Предисловие директора Пфальцинститута доктора Хилтруд Функ (Франкенталь, Германия)

Это особенная книга – книга для родителей плохо слышащих детей, педагогов и студентов. Книга написана российским профессором Инной Королевой и немецким профессором Петером Янном, которые уже много лет сотрудничают. Это сотрудничество и, можно сказать, дружба являются частью сотрудничества между Российским государственным педагогическим университетом им. А. И. Герцена (РГПУ) и Пфальцинститутом для обучения глухих в г. Франкенталь, Германия. В 2006 году эти организации подписали в Санкт-Петербурге соглашение о сотрудничестве. РГПУ им. А. И. Герцена является старейшим и крупнейшим педагогическим университетом в России. Здесь работали выдающиеся ученые, из которых в Германии особенно известен Л. С. Выготский. Пфальцинститут также имеет долгую историю. Он организован более 180 лет назад и является одним из крупнейших многоцелевых образовательных учреждений для глухих в Германии. В течение многих лет в Пфальцинституте проводятся научные исследования в разных областях, и они будут проводиться в будущем.

Обучение детей с нарушениями слуха раннего возраста началось в Германии в 50-х годах XX века. С того времени проблема ранней абилитации таких детей постоянно развивалась, получив мощный импульс после введения аудиологического скрининга новорожденных. Российские специалисты также знают, что чем раньше ребенок с нарушенным слухом получит медицинскую и педагогическую помощь, тем лучше он будет развиваться, тем более успешен он будет, когда станет взрослым.

Книга планировалась как для родителей, так и для педагогов и студентов, чтобы познакомить их с системой ранней помощи детям с нарушенным слухом. В книге есть информация о методах диагностики нарушений слуха, слуховых аппаратах, кохлеарных имплантах, методах обучения и развития детей с нарушенным слухом, советы для родителей по воспитанию таких детей.

Эта книга помогает приблизить подходы к обучению детей с нарушенным слухом в России к международным стандартам. Я желаю, чтобы многие читатели прочли книгу с удовольствием и пользой.

Глава 1
Почему ребенок плохо слышит?

Как устроено ухо и что такое слуховая система

Ухо состоит из 3 частей: наружного, среднего и внутреннего уха (рис. 1.1). Почти все части наружного уха можно увидеть: это ушная раковина, наружный слуховой проход и барабанная перепонка, которая отделяет наружное ухо от среднего. За барабанной перепонкой находится среднее ухо – небольшая полость, в которой располагаются 3 маленькие косточки, последовательно соединенные друг с другом. Первая из этих косточек (молоточек) прикреплена к барабанной перепонке, последняя (стремечко) – к тонкой перепонке овального окна, которая отделяет среднее ухо от внутреннего.

Рис. 1.1. Строение уха – наружное, среднее, внутреннее ухо

Внутреннее ухо – самая маленькая и важная часть уха. Внутреннее ухо включает орган слуха (улитку) и орган равновесия, или вестибулярный аппарат. В органе равновесия находятся клетки, которые реагируют на изменение тела в пространстве и посылают об этом информацию в мозг. Из-за того что орган слуха и орган равновесия расположены вместе, у детей с нарушенным слухом часто бывают также нарушения равновесия и движений.

Орган слуха называется «улитка», потому что по форме напоминает раковину улитки. Улитка заполнена жидкостью, в ней на специальной пластинке располагаются слуховые рецепторы – волосковые клетки. Они отвечают на звуки разных частот (разной высоты) и соединяются со слуховым нервом, передающим слуховую информацию в центры мозга.

Анализ звуков и речи производится в подкорковых и корковых центрах мозга (рис. 1.2).

Ухо, слуховой нерв, слуховые подкорковые и корковые центры мозга вместе составляют слуховую систему.

В подкорковых центрах анализируется информация о локализации звука, формируются непроизвольные реакции на звуки и др. Основные процессы анализа, узнавания, запоминания, хранения и понимания речи и окружающих звуков происходят в коре больших полушарий мозга.

Корковые центры включают слуховые зоны коры больших полушарий мозга. Слуховые зоны расположены в височных отделах мозга. Они связаны с двигательными, зрительными и другими центрами мозга. Благодаря этому мы, услышав лай собаки, сразу представляем зрительный образ собаки, можем мысленно повторить этот звук или произнести слово «собака».

Рис. 1.2. Слуховая система: наружное, среднее внутреннее ухо, слуховые подкорковые и корковые центры мозга

У человека два уха, и все подкорковые и корковые слуховые центры мозга также имеют парное строение. При этом они соединяются друг с другом и взаимодействуют. Взаимодействие двух ушей называется бинауральным слухом. Оно необходимо для определения, откуда идет звук, а также восприятия речи в шуме и помещениях, в которых звуки сильно отражаются от стен (реверберация).

У правшей ведущую роль в анализе речи играет левое полушарие мозга (рис. 1.3). Для 70 % левшей также характерно активное участие левого полушария в восприятии речи. У остальных левшей доминирует правое полушарие или оба полушария играют равную роль. Правое полушарие мозга также участвует в анализе речи, например в анализе интонаций, восприятии речи в шуме.

Рис. 1.3. Полушария мозга, центры слуха и речи

Кроме того, правое полушарие играет особую роль в период овладения ребенком речью. В левое полушарие в основном поступает информация от правого ухо, а в правое полушарие – от левого уха. Полушария взаимодействуют друг с другом в процессе обработки информации благодаря наличию специальных структур, соединяющих полушария.

Как мы слышим

Звуковые колебания, попадающие в наружный слуховой проход, вызывают колебания барабанной перепонки (рис. 1.4). Эти колебания барабанной перепонки передаются цепочке слуховых косточек в среднем ухе. Косточки работают как система рычагов и усиливают колебания. Последняя косточка передает колебания внутреннему уху через мембрану овального окна. Колебания мембраны приводят в движение жидкость в улитке, что вызывает стимуляцию слуховых рецепторов – волосковых клеток улитки. В результате они создают слабые электрические сигналы, которые передаются по слуховому нерву к слуховым центрам мозга. В слуховых центрах обрабатывается звуковая информация и формируются слуховые ощущения музыки, речи, разных окружающих звуков.

Рис. 1.4. Так возникают слуховые ощущения

Звук может передаваться не только по воздуху, но и по костям черепа. Это происходит, если колеблющийся предмет приложить к голове. В этом случае звуковые колебания передаются по костям черепа прямо в улитку, минуя среднее ухо. Это свойство используется при

диагностике кондуктивной и смешанной тугоухости
Типы нарушений слуха

Нарушения слуха делятся на две основные группы (рис. 1.5):

• кондуктивная тугоухость – вызвана повреждениями в наружном и среднем ухе. При кондуктивной тугоухости снижение слуха небольшое – I и II степени; эти нарушения часто можно вылечить;

• сенсоневральная тугоухость – вызвана повреждениями во внутреннем ухе. В этом случае прежде всего повреждаются слуховые рецепторы – волосковые клетки. При этом поврежденные волосковые клетки, как правило, не восстанавливаются. У части больных, например при потере слуха вследствие менингита, происходит также частичное поражение слухового нерва. Снижение слуха при сенсоневральной тугоухости может быть разной степени – от незначительного до глухоты.

У ребенка может быть также смешанная тугоухость, при которой на одном ухе сочетаются кондуктивная (нарушения в среднем ухе) и сенсоневральная (нарушения в улитке) тугоухость.

Тугоухость у детей чаще бывает двусторонней – на правом и левом ухе. У некоторых детей снижение слуха происходит только на одном ухе (односторонняя тугоухость).

Рис. 1.5. Локализация повреждения при разных нарушениях слуха

Есть дети, у которых выявляется еще одно нарушение слуха – слуховая нейропатия. При этом нарушается работа слухового нерва. Такие дети в первые месяцы жизни реагируют только на очень громкие звуки. С возрастом реакции ребенка на звуки улучшаются, но остаются неустойчивыми. Большинство детей со слуховой нейропатией научаются понимать речь и говорить, хотя их речевое развитие отстает от нормального.

Встречаются также центральные нарушения слуха. Они вызваны повреждениями подкорковых и корковых центров слуховой системы и связаны с нарушением анализа звуков и речи. Дети с центральными нарушениями слуха слышат самые тихие звуки, но путают слова, которые отличаются одной буквой, плохо понимают, если человек говорит быстро или если в помещении шумно. У них плохое слуховое внимание, они плохо запоминают новые слова и стихи, поэтому им часто нужно повторять сказанное. Центральные нарушения слуха характерны для многих детей с речевыми расстройствами.

У некоторых детей бывают повреждены и слуховые рецепторы в улитке, и слуховые центры мозга. Поэтому такие дети могут плохо понимать речь, даже если у них хорошие слуховые аппараты или кохлеарный имплант.

Для развития ребенка очень важен возраст, когда он потерял слух. В зависимости от этого выделяют:

• долингвальную глухоту (linqua – язык) – глубокую потерю слуха с самого рождения или в первый год жизни до овладения родным языком-речью; такие дети могут научиться речи только с большим трудом и чаще общаются жестами, если им не сделать кохлеарную имплантацию;

• перилингвальную глухоту — потерю слуха в период до полноценного овладения речью от года до 5 лет;

• постлингвальную глухоту — потерю слуха, возникшую после овладения речью (позднооглохшие дети); такие дети после потери слуха сохраняют способность говорить, но понимать речь могут, только читая по губам или воспринимая речь с помощью кохлеарного импланта.

Причины нарушений слуха у детей

Наиболее частые причины кондуктивной тугоухости у детей – воспаление среднего уха (отиты), воспаление носоглотки во время простудных заболеваний или при выраженных аденоидах, аллергическом и вазо-моторном рините, серные пробки, а также полное или частичное недоразвитие (атрезия) наружного уха, аномалии развития и повреждение барабанной перепонки и косточек среднего уха, баротравмы и др.

 Рис. 1.6. Частая причина кондуктивной тугоухости у детей – воспаление среднего уха (отит)

Воспалительные процессы в среднем ухе оказывают влияние на внутреннее ухо – нарушают нормальное кровоснабжение, способствуют проникновению микробов и токсинов. Воспаления могут быть причиной вторичного возникновения сенсоневральной тугоухости.

Наиболее частые причины сенсоневральной тугоухости – наследственные, нейроинфекции, нарушения кровообращения, действие шума, прием ототоксичных препаратов, черепно-мозговые травмы.

У большой части детей раннего возраста сенсоневральная тугоухость является врожденной. При врожденной тугоухости причины ее, как правило, точно не известны. В этом случае рассматриваются возможные факторы риска, которые могли привести к возникновению нарушений слуха. К ним относятся:

• отягощенная наследственность по слуху (наличие нарушений слуха у ближайших родственников);

• врожденная патология челюстно-лицевого скелета;

• инфекционные и вирусные заболевания матери во всемя беременности (краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз, герпес);

• вес новорожденного при рождении менее 1500 г и другие состояния, требующие пребывания новорожденного в палате интенсивной терапии более 48 час.;

• недоношенность (меньше 36 недель);

• высокий уровень билирубина, гипоксия и др. У детей сенсоневральная тугоухость часто прогрессирует в первые годы жизни.

Сейчас выявлено, что у некоторых детей тугоухость может быть наследственной, хотя в семье не было родственников с нарушенным слухом. Тугоухость в этих случаях вызвана мутацией генов. Поэтому, если причина нарушений слуха у ребенка не известна, рекомендуется пройти генетическое исследование. Примером этого является сенсоневральная тугоухость, вызванная мутацией гена, ответственного за образование белка коннексина-26. Эта мутация вызывает прогрессирующее снижение слуха, которое развивается в первые годы жизни, приводя к тяжелым потерям слуха. Носителями мутации являются оба родителя, но у них нарушение слуха не проявляется. При этом вероятность появления у них ребенка с нарушенным слухом составляет 50 %.

Выявлено более 50 генов, ответственных за состояние слуха. Мутации в этих генах вызывают разные расстройства слуха. Большая часть этих расстройств является врожденной или развивается в раннем возрасте.

Мутации генов сами могут не вызывать тугоухости, а создают предпосылки для нарушения слуха под действием внешнего фактора. Выявлен ген, мутация в котором вызывает повышенную чувствительность к ототоксичным антибиотикам. Это объясняет, почему у одних детей лечение ототоксичными антибиотиками вызывает нарушение слуха, а у других – нет.

Причиной приобретенной сенсоневральной тугоухости у детей могут быть вирусные инфекции (менингит, корь, свинка, коклюш, грипп и др.), осложнения после отитов, черепно-мозговые травмы.