Болезнь Паркинсона является вторым по распространенности нейродегенеративным заболеванием в Соединенных Штатах. Опережает ее только болезнь Альцгеймера. Примерно у 60 000 человек в Соединенных Штатах ежегодно диагностируется болезнь Паркинсона. Общее количество заболевших не определено, но по некоторым оценкам в одних только Соединенных Штатах оно достигает миллиона, а то и более. По ряду причин многим пациентам терапевт не ставит диагноз болезни Паркинсона. Некоторые люди просто не консультируются с врачом. Другие обращаются к докторам, но не получают правильного диагноза.

Верный диагноз имеет решающее значение. Чтобы получить точный диагноз, многие пациенты обращаются к специалистам по двигательным расстройствам^{4}, то есть к неврологам, прошедшим дополнительное обучение по болезни Паркинсона и другим нарушениям двигательной сферы. Эксперты установили, что диагноз болезни Паркинсона, поставленный специалистом по двигательным расстройствам, оказывается верным в 98,6 % случаев.

Есть пациенты, которые обращаются к общему неврологу, лечащему свыше 100 неврологических состояний. Однако бывают случаи, когда постановка диагноза оказывается затруднительной для неспециалистов. У многих из тех, кому в итоге диагностировали болезнь Паркинсона, невролог общей практики ранее отрицал наличие этого заболевания. Причем поразительно высокий процент (возможно, 25 %) пациентов, кому диагноз болезни Паркинсона был первоначально поставлен неврологом, позже выясняли, что он оказался ошибочным.

Что может затруднить диагностику болезни Паркинсона для неспециалистов, так это тот факт, что большинство случаев болезни Паркинсона (приблизительно 90 %) являются спорадическими. В медицинской терминологии «спорадический» означает не периодический, а скорее случайный, то есть возникающий без какой-либо очевидной причины. В настоящее время не существует анализа крови или другого лабораторного теста, который можно было бы использовать для диагностики спорадической болезни Паркинсона. В результате определение болезни Паркинсона у пациента обычно основывается на истории его болезни и оценке симптомов неврологом. Иногда неврологи всё же используют различные методы исследования, чтобы исключить вероятность того, что какое-то другое расстройство вызывает присутствующие симптомы. Однако чаще диагноз может быть поставлен без каких-либо дополнительных исследований.

Для подбора лечения болезни Паркинсона пациенту придется неоднократно посещать врача. Компетентный и опытный доктор, а также открытые и доверительные отношения между пациентом и врачом являются хорошими предпосылками для успешного лечения. Если пациенту трудно определиться с подходящим неврологом, следует попросить направление к специалисту у своего терапевта. Если пациент входит в группу поддержки, он также может обратиться за рекомендациями к другим членам группы.

В 1913 году патологоанатом Фредерик Леви заметил, что клетки мозга умерших пациентов с болезнью Паркинсона содержат микроскопические скопления белка, теперь известные как тельца Леви. Даже сегодня тельца Леви могут быть выявлены только во время вскрытия. Согласно отчету организации Национальных институтов здоровья (National Institutes of Health), при вскрытии тельца Леви обнаруживаются в головном мозге многих пожилых людей, которым не был поставлен диагноз болезни Паркинсона. Одно исследование показало, что тельца Леви были найдены у 8 % людей старше 50 лет, почти у 13 % людей старше 70-ти и почти у 16 % людей старше 80-ти. В результате некоторые эксперты называют болезнь Паркинсона «феноменом айсберга», зачастую остающегося незамеченным у пожилых людей, не имеющих внешних признаков заболевания.

Литература по болезни Паркинсона полна статистики, о которой я упоминал. Некоторые из основных статистических данных представлены в прилагаемой таблице. Широкий диапазон множества показателей в таблице позволяет предположить, что это не более чем приблизительные оценки. В настоящее время не существует аналитического центра, в котором собиралась бы совокупная информация о пациентах с болезнью Паркинсона.

В любом случае статистика маскирует широкое разнообразие симптомов болезни Паркинсона. Как и некоторые другие заболевания (например, рассеянный склероз^{5}), болезнь Паркинсона была названа болезнью типа «снежинки». Как нет двух одинаковых снежинок, так нет и двух пациентов с болезнью Паркинсона с одинаковыми симптомами. Конкретный пациент с болезнью Паркинсона не обязательно имеет все или даже большинство типичных симптомов заболевания. Некоторые симптомы проявляются у одних пациентов, но не наблюдаются у других; у одних симптомы появляются статистика болезни паркинсона раньше, у других позже; некоторые симптомы более выражены у одних пациентов, нежели у других. Вот почему при написании этой книги я решил полагаться не только на свой личный опыт, но и на опыт других пациентов с болезнью Паркинсона, а также на опыт их партнеров.

* * *

В начале 1989 года Джоэл Хэвманн, которому тогда было 45 лет, «познакомился» с болезнью Паркинсона на бизнес-ланче в ресторане. Джоэл заказал малину на десерт, но положить ягоды в рот оказалось сложно. Рука Джоэла дрожала так, что ягоды продолжали падать с ложки. В течение нескольких последующих месяцев тремор стал более выраженным, а мышцы рук и ног Джоэла становились всё более жесткими и тяжелоподвижными. Его осанка ухудшилась. Несмотря на то, что у Джоэла наблюдалось множество классических симптомов болезни Паркинсона, первый невролог, консультировавший его, пришел к выводу, что этой болезни у него нет, и предложил три объяснения своего вывода.

Первое заключалась в том, что МРТ не выявила каких-либо изменений в той части мозга, где начинается болезнь Паркинсона. На самом деле МРТ не хватает ресурсов для выявления разрушения нервных клеток, пораженных болезнью Паркинсона.

Второе объяснение состояло в том, что тремор у Джоэла ограничивался правой рукой и ногой, тогда как болезнь Паркинсона обычно поражает обе стороны тела. На самом деле тремор и другие двигательные симптомы болезни Паркинсона в основном начинаются на одной стороне тела и постепенно распространяются на другую.

Третьим объяснением было то, что болезнь Паркинсона редко развивается у людей в возрасте 45 лет. Это правда, которая, однако, вводит в заблуждение. Действительно, средний возраст пациента, впервые диагностированного болезнью Паркинсона, составляет 60 лет, тем не менее около 15 % пациентов с болезнью Паркинсона моложе 50 лет и около 10 % – 40 лет или моложе.

Неудовлетворенный полученной консультацией, Джоэл обратился к неврологу, который специализировался на диагностике болезни Паркинсона у молодых людей. Этот доктор быстро пришел к выводу, что у Джоэла именно «Паркинсон».

* * *

Лири Филлип впервые столкнулся с этой болезнью на водительском сиденье своего автомобиля после того, как остановился на оживленном перекрестке на Нью-Хэмпшир-авеню в Мэриленде, недалеко от Вашингтона. Пока Лири ждал переключения светофора на зеленый свет, его правая нога стояла на педали тормоза. Однако, когда свет изменился, ничего не произошло. Машина не двинулась. Ни индикатор, ни звуковой сигнал или зуммер не указывали на неисправность автомобиля.

Наоборот, проблема заключалась в водителе. Лири попытался поднять правую ногу с педали тормоза автомобиля и сдвинуть ее к педали газа, но не смог этого сделать. Это обычное движение для опытного водителя, но в тот день 2000 года Лири, имевший более чем 30-летний стаж вождения, не смог переместить свою ногу с педали тормоза на педаль газа.

Водители автомобилей, выстроившихся в линию позади Лири, безжалостно и беспрестанно сигналили, в то время как он безуспешно силился поднять правую ногу. После мгновений, показавшихся ему вечностью, Лири с помощью рук поднял правую ногу, немного переместил ее вправо и поставил на педаль газа. Наконец он почувствовал облегчение: во-первых, он вытащил себя из очень неприятной ситуации и, во-вторых, понял, что последствия подобного затруднительного положения могли оказаться намного серьезнее, если бы машина двигалась, а он не смог переместить ногу с педали газа на педаль тормоза.

В то время Лири надеялся, что это был весьма странный, но единичный случай. Однако, когда это повторилось всего через несколько минут, он насторожился.

Жена Лири Сесиль, стоматолог, убедила его обратиться к неврологу, что он и сделал незамедлительно. Диагноз невролога был мгновенным и однозначным: Лири страдал болезнью Паркинсона.

* * *

Пит Рим узнал, что такое болезнь Паркинсона, в кабинете ортопеда. Пит обратился к врачу, чтобы услышать еще одно мнение в отношении последствий инфекции мочевыводящих путей.

Терапевт Пита пролечил инфекцию, назначив популярный антибиотик Ципро, препарат, который, по данным Управления по контролю качества пищевых продуктов и лекарственных препаратов в США (FDA – Food and Drug Administration)^[2], может увеличить риск развития тендинита^{6} и разрыва сухожилия у некоторых пациентов. Поскольку именно это и случилось, причем несколько сухожилий в правой лодыжке и стопе Пита порвались вскоре после того, как он принимал Ципро, Пит проконсультировался с одним ортопедом, а затем пришел к другому.

Прежде чем осмотреть лодыжку и стопу Пита, второй ортопед спросил его, есть ли у него болезнь Паркинсона. Когда Пит ответил «нет», ортопед осведомился, проверяли ли его когда-либо на наличие этой болезни. Пит снова ответил отрицательно, и ортопед объявил: «Вас обследуют сейчас».