Имеется связь развития двигательных нарушений желчного пузыря и локализации деформаций. Наиболее часто гипокинетическая дискинезия развивается при патологии шеечного отдела желчного пузыря. Моторную функцию органа чаще нарушают перетяжки в шеечном отделе желчного пузыря (в 63 % случаев), несколько реже (в 50 % случаев) перегибы в этой зоне. При деформациях желчного пузыря в области дна нарушения функции желчного пузыря встречаются только в 15 % случаев. Гиперкинетическая дискинезия при поражении области шейки пузыря встречается редко. Удовлетворительная сократительная функция желчного пузыря при врожденных деформациях не исключает замедленного опорожнения дистальных его отделов, при этом создаются условия для гиперконцентрации желчи, а затем и для развития вялотекущего воспалительного процесса с последующим присоединением перихолецистита, вовлекающего в спаечный процесс соседние органы, чаще 12-перстную и толстую кишку.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ

Аномалии развития желчных протоков в 30 – 40 % случаев сочетаются с аномалиями развития желчного пузыря, что требует от врача при выявлении аномалий желчного пузыря углубленного обследования пациента с целью исключения аномалий протоков, особенно при наличии соответствующей клинической симптоматики.

Аномалии развития желчных протоков отличаются большим разнообразием. Диагностика их стала возможной в последнее время благодаря использованию в клинической практике КТ, МРТ, ЭРХПГ и других методов исследования. Аномалии желчных протоков могут быть проявлениями и других заболеваний, в частности поликистозной болезни.

Аномалии пузырного протока относятся к одним из наиболее часто встречаемых в детском возрасте. Варианты аномалий весьма многообразны. Это, прежде всего, изменения уровня впадения пузырного протока, когда проток проходит параллельно общему желчному протоку и впадает в него ближе к 12-перстной кишке. Крайним проявлением является непосредственное открытие пузырного протока в 12-перстную кишку. Нередко определяется изменение хода или извитость пузырного протока. Пузырный проток может перекрещиваться с общим желчным протоком спереди, сзади, впадать в него справа, слева, в переднюю или заднюю стенки. Более выраженной аномалией развития является отсутствие пузырного протока, при этом желчный пузырь непосредственно переходит в общий желчный проток. Возможно наличие двойного пузырного протока. Особое значение придается гипоплазии и фиброзу пузырного протока, наличие которых играет немаловажную роль в нарушении опорожнения желчного пузыря, а также в патогенезе его обменно-воспалительных заболеваний.

Аномалии печеночных протоков характеризуются впадением правого или обоих печеночных протоков в шеечный отдел желчного пузыря, вследствие чего печеночная желчь поступает в 12-перстную кишку через пузырный проток. Нередкими аномалиями являются добавочные желчные протоки, которые дренируют отдельные сегменты печени. Распознавание их возможно при проведении ЭРХПГ.

Кисты желчных протоков могут быть в любом отделе желчевыводящей системы и по своей локализации подразделяются на внутри- и внепеченочные. Среди внепеченочных кистозных образований различают кисту общего желчного протока, холедохоцеле, врожденный дивертикул.

Киста общего желчного протока – наиболее частая аномалия внепеченочных желчных путей. Впервые чаще диагностируется у детей старшего возраста. Среди пациентов преобладают девочки (80 %). При этом чаще всего наблюдается кистозное расширение общего желчного протока, но может быть также расширен и общий печеночный проток. Киста развивается в результате постоянного повышенного внутрипротокового давления вследствие наличия препятствия в дистальном отделе общего желчного протока. Величина кисты варьирует в зависимости от количества желчи – от 10 – 15 мм до 30 мм и более. Помимо замазкообразной желчи в кисте могут быть микролиты или конкременты.

В выраженных случаях клиническая картина врожденного расширения общего желчного протока характеризуется классической триадой: абдоминальная боль, интермиттирующая желтуха, наличие опухолевидного образования в правой верхней половине живота. Желтуха носит перемежающийся характер, может сопровождаться кожным зудом. В крови повышены уровни билирубина за счет конъюгированной фракции, щелочной фосфатазы (ЩФ), лейцинаминопептидазы, гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТП). В моче определяется билирубин.

Выраженность каждого из симптомов, их последовательность и сочетания могут быть самыми различными, что затрудняет диагностику кисты общего желчного протока. Триада симптомов выявляется лишь у 20 – 60 % больных, хотя отдельные признаки болезни встречаются постоянно. Чаще всего расстройства, связанные с кистой общего желчного протока, возникают внезапно. У отдельных больных течение заболевания хроническое с периодами обострений и ремиссий. Осложнения разнообразны: панкреатит, холецистит, развитие цирроза печени. При наличии холелитиаза может развиться механическая желтуха. Диагностика, помимо клинических признаков, базируется на результатах УЗИ, холесцинтиграфии, компьютерной томографии, ЭРХПГ.

Врожденный дивертикул, относящийся к редким аномалиям развития, обычно соединяется ножкой с ОЖП, печеночными протоками или желчным пузырем. Клиническая картина характеризуется болями в животе и периодически появляющейся желтухой. Показаны проведение ЭРХПГ, лапароскопии. Поскольку при осмотре внешне дивертикул напоминает дополнительный желчный пузырь, необходимо гистологическое исследование. Внутренняя поверхность дивертикула выстлана эпителием желчных ходов.

Холедохоцеле представляет собой кистозное расширение только внутридуоденальной части общего желчного протока. Выше кисты возможно умеренное расширение желчных протоков. Проток поджелудочной железы впадает в кисту, которая открывается в 12-перстную кишку. Таким образом, при повышении внутридуоденального давления и одновременном наличии дуодено-билиарного рефлюкса содержимое 12-перстной кишки может поступать в панкреатический проток с последующим развитием панкреатита. В свою очередь ферменты поджелудочной железы, поступая в проксимальные отделы билиарного тракта, могут способствовать развитию ферментативного холецистита. Повышен риск формирования в желчном пузыре конкрементов.

Кистозное расширение внутрипеченочных желчных протоков (болезнь Кароли) характеризуется наличием множественных кист, являющихся продолжением первичных ветвей внутрипеченочных билиарных протоков. Заболевание относится к наследственным аномалиям развития и может наблюдаться у членов семьи или родственников. Кисты, по форме напоминающие вишни, выстланы кубовидным эпителием. Появляются приступообразные боли в правом подреберье, кожный зуд, подъем температуры тела, желтушность кожных покровов. В крови определяются повышенные уровни билирубина, трансаминаз, щелочной фосфатазы. Печень увеличена, но признаки портальной гипертензии отсутствуют. Кистозное расширение предполагает возможное обнаружение в результате УЗИ множественных очаговых гипо- или анэхогенных образований в паренхиме печени. Окончательный диагноз базируется на данных ЭРХПГ и результатах пункционной биопсии печени.

Атрезия вне- и внутрипеченочных желчных протоков, формально относящаяся к аномалиям билиарного тракта, по существу является пороком, без коррекции которого дети быстро погибают. Встречается в среднем 1 случай на 20 – 30 тыс. родов и нередко (30 %) сочетается с другими аномалиями развития. Возможность наличия атрезии всегда необходимо учитывать в случае нарастания у ребенка желтушности кожных покровов, иктеричности склер, развития в дальнейшем гепатоспленомегалии, признаков портальной гипертензии, печеночно-клеточной недостаточности.

ДИАГНОСТИКА АНОМАЛИЙ РАЗВИТИЯ

Ультразвуковое исследование (УЗИ) является одним из основных методов диагностики аномалий развития и приобретенных деформаций желчного пузыря. Чувствительность УЗИ в выявлении аномалий развития желчного пузыря составляет 88 %, а специфичность – 98 %. В то же время в диагностике аномалий протоковой системы данные показатели практически равны 0 %.

Разрешающая способность современных ультразвуковых приборов составляют 0,1 мм, что определяет высокую точность метода. В норме желчный пузырь определяется как четко контурированное, свободное от внутренних структур, эхонегативное образование грушевидной, овоидной или цилиндрической формы, расположенное в правом верхнем квадранте живота (рис. 1). Величина его варьирует в широких пределах: длина колеблется от 6 до 9,5 см, а ширина (поперечник) не превышает 3 – 3,5 см. Стенка пузыря представлена достаточно однородной тонкой (не более 2 мм) линией умеренно повышенной эхогенности. Внешний и внутренний контуры пузыря – четкие и ровные.