1.3. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ДЕРМАТОМИОЗИТА

Клинические проявления. Начало заболевания может быть острым с лихорадкой до 38 – 39 °С, проливными потами, похуданием. Но чаще симптоматика развивается постепенно, характеризуясь преимущественно кожными (ДМ) и мышечными проявлениями.

Поражение кожи при ДМ полиморфно: преобладают эритема, отек и дерматит (см. цв. вкл., рис. 1.1) преимущественно на открытых участках тела. Наблюдаются папулезные, буллезные, петехиальные высыпания, телеангиэктазии, очаги пигментации и депигментации, гиперкератоза.

Характерны периорбитальный отек и эритема, имеющая своеобразный лиловый оттенок (симптом «очков»), играющий важную роль при постановке диагноза (см. цв. вкл., рис. 1.2).

Яркая эритема чаще локализуется на лице, шее, в зоне декольте, над проксимальными межфаланговыми и пястно-фаланговыми суставами (синдром Готтрона) (см. цв. вкл., рис. 1.3), на наружной поверхности предплечья и плеча, передней поверхности бедер и голеней.

Отек лица и конечностей преимущественно над пораженными мышцами имеет тестоватый характер. Нередко наблюдаются трофические нарушения в виде сухости кожи, ломкости ногтей, выпадения волос и др. При хроническом течении ДМ развиваются кожные изменения по типу пойкилодермии, имеются очаги пигментации и депигментации, множественные телеангиэктазии, истончение кожи, сухость, участки гиперкератоза. У половины больных ДМ отмечаются одновременно конъюнктивит, стоматит, отеки зева голосовых связок.

Таким образом, характерные изменения кожи и слизистых позволяют заподозрить ДМ уже при первом взгляде на больного.

Поражение скелетных мышц является ведущим признаком ДМ и ПМ. Характерно развитие тяжелого, нередко некротического миозита с преимущественным поражением мышц проксимальных отделов конечностей, плечевого и тазового пояса, шеи, спины, глотки, верхних отделов пищевода, сфинктеров.

Клинически отмечают боль в мышцах, плотность или тестоватый характер пораженных мышц, увеличение их в объеме, болезненность при пальпации. Доминирующим признаком служит неуклонно прогрессирующая мышечная слабость, выражающаяся в значительном ограничении активных движений больных, что не позволяет им самостоятельно встать, сесть, поднять ногу на ступеньку (симптом «автобуса»), удержать какой-либо предмет в руке, причесаться, одеться (симптом «рубашки»). При поражении мышц шеи и спины больные не могут самостоятельно приподнять голову с подушки или удержать ее в положении сидя (голова падает на грудь), не могут самостоятельно сесть и приподняться с постели. Практически затруднены все движения, связанные с участием проксимальных мышц конечностей (плечевой и тазовый пояс), в то время как в дистальных отделах конечностей (в кистях и стопах) сохраняются удовлетворительная сила и полный объем движений.

Постепенное вовлечение в процесс мышц шеи и спины усугубляет тяжесть состояния больных, которые в связи с нарастающей инвалидизацией и обездвиженностью требуют постоянного ухода.

Вовлечение в процесс глоточных мышц вызывают дисфагию (поперхивание при глотании), возможна аспирация пищи в трахею. В отличие от дисфагии, наблюдающейся при системной склеродермии, у больных ДМ затруднено глотание как твердой, так и жидкой пищи, которая иногда выливается через нос. Поражаются преимущественно верхние отделы пищевода, мышцы мягкого нёба, языка; развивающаяся псевдобульбарная симптоматика имитирует неврологическое заболевание.

Поражение межреберных мышц и диафрагмы, ведущее к ограничению подвижности и снижению жизненной емкости легких, способствует развитию пневмонических осложнений – одной из основных причин летального исхода при ДМ.

При поражении мышц гортани появляются носовой оттенок голоса (дисфония), охриплость, вплоть до афонии. Поражение мышц сфинктеров ведет к расстройству их деятельности.

Скорость развития симптоматики зависит в основном от характера течения болезни. При острой форме заболевания тяжелая мышечная слабость может появиться в течение первых 2 – 3 недель, нередко сочетается при этом с миоглобинурией. Чаще симптомы ПМ развиваются постепенно – в течение 3 – 6 мес. (подострое течение). Мышечная слабость при хроническом ДМ (ПМ) может нарастать в течение ряда лет. Всегда сохраняется характерная локализация процесса – проксимальные отделы мышц конечностей.

Мышцы лица поражаются редко, вовлечение в процесс глазных мышц при ДМ (ПМ) практически не наблюдается. Однако Н. Г. Гусева (2004) относит к варианту ДМ (ПМ) также и регионарную форму – сегментарный полимиозит с поражением отдельных групп мышц (плечевых, лопаточных, бедренных) склерозирующего или воспалительного характера. Сюда же они включают орбитальный миозит, при котором наблюдаются птоз, диплопия, а также ряд других локальных миозитов. Для ДМ характерно системное поражение мышц, в тяжелых случаях заболевания достигающее степени «мышечной чахотки» (миофтиза).

С целью стандартизации оценки состояния больного по ведущему признаку заболевания – мышечной слабости, предлагается градация степени ее выраженности (по Н. Г. Гусевой).

Градация степени и выраженности мышечной слабости при ДМ (ПМ):

I. Нет нарушений в момент осмотра.

II. Нет нарушений при осмотре, но имеются небольшая слабость и снижение толерантности к физической нагрузке.

III. Небольшая атрофия одной или более мышечных групп без функциональных нарушений.

IV. Нарушения функций: неспособность бегать, при сохранении возможности подниматься и спускаться по лестнице без опоры и помощи рук.

V. Выраженная мышечная слабость, лордоз; больной неспособен идти по лестнице (спускаться) или подниматься со стула без помощи рук (или посторонней помощи).

VI. Больной не способен встать без посторонней помощи.

Степени I – III характеризуются минимальной выраженностью или отсутствием мышечной слабости, IV степень – средней ее выраженностью, а приVиVI степени наблюдаются тяжелые инвалидизирующие функциональные нарушения. Предлагаемая градация нарушений мышечных функций при ДМ (ПМ) применима для сравнительной характеристики групп больных, оценки динамики процесса и, следовательно, мониторинга терапии. В целях стандартизации и объективизации мышечной патологии, контроля эффективности лечения иногда используют и различные биомеханические тесты, разработанные для верхних и нижних конечностей.

Следует подчеркнуть, что миалгии не превалируют в картине болезни ДМ (ПМ) и не столь выражены, как при ревматической полимиалгии (РПМ), где они определяют наблюдающиеся ограничения движений. Для ДМ (ПМ) характерна псевдопаралитическая слабость мышц, что наряду с псевдобульбарным синдромом нередко заставляет врача ошибочно предполагать у больного наличие неврологической патологии.

Тяжесть состояния и инвалидизации больных ДМ (ПМ) обусловлена также нередким последующим развитием сухожильно-мышечных контрактур, атрофией и кальцинозом ранее пораженных групп мышц. Кальцинируются обычно участки фасции, подкожной клетчатки, прилежащие к пораженным мышцам, т. е. преимущественно в области плечевого и тазового пояса. Кальциноз чаще встречается при ДМ (ПМ) у детей, но может также осложнять течение ДМ (ПМ) взрослых, особенно при отсутствии адекватной и своевременной терапии кортикостероидами. При ювенильном ДМ (ПМ) кальциноз развивается примерно через 16 мес. после начала заболевания. Массивные участки кальциноза могут быть резко болезненны, а их распространение на периартикулярные ткани приводит к обездвиженности больных. Расположенные под кожей кальцинаты частично отторгаются в виде крошковатых масс, приводя к изъязвлениям, а иногда и нагноениям.

Суставной синдром не является ведущим в клинике ДМ и ПМ и выявляется у 27,7 % взрослых пациентов (Насонов Е. Л., 2005). Чаще поражаются локтевые, плечевые, коленные суставы и кисти рук. Характерны артралгии, поражения периартикулярных тканей; артриты возникают редко. Нарушение функции суставов и контрактуры чаще связаны с поражением мышц.

Синдром Рейно (СР) отмечается у 20 % больных ДМ (ПМ), чаще у детей. Он наиболее типичен для сочетанных форм со склеродермией. При идиопатическом ДМ синдром Рейно в основном имеет двухфазный характер, который не приводит к образованию трофических язв. При капилляроскопии выявляют нарушения микроциркуляторного русла, сочетающиеся как с синдромом Рейно, так и с васкулитами: расширение капиллярных петель, замедление кровотока и сладж-синдром, аваскулярные поля. Эти изменения более характерны для ДМ, чем для ПМ (Гусева Н. Г., 2004). Они не имеют четкой корреляции с выраженностью и активностью миозита, хотя и уменьшаются при длительной ремиссии; чаще обнаруживаются у больных с синдромом Рейно, поражением кожи, суставов и легких, а также при overlаp-синдроме.

Поражение внутренних органов обычно встречается у большинства больных ДМ (ПМ), но не превалирует в картине болезни, как, например, при ССД и СКВ.

Поражение сердца, особенно миокарда, нередко наблюдается у больных ДМ (ПМ) и может стать причиной смерти. Клинические, функциональные и морфологические сопоставления показали относительную скудность клинической симптоматики и важную роль инструментальных методов в выявлении данной патологии. В большинстве случаев поражение сердца развивается при остром варианте течения ДМ (ПМ) и характеризуется тахикардией, умеренным расширением границ сердца, приглушением тонов чаще в области верхушки, аритмиями, гипотонией. Эти признаки свидетельствуют о наличии застойной сердечной недостаточности, связанной с развитием миокардита или миокардиофиброза.

В наблюдениях Е. Л. Насонова (2005) изменения миокарда отмечены у 71 % больных ДМ (ПМ), но лишь в 32,3 % случаев они были связаны с основным заболеванием, в 22,3 % – ссопутствующими (атеросклероз, гипертоническая болезнь), а в 16,9 % случаев были обусловлены приемом больших доз кортикостероидов (стероидная миокардиопатия). При электрокардиографическом исследовании выявляются наиболее характерные нарушения ритма и проводимости – блокады различных степеней, изменения зубца Т и смещение интервала S – Т. Желудочковая экстрасистолия, фибрилляция предсердий, бигеминия иногда могут наблюдаться в различное время у одного и того же больного, нередко ассоциируясь с внутрижелудочковым нарушением проводимости – блокадами левой или правой ножки предсердно-желудочкового пучка и др. Такие нарушения ритма, как предсердная и суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия бигеминия, могут отсутствовать при обычном электрокардиографическом исследовании, но обнаруживаться при 24-часовом холтеровском мониторировании.

Таким образом, поражение миокарда при ДМ (ПМ) может протекать в виде выраженного кардита, но чаще развиваются субклинические варианты, что диктует необходимость использования современных методов функционального исследования сердца для выявления и уточнения характера его поражения.

Новые неинвазивные методы исследования сердца позволили подтвердить частоту и различный характер его поражения при ДМ (ПМ). Так, при использовании данных эхокардиографии (ЭхоКГ), суточного мониторирования, перфузионной сцинтиграфии с ²⁰¹Т1 и исследовании центральной гемодинамики были выявлены изменения со стороны сердца у всех обследованных больных. Одновременно у них отмечался и высокий уровень МВ фракции креатинкиназы в крови.

Как показали наблюдения Н. Г. Гусевой (2004), прижизненная биопсия и патологоанатомические исследования в миокарде больных ДМ (ПМ) обнаруживают изменения, в значительной степени сходные с таковыми в скелетных мышцах – мононуклеарную инфильтрацию, иногда некроз и атрофию мышечных волокон. Генез этих изменений при ДМ (ПМ) объясняется наличием миокардита, но, возможно, обусловлен и ишемическими изменениями в связи с поражением мелких сосудов коронарного русла. Для обозначения этой патологии иногда используется термин «полимиозитная кардиопатия».

Описаны случаи дилатационной кардиомиопатии. При высокой клинико-лабораторной активности может наблюдаться развитие констриктивного перикардита. Поражение легких у больных ДМ обусловлено рядом факторов, среди которых выделяют мышечный синдром (гиповентиляция), присутствие инфекционных агентов, аспирацию при нарушении глотания, развитие интерстициальной пневмонии и фиброзирующего альвеолита.

Мышечная слабость, распространяющаяся на дыхательные мышцы, включая диафрагму, может быть причиной снижения вентиляционной функции легких. Клинически отмечается частое и поверхностное дыхание, инспираторная одышка, развивается гипостатическая пневмония. Дисфагия с аспирацией жидкости и пищи в легкие обусловливает развитие аспирационной пневмонии. Поражение легких выявляется у 5 – 46 % больных ДМ (ПМ), главным образом в виде интерстициальной пневмонии, фиброзирующего альвеолита и фиброза. Диагностируется на основании клинико-рентгенологических, функциональных и морфологических (биопсия) данных.

Одышка и кашель, хрипы и крепитация наблюдаются при выраженном поражении легких. Легочные функциональные тесты указывают на преимущественно рестриктивный тип нарушений со снижением общей и жизненной емкости легких; гипоксемия характеризуется умеренным снижением диффузионной способности легких.

Патология легких при ДМ (ПМ) имеет сложный генез и варьирует в широких пределах. Выделяют определенные субтипы интерстициального поражения легких, которые следует учитывать при диагностике и лечении ДМ (ПМ):

I. Острый или подострый тип, который характеризуется тяжелой быстропрогрессирующей одышкой и нарастающей гипоксемией уже в первые месяцы заболевания, аналогично синдрому Хаммена – Рича.

II. Хронический тип с медленнопрогрессирующей одышкой.

III. Асимптомный тип, который протекает субклинически, выявляется при рентгенологическом и функциональном исследовании легких.

Первый тип интерстициального поражения легких имеет наихудший прогноз и требует ранней активной терапии (глюкокортикостероидами (ГКС), цитостатиками и др.).

Полимиозит может предшествовать легочной патологии, развиться после поражения легких или возникать одновременно с легочными проявлениями. Выделяется также и «амиопатический» ДМ, который может ассоциироваться с тяжелым быстропрогрессирующим поражением легких.

Легочный фиброз, обусловленный интерстициальным поражением ткани легких, легочным васкулитом и развитием септально-альвеолярного склероза, отмечается у 5 – 10 % больных. Он характеризуется нарастающей инспираторной одышкой, сухим кашлем, крепитирующими хрипами в нижних отделах легких, нарастающей дыхательной недостаточностью.

Необходимо иметь в виду возможность развития опухолевого, чаще метастатического, процесса в легких.

Поражения желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) отмечаются нередко и проявляются нарастающей дисфагией, отсутствием аппетита, иногда – болью в животе и гастроэнтероколитом.

Ведущей симптоматикой поражения желудочно-кишечного тракта при ДМ (ПМ) является дисфагия. Дисфагия развивается вследствие снижения контрактильной силы фарингеальных мышц и мышц верхнего отдела пищевода, нарушения перистальтики, слабости мышц мягкого нёба и языка. Это обусловливает поперхивание, нарушение глотания твердой и жидкой пищи, которая может выливаться через нос. Фарингеально-пищеводная дисфагия – важный дифференциально-диагностический признак ДМ (ПМ). Голос приобретает носовой оттенок. Дисфония нередко сочетается с дисфагией и у тяжелобольных иногда переходит в афонию.

В отличие от ССД при ДМ (ПМ) поражаются верхние отделы пищевода и глоточное кольцо, поэтому клиническая и рентгенологическая картины различны. При склеродермии жидкая пища проходит хорошо, не выливается через нос, однако рентгенологические признаки поражения и осложнения склеродермического эзофагита выражены сильнее, чем у больных с ДМ (ПМ).

Тяжелая прогрессирующая дисфагия, когда твердая пища срыгивается, а жидкая выливается через нос, из-за возможности аспирации представляет непосредственную угрозу жизни больного и является прямым показанием к срочной терапии максимальными дозами кортикостероидов.

При вовлечении в процесс пищеводного сфинктера возможно развитие рефлюкс-эзофагита.

Описаны отдельные случаи ДМ (ПМ) с желудочно-кишечными кровотечениями, перфорацией желудка, в основе которых лежат васкулит и некрозы, возникающие в пищеварительном тракте.

Умеренное увеличение печени с изменением функциональных проб наблюдается приблизительно у 1/3 больных; реже выявляется гепатолиенальный и железисто-селезеночный синдромы.

Поражения почек при ДМ (ПМ) встречаются относительно редко. При остром течении тяжелая персистирующая миоглобинурия может привести к развитию почечной недостаточности. Среди больных ДМ (ПМ) у 41,5 % отмечается транзиторная протеинурия с микрогематурией и цилиндрурией (Мазуров В. И., Беляева И. Б., 2005). При остром течении ДМ (ПМ) у отдельных больных могут наблюдаться развитие гломерулонефрита, сосудистая патология почек с фибриноидными изменениями артериол и тромбозом.

Таблица 1

Частота основных клинических проявлений ДМ (ПМ)

Эндокринные нарушения проявляются изменениями функциональной активности половых желез, гипофизарно-надпочечниковой системы, которые могут быть связаны как с тяжестью заболевания и васкулитом, так и с проводимой стероидной терапией.

Поражение нервной системы встречается редко и характеризуется развитием псевдоневрологической симптоматики, хотя у отдельных больных возможно развитие слабо выраженного полиневрита и даже поражений центральной нервной системы (ЦНС) за счет васкулита. Наиболее часто отмечаются вегетативные расстройства. Изредка наблюдаются нарушения психики, эмоциональная неустойчивость больных, которые могут быть связаны с приемом высоких доз ГКС. Частота основных клинических проявлений ДМ (ПМ) по данным Н. Г. Гусевой (2004) представлена в табл. 1.