Глава 1. Слуховая функция и нарушения слуха
(краткие сведения)

1.1. Что такое звук

Звук возникает в результате колебания каких-либо предметов с определенной частотой. Например, звуки многих музыкальных инструментов – это результат колебания натянутых струн (скрипка, гитара, пианино) или натянутой кожи (барабан). Речь возникает при колебании голосовых складок у нас в гортани. Эти звуковые колебания распространяются по воздуху и попадают в наше ухо. Звуки различаются по громкости (интенсивности) и по высоте (частоте колебаний). Единицей измерения интенсивности звуков является децибел. Единицей измерения частоты является герц (1 колебание за секунду). Чем больше частота звука (чем больше число герц), тем более высоким он слышится. Основная часть звуков речи имеет частоты от 100 до 6000 герц.

1.2. Ухо и слуховые центры мозга

Ухо состоит из трех частей: наружного, среднего и внутреннего уха (рис. 1).

Почти все части наружного уха можно увидеть – это ушная раковина, наружный слуховой проход и барабанная перепонка, которая отделяет наружное ухо от среднего. За барабанной перепонкой находится среднее ухо – это небольшая полость, в которой располагаются 3 маленькие косточки, соединенные последовательно друг с другом. Первая из этих косточек (молоточек) прикреплена к барабанной перепонке, последняя (стремечко) прикреплена к тонкой перепонке овального окна, которая отделяет среднее ухо от внутреннего уха.

Рис. 1. Строение уха

Внутреннее ухо – самая маленькая и самая важная часть уха. Она также называется улиткой, так как по форме напоминает раковину улитки. Внутреннее ухо заполнено жидкостью, в нем на специальной пластинке располагаются чувствительные (волосковые) клетки, число которых составляет несколько десятков тысяч. Волосковые клетки – это слуховые рецепторы, отвечающие на звуки разных частот. Эти клетки соединяются со слуховым нервом (содержит 31 тыс. волокон), передающим слуховую информацию в центры мозга (подробнее см. [6]).

Анализ звуков и речи производится в подкорковых и корковых центрах мозга (рис. 2).

Рис. 2. Строение слуховой системы:

римскими цифрами обозначены структуры, соединяющие симметричные подкорковые и корковые центры двух полушарий мозга: I – нервные волокна от верхних олив к кохлеарному ядру противоположной стороны (обеспечивают бинауральное взаимодействие и правильную локализацию источника звука в пространстве); II – комиссура верхних бугров четверохолмия (обеспечивает координацию движений глаз, головы, тела при локализации звука), III – мозолистое тело (соединяет корковые отделы двух полушарий мозга и обеспечивает их взаимодействие).

В подкорковых центрах производится анализ информации о локализации источника звука, формирование непроизвольных реакций на звуки и др. Основная обработка речи, узнавание, запоминание, интерпретация речевых и неречевых сигналов осуществляются в коре больших полушарий мозга. Корковые центры включают слуховые и ассоциативные зоны коры больших полушарий мозга. Слуховые зоны располагаются в височных отделах и имеют развитые связи с двигательными и зрительными центрами мозга. В ассоциативных зонах коры больших полушарий происходит интеграция информации, поступающей от разных органов чувств. У правшей ведущую роль в анализе речи играет левое полушарие мозга. Для 70 % левшей также характерно активное участие левого полушария в восприятии речи. У остальных левшей доминирует правое полушарие или оба полушария играют равную роль.

1.3. Возникновение слуховых ощущений

Структуры наружного, среднего и внутреннего уха обеспечивают передачу звуковых колебаний к волосковым клеткам. При этом звуковые колебания, попадающие в наружный слуховой проход, вызывают колебания барабанной перепонки. Затем колебания барабанной перепонки передаются цепочке слуховых косточек в среднем ухе. Последняя косточка этой цепи передает колебания внутреннему уху через мембрану овального окна. Колебания мембраны приводят в движение жидкость в улитке, что вызывает стимуляцию слуховых рецепторов – волосковых клеток улитки. В результате они создают слабые электрические сигналы, которые передаются по слуховому нерву к слуховым центрам мозга. В этих центрах происходит обработка звуковой/речевой информации, формируются различные слуховые ощущения (музыки, речи и пр.).

ЧЕЛОВЕК СЛЫШИТ МОЗГОМ, А НЕ УХОМ!

1.4. Нарушения слуха

Нарушения слуха происходят либо в результате повреждения частей наружного и среднего уха (кондуктивная тугоухость), либо при повреждении частей внутреннего уха (сенсоневральная тугоухость). При сенсоневральной тугоухости прежде всего повреждаются слуховые рецепторы – волосковые клетки. При этом поврежденные волосковые клетки, как правило, не восстанавливаются. У части больных, особенно при потере слуха вследствие менингита, происходит также частичное повреждение слухового нерва. Большие потери слуха и глухота наступают именно при сенсоневральной тугоухости. Существуют еще центральные нарушения слуха, обусловленные повреждениями подкорковых и корковых центров слуховой системы и связанные с нарушением обработки звуков и речи.

При оценке потерь слуха у пациента определяют пороги слуха, т. е. уровень самых тихих звуков, которые он может слышать. Пороги слуха измеряют в децибелах. Чем хуже человек слышит, тем большие пороги слуха (в децибелах, дБ) он имеет. Пороги слуха измеряют для звуков разной высоты (частоты в герцах, Гц) и таким образом получают аудиограмму. Степень снижения (потери) слуха или степень тугоухости определяется как среднее арифметическое значение порогов слуха по воздушной проводимости в диапазоне основных частот речи – для тонов 500, 1000, 2000, 4000 Гц.

В зависимости от степени снижения слуха выделяют I, II, III, IV степени снижения слуха (тугоухости) и глухоту (табл. 1).

Таблица 1

Слуховое восприятие при различной степени потери слуха

В зависимости от того, когда человек потерял слух, выделяют:

– долингвальную глухоту. Это глубокая потеря слуха с самого рождения или в первый год жизни. Эти дети могут научиться речи только с большим трудом и чаще используют язык жестов для общения;

– перилингвальную глухоту. К ней относятся потери слуха в период овладения речью до ее полноценного овладения (от 1 года до 5 лет);

– постлингвальную глухоту. К ней относятся потери слуха, возникшие после овладения речью (позднооглохшие пациенты).

Люди с нарушениями слуха плохо воспринимают речь и другие звуки, они слышат их как тихие, неразборчивые. В большинстве случаев им помогает слуховой аппарат, который усиливает звуки. Однако если у человека очень сильно повреждены или утрачены волосковые клетки, то слуховой аппарат не помогает. В этом случае внутреннее ухо не может преобразовать звуковые колебания в электрические сигналы, что необходимо для восприятия звуков мозгом.

Глава 2. Кохлеарная имплантация

2.1. Сущность кохлеарной имплантации

Если слуховые рецепторы – волосковые клетки улитки – повреждены и не могут преобразовать звуковые колебания в электрические сигналы, воспринимаемые мозгом, то это может сделать кохлеарный имплант (КИ). Использование КИ основано на том, что при сенсоневральной тугоухости наиболее часто поражены рецепторы улитки (волосковые клетки), в то время как волокна слухового нерва долгое время остаются сохранными.

КИ по существу является разновидностью слухового протеза. Однако он не просто усиливает звук как слуховой аппарат. Он заменяет собой волосковые клетки внутреннего уха и передает звуковую и речевую информацию с помощью слабых электрических разрядов прямо слуховому нерву (рис. 3). КИ дает возможность воспринимать высокочастотные звуки, которые люди с большой потерей слуха не слышат даже с помощью мощных слуховых аппаратов. В процессе хирургической операции кохлеарной имплантации во внутреннее ухо пациента вводятся электроды, обеспечивающие восприятие звуков благодаря электрической стимуляции слухового нерва.

Кохлеарная имплантация – это не только хирургическая операция, а система мероприятий. Она включает 3 эта па:

1) предоперационное диагностическое обследование и отбор пациентов;

2) хирургическую операцию;

3) послеоперационную слухоречевую реабилитацию пациентов с КИ.

Рис. 3. Сравнение принципа действия кохлеарного импланта и слухового аппарата

Ниже представлены краткие ответы на наиболее часто задаваемые пациентами и специалистами вопросы по поводу кохлеарной имплантации. С этой информацией сурдопедагогу рекомендуется начать знакомство пациентов и их близких, принимающих решение о возможности ее проведения пациенту.

2.2. Вопросы, наиболее часто задаваемые па циентами – кандидатами на кохлеарную имплантацию, и краткие ответы на них

Кому делают кохлеарную имплантацию?

Кохлеарную имплантацию делают людям с двусторонней глухотой или глубокой потерей слуха. При этом пациенту не помогают современные правильно подобранные и настроенные слуховые аппараты. Решение о целесообразности проведения операции принимает специальная комиссия в центре кохлеарной имплантации. Решение принимается по данным комплексного обследования индивидуально для каждого пациента.

Как выглядит кохлеарный имплант?

Кохлеарный имплант (КИ) состоит из двух частей (рис. 4). Внутренняя часть вставляется в ухо во время операции. После операции она находится под кожей головы и не видна. Внешняя часть надевается на ухо и снимается во время сна или купания, как обычный слуховой аппарат. Она похожа на слуховой аппарат-заушину и не видна, если прикрыта волосами. Источником питания КИ служат заменяемые батарейки, как в слуховых аппаратах, или перезаряжаемые аккумуляторы.

Как действует кохлеарный имплант?

КИ преобразует звуки и речь в последовательность слабых электрических импульсов, которые стимулируют слуховой нерв. Он передает эти импульсы в слуховые центры мозга, которые воспринимают импульсы как речь, музыку, звуки.

Чем отличаются разные модели КИ?

В настоящее время три основных фирмы производят системы КИ: «Cochlear» (Австралия, КИ «Nucleus», «Freedom»), «MED-EL» (Австрия, КИ «Combi-40/40+», «Tem po+», «Opus», «Duet»), «Advanced Bionics» (США, КИ «Clarion», «Harmony», «Auria»). Модели КИ различных производителей отличаются числом электродов, стратегиями обработки речевых сигналов и рядом других технических деталей. Количество электродов и стратегии обработки речевых сигналов являются основными характеристиками КИ, которые определяют разборчивость речи, воспринимаемой с помощью КИ. Все современные системы КИ обеспечивают хорошую разборчивость речи.

Как проводится операция?

Операция проводится под общим наркозом и длится 2–3 часа. Это операция на ухе, а не на мозге, поэтому ее выполняет лор-хирург в лор-клинике. Большинство пациентов, в том числе и дети, после окончания действия наркоза в этот же день могут вставать, общаться. На следующий день после операции пациент может самостоятельно двигаться почти без ограничений. Повязка на голове остается несколько дней. Через 7–10 дней у пациента снимают швы и выписывают его из больницы.

Какие возможные отрицательные последствия операции?

Риск от операции кохлеарной имплантации сопоставим с риском обычных хирургических операций на среднем ухе, проводимых под общим наркозом. В числе наиболее часто встречающихся возможных осложнений – задержка заживления раны, боль, чувство онемения вокруг импланта, головокружение, нарушение равновесия, временное изменение вкуса. Эти ощущения быстро проходят.

Возможные при операциях на среднем ухе повреждения лицевого нерва при кохлеарной имплантации встречаются редко, что связано с высокой квалификацией хирургов, проводящих эти операции.

КИ изготовлены из биосовместимых материалов, и случаи отторжения имплантированной части КИ практически не встречаются.

Каков срок использования кохлеарного импланта? Нужно ли детям делать повторные операции по мере роста ребенка?

КИ предназначен для пожизненного использования. Фирмы-производители дают гарантию на внутреннюю часть на 10 лет. Есть пациенты, использующие КИ более 25 лет.

Дети, даже имплантированные в возрасте до 1 года, не нуждаются в повторных операциях, потому что внутреннее ухо, в которое вводится цепочка электродов, к моменту рождения уже сформировано и больше не растет. Элементы внешней части периодически выходят из строя и подлежат замене. При поломке внутренней части (случается редко) проводится повторная операция и замена неисправной внутренней части.

Нужно ли делать повторную операцию, если будут разработаны более современные модели КИ?

Разработчики постоянно совершенствуют КИ, но наибольшие изменения происходят в его внешней части. Поэтому некоторые новые модели внешних частей КИ могут использоваться со старой моделью имплантированной части. Многим пациентам заменяют старую внешнюю часть КИ на более современную. Разрабатываются и новые модели внутренней имплантируемой части. Они устанавливаются новым пациентам.

Когда человек слышит после операции?

После операции человек не слышит. Он может слышать, только когда подключается речевой процессор КИ, находящийся во внешней части. Он подключается через 4–6 недель после операции, когда полностью заживет послеоперационная рана.

Как человек слышит с КИ?

После подключения речевого процессора КИ человек слышит звуки и речь, но не узнает их, он не понимает речь, потому что КИ преобразует звуки не так, как нормально функционирующая улитка. В процессе слухоречевой реабилитации (включает точную настройку речевого процессора КИ, занятия с сурдопедагогом и с близкими по заданиям педагога) позднооглохшие взрослые и дети начинают понимать речь через 1–4 недели. Восприятие речи с КИ у них продолжает улучшаться в течение 1 года.

Маленькие дети, которые не носили слуховой аппарат (или носили его непостоянно, их не научили слушать со слуховым аппаратом), первые 1–2 недели могут не реагировать на звуки. Постепенно у ребенка появляются реакции на громкие звуки, потом на голос и другие звуки. В этом ребенку помогают родители, которые постоянно привлекают внимание ребенка к разным звукам, вызывают у него интерес к ним. Через 2–6 месяцев у детей развивается способность узнавать и понимать некоторые слова и предложения. Ранооглохшие дети и подростки с КИ учатся слышать и понимать речь 5 и более лет. Это связано с развитием у детей системы родного языка – накоплением словарного запаса, формированием грамматических представлений, мышления. Для этого с ребенком должны ежедневно заниматься родители и педагоги.

Дети, которые носили до операции слуховой аппарат, сначала плохо узнают знакомые слова и звуки с КИ, потому что они звучат не так, как в слуховом аппарате. Родители не должны волноваться, если с КИ ребенок сначала не узнает слова, которые он узнавал со слуховым аппаратом. Через 1–2 недели после занятий ребенок начинает не только узнавать с КИ знакомые слова, но и быстро учится узнавать новые слова и звуки.

Когда ребенок с КИ будет понимать речь и говорить?

Ребенок через несколько дней или несколько недель после включения процессора КИ начинает реагировать на окружающие звуки, голос. Длительность периода, в течение которого появляются эти реакции, зависит от того, когда ребенок потерял слух, носил ли он постоянно слуховой аппарат, занимались ли с ним развитием слуха, от причины потери слуха и других причин. Но чтобы ребенок смог понимать речь других людей, он должен научиться анализировать звуки, узнать значение многих слов, узнать правила их соединения в предложения. Это занимает у ребенка с нормальным слухом 5–7 лет. Ребенок, который до имплантации совсем не понимал речь других людей слухо-зрительно и не говорил, через 1 год после имплантации начинает понимать простые просьбы и говорить отдельные слова и немного простых предложений. У ребенка, который немного понимал речь, читая с губ и слушая со слуховым аппаратом, понимание речи развивается быстрее. Темпы развития понимания речи и собственной речи у каждого ребенка различны и зависят от многих причин. Наиболее важными являются возраст имплантации, уровень развития остаточного слуха и речи у ребенка на момент имплантации, интенсивность занятий с педагогами и родителями после имплантации, наличие у ребенка дополнительных нарушений.