся русский математик Н. И. Лобачевский писал: «Первые понятия, с которых начинается какая-нибудь наука, должны быть ясны и приведены к самому меньшему числу». Постараемся дать определение понятию «когнитивное развитие» и проследить основные его этапы. Термин «когнитивный» на русский язык переводится как познавательный. Понятие «познание» охватывает познавательную деятельность и психические процессы, посредством которых человек приобретает и использует знания для решения различных проблем. Недаром великий немецкий поэт И. Гете говорил, что «приобретать познания недостаточно еще для человека, надо уметь отдавать их в рост».

По определению Д. Бьерклунда (D. Bjorklund), когнитивные процессы, помогающие нам «понимать» окружение, приспосабливаться к нему, включают внимание, восприятие, научение, мышление и запоминание – короче говоря, недоступные наблюдению события и процессы, характеризующие человеческий разум. Термин «когнитивное развитие» означает изменения, происходящие в умственных способностях детей в течение их жизни [205]. Более точным представляется другое определение: термин «когнитивное (познавательное) развитие» обозначает рост и усовершенствование интеллектуальных функций – процессов мышления, научения, восприятия, памяти и понимания [100].

В этой главе мы расскажем о сложившихся за долгие годы представлениях о когнитивном развитии, о том, что нового удалось узнать об этой важной и сложной проблеме благодаря достижениям современных фундаментальных нейронаук. Прежде всего, рассмотрим теорию когнитивного развития Жана Пиаже (1896–1980), выдающегося швейцарского ученого, который занимался психологией когнитивного развития уже в первые десятилетия XX в. В течение долгой жизни Ж. Пиаже его взгляды на когнитивное развитие изменялись от преимущественно биологических позиций до представлений о ребенке как о «маленьком ученом», активно исследующим окружающий мир. Это неслучайно, так как научная деятельность Пиаже началась с наблюдений за животными, птицами; уже в 10 лет он опубликовал заметку о воробье-альбиносе; в дальнейшем стал биологом, специалистом по моллюскам. Однако с 1918 г., после работы в лаборатории А. Бине (A. Binet), где разрабатывались вопросы тестирования интеллекта, Жан Пиаже заинтересовался когнитивными процессами. Он проводил психологическое тестирование парижских школьников и особое внимание уделял не точности ответа ученика, а анализу того пути, который привел к нему. В работе Пиаже помогли наблюдения за своими тремя детьми и обследования детских контингентов с помощью клинического метода – системы вопросов и ответов, позволяющих проследить, как ребенок в различные возрастные периоды обдумывает определенные тематические задания. Результатом этого стала разработка периодов когнитивного развития. По мнению Ж. Пиаже, обычно все дети последовательно проходят четыре определенных периода когнитивного развития. Приводим периоды когнитивного развития по Пиаже:

1. Сенсомоторный (с рождения до 2 лет).

2. Дооперационный (2–7 лет).

3. Период конкретных операций (7–11 лет).

4. Период формальных операций (11 лет и старше).

В своих работах Ж. Пиаже развивал также представление о стадийности развития интеллекта. Принято выделять шесть стадий развития сенсомоторного интеллекта по Пиаже:

1. Упражнение рефлексов: сосание, хватание, смотрение, слушание (0–1 мес.).

2. Адаптация основных сенсорных и моторных структур (1–4 мес.).

3. Развитие стратегии продления интересных впечатлений (4–8 мес.).

4. Действия, более преднамеренные (8–12 мес.).

5. Активное исследование методом проб и ошибок (12–18 мес.).

6. Мысленное представление действия перед его совершением, умственные комбинации (18–24 мес.).

Огромный вклад в изучение когнитивных функций внес выдающийся отечественный ученый Л. С. Выготский, который исследовал стадии исторического и онтогенетического развития мышления и овладения понятиями. В проводимых Л. С. Выготским генетических экспериментах была использована система специально разработанных геометрических объектов, различающихся по форме, высоте и другим параметрам, имеющих придуманные искусственные названия (методика двойной стимуляции). В работах Л. С. Выготского особое значение придавалось единству интеллекта и аффекта как частей единого целого – сознания, существующих в противоречивой динамической взаимосвязи и взаимовлиянии. Л. С. Выготский подчеркивал важную роль символической деятельности дошкольника в развитии высших корковых функций. Выдающийся отечественный ученый отмечал, что эта деятельность, форма психологического сотрудничества, должна превратиться «в индивидуальный способ поведения, перенеся внутрь психологической системы ребенка ту структуру, которая и при переносе сохраняет все основные черты (своего) символического строения».

В 2004 г. вышло переиздание книги Х. Вернера (H. Werner) (1890–1964) «Сравнительная психология умственного развития», опубликованной в 1926 г. Подходы Л. С. Выготского и Х. Вернера к генетическим экспериментам были сходными. Предметом исследований Х. Вернера стали принципы исторического развития музыкальных систем и освоение их ребенком. При этом детей обучали искусственно созданной музыкальной системе тонов и интервалов между ними, что позволило провести анализ законов развития в данной сфере и сформулировать ортогенетический принцип Гете—Спенсера—Вернера: «Органическое развитие – это всегда постепенно возрастающая дифференциация, иерархическая интеграция и централизация внутри генетического целого». В последние годы показано, что состояние психики на ранних этапах онтогенеза современного ребенка характеризуется значительно меньшей дифференцированностью, чем это имеет место у взрослого человека. В то же время снижение достигнутого уровня дифференцированности и интегрированности системы означает ее регресс, деградацию [184].

По мнению Х. Вернера, вопрос о том, в каком возрасте у ребенка появляется определенная функция, нельзя считать осмысленным, поскольку имеет значение именно уровень развития функции, качественно изменяемой и взаимодействующей с другими функциями на конкретном возрастном этапе. Действительно, познавательные процессы тесно связаны с другими психическими процессами, такими как потребности, мотивации, эмоции, речь, воля, память. Следует согласиться с мнением о том, что понимание психики как осуществляемого мозгом отражения действительности, которое необходимо для организации адекватного поведения живого существа в окружающей среде, дает ясный ответ на вопрос о ее жизненно необходимом значении [184]. В связи с этим новые данные о когнитивном развитии человека могут быть получены при сопоставлении результатов нейропсихологических исследований с положениями, установленными в последние годы в нейрофизиологии, нейробиохимии, нейроиммунологии и нейрорадиологии. При этом современными представляются и рекомендации Х. Вернера об организации естественных ситуаций тестирования детей, о соответствии тестовых задач интересам ребенка, поскольку «иначе ребенок демонстрирует не логические способности сами по себе, а способности реконструировать интеллектуальные модели, имеющиеся у другого человека».