Глава 1
Рождение сердца. Перинатальная кардиология

Сердце плода. Методы обследования

ВАЖНО ЗНАТЬ!

Зачаток сердца закладывается на 4-й неделе беременности и представляет собой полую трубку. На 5–6-й неделе возникают пульсирующие сокращения. На 8–9-й неделе сердце становится четырехкамерным (два предсердия и два желудочка), как у взрослого человека.

Так зарождается новая жизнь. Пройдет время, и оплодотворенная клетка станет ребенком. А пока она только развивается, и природе предстоит еще большая и трудная работа, чтобы сформировать здоровое сердечко будущего малыша…

На 22-й день после зачатия будущее сердце начинает пульсировать. Самостоятельная циркуляция крови в организме плода начинается с 26-го дня. На исходе – четвертая неделя беременности, и теперь у плода уже есть сокращающееся сердце и кровообращение.

В это время в крохотном сердечке происходят сложные процессы, которые в итоге приведут к окончательному формированию этого органа.

Это очень важное время. От того, насколько правильно протекают все эти процессы, и зависит здоровье будущего человека. Но, даже если в какой-то момент произошли какие-то сбои и нарушения и что-то пошло не так, развитие сердца не прекращается.

Природа неуклонно реализует свой план по созданию человеческого организма. Однако именно такие сбои в процессе формирования сердца могут при вести к образованию врожденных пороков.

Итак, сердце становится четырехкамерным. Для того чтобы это случилось, должны еще вырасти перегородки (межпредсердная и межжелудочковая), общий артериальный ствол должен разделиться на аорту и легочную артерию, а общий желудочек – на правый и левый, аорта должна соединиться с левым желудочком, а сердечные клапаны – полностью сформироваться. Все эти сложные процессы протекают между 4-й и 8-й неделями беременности. И к концу второго месяца беременности у эмбриона, длина которого составляет 3,5 см, сердечко уже сформировано.

ВАЖНО ЗНАТЬ!

Чем раньше произошло нарушение нормального развития – тем больше сердце оказывается деформированным, т. е. тем тяжелее врожденный порок. Чем позже это произошло, тем меньшим будет структурное изменение и тем легче исправить порок в будущем.

Сердечно-сосудистая система плода формируется первой из всех систем, потому что плод нуждается в собственном кровообращении для полноценного развития других своих органов. Развитие и формирование сердечно-сосудистой системы происходит в течение пяти недель: начинается на третьей неделе и заканчивается к восьмой неделе жизни эмбриона.

Особенности сердца плода:

✓ наличие овального окна – отверстия между правым и левым предсердиями;

✓ наличие артериального (боталлова) протока – сосуда, соединяющего аорту и легочную артерию, который способствует тому, что кислород поступает во все органы и системы плода.

После рождения ребенка овальное окно закрывается, и артериальный проток спадается. Обычно это случается в первые часы, дни, недели после рождения. Но иногда открытое овальное окно (ООО) и открытый артериальный проток (ОАП) остаются открытыми, об этом мы позже поговорим подробнее.

Методы исследования сердца плода

✓ аускультация (выслушивание) сердца плода;

✓ УЗИ (ультразвуковое исследование) плода;

✓ Эхо-КГ плода;

✓ КТГ (кардиотокография);

✓ МРТ (магнитно-резонансная томография).

Аускультация сердцебиения плода

Это выслушивание сердечных тонов плода акушерским стетоскопом, имеющим широкий раструб. Исследование проводится на каждом осмотре акушера-гинеколога, начиная с начала второго триместра беременности. По мере прогрессирования беременности сердечные тоны выслушиваются все более отчетливо. Исследование проводится в положении беременной лежа на кушетке.

УЗИ сердца плода

Сокращения сердца плода определяют в 5–7 недель беременности.

В 6–8 недель частота сердечных сокращений (ЧСС) составляет 110–130 уд/мин.

В 9–10 недель – 170–190 уд/мин.

С 11-й недели и до родов – 140–160 уд/мин.

Частота сердечных сокращений – важный показатель жизнеспособности эмбриона.

Неблагоприятный прогноз: урежение частоты сердечных сокращений до 85–100 уд/мин и увеличение свыше 200 уд/мин. В этом случае необходимо лечение, направленное на устранение причины таких изменений.

Отсутствие сердечных сокращений при длине эмбриона свыше 8 мм является признаком неразвивающейся беременности. Через 5–7 дней проводится повторное УЗИ, чтобы отследить динамику.

Во II–III триместрах по УЗИ исследуют расположение сердца в грудной клетке, ЧСС, характер сокращений (ритмичный или неритмичный).

Эхо-КГ (эхокардиография сердца плода)

Это особое ультразвуковое исследование, при котором все внимание уделяется сердцу. Позволяет исследовать строение и функцию сердца и крупных сосудов.

Проводится по показаниям:

✓ возраст беременной старше 38 лет;

✓ сахарный диабет у беременной;

✓ перенесенные во время беременности инфекционные заболевания;

✓ врожденные пороки сердца (ВПС) у будущей мамы или отягощенная наследственность в семье;

✓ рождение ранее детей с ВПС у данной пары;

✓ внутриутробная задержка роста плода;

✓ выявление изменений в сердце при УЗИ плода;

✓ выявление других врожденных пороков или генетических заболеваний, которые часто сочетаются с ВПС.

Эхо-КГ плода рекомендуется делать в 18–28 недель беременности. В это время врачу лучше видно сердечко. В более поздние сроки визуализация сердца затруднена.

Кардиотокография (КТГ) плода

Кардиотокография – это одновременная регистрация сердцецебиения плода, сокращений матки, а также двигательной активности плода. Исследование проводится начиная с 32-й недели беременности. В учреждениях с достаточным оснащением проводится всем беременным.

КТГ плода обязательна при:

✓ повышении температуры тела у матери выше 38 °C;

✓ многоводии или маловодии;

✓ преждевременном старении плаценты;

✓ наличии рубца на матке;

✓ гестозе тяжелой степени;

✓ наличии у матери гипертонической болезни, сахарного диабета, бронхиальной астмы;

✓ родостимуляции при слабости родовой деятельности;

✓ родах при переношенной или недоношенной беременности;

✓ нарушениях артериального кровотока, выявленных с помощью допплерометрии;

✓ изменении характера и частоты сердечных сокращений при аускультации.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

МРТ позволяет определить все возможные пороки развития будущего малыша. Исследование проводится начиная с 23–24-й недели. Это абсолютно безвредное обследование и для матери, и для ребенка.

Основные показания:

✓ изменения органов плода, выявленные при УЗИ;

✓ многоплодная беременность;

✓ подозрение на травму плода;

✓ подозрение на внутриутробное инфицирование плода.

Пороки сердца: причины, факторы риска, профилактика

Что такое порок сердца?

У сердца есть четыре камеры: две верхних называются предсердиями, а две нижних – желудочками. Кровь последовательно поступает из предсердий в желудочки, а затем в магистральные артерии благодаря четырем сердечным клапанам. Клапаны открываются и закрываются, пропуская кровь только в одном направлении.

Пороки сердца – это врожденные или приобретенные изменения структур сердца (клапанов, перегородок, стенок, отходящих сосудов), нарушающие движение крови внутри сердца или по большому и малому кругам кровообращения.

Как формируется нормальное сердце?

С 4-й по 7-ю неделю беременности осуществляется закладка и построение основных структур сердца и сосудов будущего ребенка.

ВАЖНО ЗНАТЬ!

На пятой недели беременности происходят процессы разделения различных структур и отделов сердца. Формируются межжелудочковая и межпредсердная перегородки (стенки, разделяющие правые и левые отделы сердца), происходит разделение артериального ствола на аорту и легочную артерию (это главные артерии организма), разделение правого и левого предсердно – желудочковых клапанов.

Пятая неделя беременности особенно важна!

В нормальном сердце правое предсердие через правый предсердно-желудочковый клапан сообщается с правым желудочком, от которого отходит легочная артерия, доставляющая кровь в легкие. Кровь, обогащенная кислородом, из легких попадает в левое предсердие, которое через левый предсердно-желудочковый клапан сообщается с левым желудочком. Из левого желудочка выходит аорта, несущая артериальную кровь ко всем органам и системам организма.

На сроке 6–7 недель заканчивается построение межжелудочковой перегородки, разделяющей правый и левый желудочки сердца. Сердце будущего человека практически сформировано.

Когда формируется порок?

Если в любом из механизмов нормального развития сердца в эти сроки происходит сбой, это приводит к формированию врожденного порока. Поэтому надо понимать, что любые вредные воздействия, употребление алкоголя, наркотиков, курение, прием антибиотиков, перенесенные инфекции являются чрезвычайно опасными именно в первые десять недель беременности.

Какие бывают пороки сердца?

ВАЖНО ЗНАТЬ!

Сегодня известно более 100 видов врожденных пороков сердца и сосудов. Некоторые из них являются относительно простыми, как, например, открытый артериальный проток (сообщение между аортой и легочной артерией, которое в норме должно закрываться практически сразу после рождения ребенка), дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок (отверстия в перегородках сердца, которых не должно быть в норме), незначительные изменения клапанов сердца.

Однако есть и немало пороков, гораздо более сложных и опасных. Это грубые нарушения в строении и расположении главных кровеносных сосудов, такие как транспозиция магистральных артерий (когда аорта и легочная артерия меняются местами друг с другом), отхождение сосудов от одного (чаще правого) желудочка сердца, общий артериальный ствол, тетрада Фалло и некоторые другие.

К серьезным аномалиям развития сердца относятся также и грубые изменения в строении клапанов сердца: окрытый атрио-вентрикулярный канал, критические стенозы и атрезии клапанов. Крайне неблагоприятными в плане прогноза для новорожденного являются также пороки, связанные с недоразвитием различных структур сердца и сосудов, так называемые синдромы гипоплазии правых и особенно левых отделов сердца. Синдром гипоплазии левых отделов сердца является одним из самых грозных врожденных пороков сердца.

При любом из таких пороков стремительно развивается и нарастает сердечная недостаточность. Сердце не в состоянии обеспечить кислородом и питательными веществами ткани организма, именно этим объясняется крайне тяжелое состояние детей сразу после рождения. Эти пороки являются несовместимыми с жизнью и быстро приводят к гибели ребенка в том случае, если ему не будет проведена хирургическая операция. При некоторых пороках необходимо хирургическое вмешательство в первые дни, а иногда и часы жизни ребенка.

Итак, самые распространенные и тяжелые врожденные пороки можно разделить на две основные группы. В первую группу отнесем пороки сердца, вызванные наличием обходных путей (шунтов), из-за которых поступающая из легких обогащенная кислородом кровь закачивается обратно в легкие. При этом возрастает нагрузка как на правый желудочек, так и на сосуды, несущие кровь в легкие. К таким порокам относятся:

✓ незаращение артериального протока – сосуда, по которому у плода кровь обходит еще не работающие легкие;

✓ дефект межпредсердной перегородки (сохранение отверстия между двумя предсердиями к моменту рождения);

✓ дефект межжелудочковой перегородки (щель между левым и правым желудочками).

Другая группа пороков связана с наличием препятствий кровотоку, приводящих к увеличению рабочей нагрузки на сердце. К ним относятся, например, коарктация (сужение) аорты или сужение (стеноз) легочного или аортального клапанов сердца.

Клапанная недостаточность (расширение клапанного отверстия, при котором закрытые створки клапана не смыкаются полностью, пропуская кровь в обратном направлении) у взрослых людей может проявиться вследствие постепенной дегенерации клапанов при двух типах врожденных нарушений:

1) у 1 % людей артериальный клапан имеет не три, а лишь две створки;

2) у 5–20 % встречается пролапс митрального клапана. Это неопасное для жизни заболевание редко приводит к серьезной недостаточности клапана. О нем мы далее поговорим подробно.

Многие виды врожденных нарушений сердца и кровеносных сосудов встречаются в различных сочетаниях. Например, тетрада Фалло – это сочетание сразу четырех пороков: большой дефект в межжелудочковой перегородке, мышечное сужение выводного отдела правого желудочка, значительное смещение устья аорты от левого к правому желудочку, при этом аорта находится над обоими желудочками, значительное утолщение миокарда (мышц) правого желудочка.

О наиболее часто встречающихся пороках мы поговорим во второй главе.

Причины и факторы риска

Конечно, всех родителей мучает вопрос: отчего это бывает? Мамы и папы часто спрашивают, почему у их ребенка возник порок сердца.

Сердечко закладывается на ранних этапах внутриутробного развития, и точно установить, что же тогда пошло не так, очень сложно.

Врожденные пороки сердца возникают в период от 2-й до 8-й недели беременности и встречаются у 5–8 новорожденных из тысячи.

До сих пор причины большинства врожденных пороков сердечно-сосудистой системы остаются неизвестными. При этом известно, что при наличии в семье одного ребенка с пороком сердца риск рождения других детей с такого рода пороком несколько возрастает, но все же остается довольно низким – от 1 до 5 процентов. Специалистам известно немало причин, приводящих к образованию врожденных пороков сердца.

Согласно данным исследований последних лет, главными причинами, приводящими к образованию врожденных пороков сердца, являются:

✓ острые инфекции, перенесенные матерью в первые 8–10 недель беременности;

✓ вредные привычки супругов (алкоголь, курение, употребление наркотиков);

✓ хронические болезни матери;

✓ отягощенный наследственный семейный анамнез;

✓ преклонный возраст одного из родителей;

✓ многочисленные аборты, предшествующие данной беременности;

✓ хронические инфекции у матери, проникающие к плоду.

Тяжесть порока сердца зависит от того, насколько выражена генетическая предрасположенность и насколько повлияли на плод неблагоприятные факторы.

К неблагоприятным факторам относятся:

✓ воздействие химических веществ (спирты, кислоты, циклические соединения, тяжелые металлы, никотин, алкоголь, наркотики и др.);

✓ ионизирующая радиация;

✓ загрязнение воды, почвы, воздуха;

✓ хронические заболевания матери: хронические инфекции, сахарный диабет, системные заболевания соединительной ткани, гипертоническая болезнь и др.;

✓ инфекционные заболевания, которыми болела мама во время беременности (краснуха, грипп и др.);

✓ возраст отца более 45 лет;

✓ возраст матери более 35 лет;

✓ факторы, связанные с профессиональной деятельностью родителей, негативно отражающиеся на здоровье матери или отца;

✓ прием матерью антибиотиков (особенно в первом триместре беременности), некоторых гормональных препаратов;

✓ тяжелый токсикоз;

✓ вирусные заболевания, перенесенные мамой во время беременности (особенно краснуха).

ВАЖНО ЗНАТЬ!

Врожденные пороки сердца у детей могут быть частью синдрома с множественным поражением органов и систем, который вызван аномалиями хромосом или мутацией каких-либо генов. Такая форма требует обследования ребенка и его родных в генетическом центре.

Профилактика пороков сердца

Специфических методов профилактики пороков сердца не существует.

Для предотвращения развития врожденного порока (возникшего внутриутробно) сердца у ребенка будущим родителям рекомендуется следующее.

✓ Соблюдать режим дня, труда и отдыха.

✓ Полноценно питаться.

✓ Исключить воздействие вредных факторов (радиоактивного излучения, контактов с ядовитыми веществами).

✓ Исключить курение (в том числе пассивное) и прием алкоголя, и папе тоже.

✓ Принимать лекарственные средства только под строгим контролем врача. Например, после приема курса антибиотиков женщине следует воздержаться от беременности 1 месяц, мужчине от зачатия – 2–3 месяца.

✓ Прием фолиевой кислоты 400 мкг/сут. рекомендован будущим родителям за 3 месяца до предполагаемого зачатия и женщине до 12 недели беременности.

✓ Женщине нужно привиться от краснухи как минимум за полгода до предполагаемой беременности (если до этого она не болела).

✓ При наличии тяжелых заболеваний будущей маме следует провести коррекцию своего состояния до наступления беременности.