При врожденном адреногенитальном синдроме сразу же после рождения обращает на себя внимание нарушение строения наружных половых органов. Нарушения выражаются в увеличении клитора различной степени (от гипертрофии до пенисообразного), наличии урогенитального синуса, углублении преддверья влагалища, высокой промежности, недоразвитии малых и больших половых губ. Если вирилизация значительно выражена, то нередко возникают затруднения в определении пола ребенка. Соматическое развитие детей с адреногенитальным синдромом характеризуется резко выраженным ускорением темпа роста в первое десятилетие жизни (в 2–3 раза по сравнению со здоровыми девочками). К 12 годам рост прекращается, окостенение почти завершено. Телосложение в связи с этим носит диспластический характер: рост ниже среднего, широкие плечи, узкий таз, короткие конечности, массивные трубчатые кости. Период полового созревания происходит рано, в 6–7 лет, и протекает по гетеросексуальному типу. Молочные железы и менструальная функция отсутствуют. У половозрелых женщин (с приобретенным адреногенитальным синдромом) наблюдается вирилизация различной степени. Она проявляется чрезмерным гирсутизмом (оволосением), олигоменореей или аменореей, уменьшением размеров матки и яичников, бесплодием, атрофией молочных желез. Голос становится низким, кожа становится пористой, начинают расти волосы на подбородке и щеках.

Диагностика

Диагностирование основано на наличии характерных клинических симптомов, исследовании экскреции 17-кетостероидов с мочой – при адреногенитальном синдроме она увеличивается в 2–3 раза и составляет 25–40 мг/сут., при опухолях надпочечников она увеличивается до 200 мг/сут.

Лечение

При опухолях коры надпочечников проводят удаление опухоли, после операции проявления вирильного синдрома исчезают. При врожденном адреногенитальном синдроме огромную роль играет возраст, в котором начато лечение. Чем раньше начата терапия, тем она эффективнее.

Лечение заключается в применении кортизона или преднизолона, они тормозят темп роста и процесс окостенения. Тело приобретает черты женского организма, формируются молочные железы, появляются вторичные половые признаки, присущие женскому организму. Необходимо оперативное вмешательство – коррекция наружных половых органов (удаление пенисообразного клитора и формирование входа во влагалище).

Прогноз

При своевременно начатой адекватной терапии и успешной операции благоприятный, однако такие девочки остаются бесплодными.

АКРОДЕРМАТИТ СТОЙКИЙ – это хроническое поражение ногтевых фаланг пальцев кистей и стоп.

Этиология и патогенез

Причины возникновения не установлены, имеют значение эндокринные и ангиотрофические расстройства.

Клиника

На концевых фалангах образуются мелкие пустулы, ссыхающиеся в пластинчатые коркообразные чешуйки, под которыми кожа эритематозна и инфильтрирована. В дальнейшем развивается атрофия с мелкими поверхностными рубчиками. Аналогичные очаги позднее появляются на ладонях и подошвах. Характерны паронихии с отторжением ногтевых пластин. Длительное время процесс, как правило, остается ограниченным. Высыпание рецидивирует в одних и тех же местах, процесс протекает хронически.

Лечение

Внутрь показано применение кортикостероидов, метотрексата. Наружно используют антисептические средства, кортикостероидные мази.

Достигаются длительные ремиссии.

АКРОДЕРМАТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ АТРОФИЧЕСКИЙ – это воспаление кожи ступней или кистей рук.

Этиология и патогенез

Предполагается специфический возбудитель – вирус или трепонема, таким образом, заболевание носит инфекционный характер, передается клещом.

Клиника

В развитии дерматоза выделяют 3 стадии.

1. Пятнистая стадия: на конечностях появляются ограниченные эритематозные пятна розово-красного или желтовато-розового цвета с незначительным шелушением. При локализации на стопах и голенях очаги имеют синюшный оттенок. Элементы сливаются, образуя очаги с неправильными контурами. Субъективные расстройства отсутствуют, иногда отмечается незначительный зуд и болезненность.

2. Инфильтративная стадия: через 2–3 недели после начала заболевания развивается отек, напоминающий рожистое воспаление, полосовидные или лентовидные инфильтраты, образующие сеть. Процесс вначале односторонний, позднее двусторонний. Лимфатические узлы плотные, увеличенные.

3. Атрофическая стадия: постепенно формируется атрофия кожи с гипер– или гипопигментацией, псевдосклеротическими фиброзными узелками (главным образом на ногах).

Осложнения и изъязвления и малигнизация.

Лечение

Показано назначение антибиотиков, противовирусных препаратов. Фиброзные узелки удаляются хирургическим путем.

АКРОМЕГАЛИЯ И ГИПОФИЗАРНЫЙ ГИГАНТИЗМ (от греч. akron – «конечность», megas – «большой») – заболевание связано с поражением гипофиза, характеризуется резким увеличением роста и непропорционально увеличенными конечностями и чертами лица.

Этиология и патогенез

Развитие заболевания связано с усиленным выделением соматотропного гормона (гормона роста) вследствие опухоли гипофиза (эозинофильная аденома).

Клиника

Еще до наступления пубертатного периода резко ускоряется рост, продолжающийся дольше обычного, так как вследствие гипогонадизма линии эпифизов закрываются позднее. Конечности очень длинны по сравнению с длиной тела, окончательный рост может превышать 2 м. По окончании роста к патологическим признакам присоединяются черты акромегалии: пропорции тела изменены, нос и подбородок удлинены, лицо принимает грубое выражение, руки и ноги становятся лопатообразными, толстыми, утолщаются пальцы за счет разрастания как мягких тканей, так и фаланговых костей. В зависимости от участия других элементов гипофиза могут возникать различные эндокринные нарушения, т. е. патология щитовидной, половых и поджелудочной (сахарный диабет) желез.

Диагностика

Диагноз ставится на основании данных рентгенологического обследования (характерное изменение турецкого седла), данных эхоэнцефалографии, ультразвукового исследования (наличие опухоли).

Лечение

Требуются: глубокая рентгенотерапия (суммарная доза 12 000—15 000 рентген (R)), хирургическое удаление опухоли, симптоматическая терапия.

Прогноз

Неблагоприятный.

АКТИВНЫЙ ГЕПАТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ – хроническое воспалительное заболевание печени, возникающее в силу различных причин. Хронический гепатит протекает длительно со стертой клинической симптоматикой, приводит к постепенной гибели гепатоцитов (клеток печени) и развитию цирроза.

Этиология и патогенез

Хронический гепатит может быть следствием острых инфекционных (вирусных) заболеваний (инфекционного мононуклеоза, туберкулеза, бруцеллеза), паразитарных заболеваний (опистрохоза, клонорхоза и др.), хронического употребления некоторых лекарств (лекарственный гепатит). Нередко хронический гепатит носит токсико-аллергический характер, когда в организме возникают сложные иммунологические нарушения, приводящие к аутоиммунной агрессии собственной печени.

Хронический гепатит развивается при таких системных заболеваниях, как красная волчанка, узелковый периартериит, склеродермия, дерматомиозит. Развитию хронического гепатита способствуют нарушения обмена веществ, алкоголизм, употребление наркотиков. Хроническое течение нередко имеет сывороточный гепатит (гепатит В, С, Е и т. д.).

Клиника

Нередко хронический гепатит протекает бессимптомно несколько лет, постепенное перерождение печени приводит к ухудшению самочувствия: появляются диспептические нарушения, недомогание, слабость, боли в правом подреберье, иногда возникает желтуха, селезенка увеличена, нередко имеет место анемия (так как печень принимает участие в кроветворении).

Диагностика

Диагноз основан на наличии в анамнезе аллергических, инфекционных заболеваний, алкоголизма, характерных клинических симптомов, на биохимическом исследовании крови (отмечается повышение уровня билирубиновых фракций), ультразвуковом исследовании.

Лечение

Основное лечение – устранение причины, вызвавшей заболевание. Применяются симптоматические средства – гепатотропные препараты, желчегонные, спазмолитики.

Прогноз

В большинстве случаев благоприятный.

АКТИНИЧЕСКАЯ (ФОТОХИМИЧЕСКАЯ) ГРАНУЛЕМА – узелковое поражение кожи.

Этиология и патогенез

Развивается при воздействии на кожу различных раздражителей (солнечных лучей), различных химических веществ (моющих синтетических средств, пищевой соды, различных косметических средств, химических реактивов, хлорсодержащих соединений и др.).

Клиника

Чаще на тыльных поверхностях кистей и стоп появляются плотные полушаровидные узелки розоватого или белесоватого цвета, нередко группирующиеся в кольцевидные группы. Могут появляться на лице, вблизи суставов. Чаще болеют женщины. Узелки существуют неопределенно долгое время, разрешаются спонтанно после прекращения влияния этиологического фактора.

Диагностика

Диагноз основан на наличии характерных узелков на коже.

Лечение

В упорно рецидивирующих случаях требуется перифокальное введение гидрокортизоновой суспензии, новокаина, витаминотерапия (витамин А, витамины группы В), эффективны криотерапия, электрокоагуляция.

АКТИНИЧЕСКИЙ (ФОТОХИМИЧЕСКИЙ) КЕРАТОЗ (от греч. keras – «рог») – заболевание невоспалительного характера, характеризующееся разрастанием рогового слоя кожи.

Этиология и патогенез

Заболевание возникает на фоне наследственной предрасположенности в результате воздействия неблагоприятных факторов.

Клиника

Субъективные ощущения отсутствуют, на открытых участках кожи (преимущественно кончиках пальцев и ладонях) появляются роговые узелки розовато-синюшного цвета, склонные к слиянию, отмечается сухость кожи, шелушение.

Диагностика

Диагноз основан на наличии характерных клинических симптомов.

Лечение

Требуется исключение неблагоприятных факторов.

АКТИНОМИКОЗ (от греч. mykes – «гриб») – это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое лучистыми грибками (актиномицетами).

Этиология и патогенез

Лучистые грибки обитают у человека в полости рта, кишечном тракте, обычно не причиняя вреда, но при определенных условиях (снижении иммунитета, заболеваниях желудочно-кишечного тракта, кариесе и т. д.) становятся патогенными. Инфицирование происходит эндогенно (из желудочно-кишечного тракта, миндалин, кариозных зубов) и экзогенно (при травмах, ожогах), из почвы воздуха (воздушно-капельный путь заражения). Внедрившиеся в ткани (легкие, кожу, кишечник, лимфатические узлы) лучистые грибки окружаются клеточным барьером и соединительно-тканной капсулой – образуется актиномицетома, гнойное расплавление которой приводит к выходу грибков в окружающие ткани, кровеносные и лимфатические сосуды и распространению их по всему организму (происходит актиномикозная септицемия). Актиномикоз может поражать любые органы и ткани.

Клиника

Заболевание протекает волнообразно с периодическими подъемами температуры и появлением болевых ощущений. Боль локализуется в зависимости от того, какой орган поражен: ноющие боли в животе возникают при актиномикозе кишечника, боли в грудной клетке – при актиномикозе легких и т. д. В пораженном органе развиваются плотноэластические инфильтраты, которые склонны к нагнаиванию и вскрытию, при этом возникают свищи, бронхоэктазы, каверны в легочной ткани.

Диагностика

Диагноз основан на серологических реакциях, выделении грибка из крови.

Лечение

Эффективно применение поливалентной актиномицетной сыворотки, актинолизата, при осложнениях используются антибиотики широкого спектра действия, в тяжелых случаях – переливание крови, плазмы, внутривенное введение дыхательных аналептиков, кардиотонических средств, биостимуляторов, удаление каверны хирургическим методом.

Прогноз

При адекватной терапии благоприятный.

АКУШЕРСКАЯ ВОЗДУШНАЯ ЭМБОЛИЯ – осложнение во время родов или в раннем послеродовом периоде, характеризующееся нарушением кровоснабжения органа или ткани вследствие закупорки сосуда воздухом.

Этиология и патогенез

Причина возникновения акушерской воздушной эмболии – повреждение крупных вен при патологических родах или неправильном ведении родов (при повреждениях матки, разрыве шейки матки или влагалища, ручном отделении плаценты, прободении матки акушерскими щипцами и т. д.). Как правило, воздушный тромб оседает (из периферических вен) в бассейне легочной артерии или сосудах головного мозга.

Клиника

Клиническая картина воздушной эмболии легочной артерии зависит от калибра ветви артерии. При тотальной закупорке наступает шок и мгновенная смерть, при эмболии ветвей среднего калибра возникают: внезапная нестерпимая боль в грудной клетке, резкая одышка, тахикардия, несколько позже – кашель и кровохарканье. Эмболия мозговых сосудов – см. «Инсульт».

Диагностика

При подозрении на эмболию легочной артерии необходимо срочное рентгенологическое обследование, при котором легкое выглядит как треугольная интенсивная тень с основанием на периферии и вершиной, обращенной к центру.

Лечение

Показано введение кислорода, обезболивающих средств, дыхательных аналептиков, ушивание повреждений и ран половых органов и промежности.

АКУШЕРСКАЯ ГЕМАТОМА ТАЗА – осложнение родов, характеризующееся попаданием крови в полость малого таза вследствие разрыва матки или повреждения свода влагалища.

Этиология и патогенез

Причинами данного осложнения являются патологические роды (неправильное положение плода, водянка головки плода, неправильное положение плаценты и др.), анатомически узкий таз, рубцовые сужения мягких путей, а также неправильное ведение родов.

Клиника

Заболевание проявляется бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, одышкой, снижением артериального давления, частым пульсом слабого наполнения, при большой гематоме наступает коллапс.

Диагностика

Если в полости малого таза имеется кровь, то обычно определяется выбухание заднего влагалищного свода, в случае возникновения забрюшинного кровотечения пальпируется гематома через переднюю брюшную стенку. При перкуссии определяется свободная жидкость в брюшной полости или притупление звука над гематомой.

Лечение

Хирургическое лечение, проводится экстренная операция по ушиванию матки или влагалища, легирование сосудов, противовоспалительная терапия, используются симптоматические средства.

АКУШЕРСКАЯ СЕПТИЧЕСКАЯ ЭМБОЛИЯ – осложнение во время родов или в раннем послеродовом периоде, характеризующееся нарушением кровоснабжения органа или ткани вследствие закупорки сосуда сгустком гноя или скоплением микроорганизмов.

Этиология и патогенез

Причинами возникновения септической эмболии могут быть гнойно-септические заболевания половых органов или инфицирование во время родов.

Клиника

Сходна с воздушной эмболией, наряду с этим на первый план выходят симптомы сепсиса – высокая температура, бред, холодный пот.

Диагностика

Обнаружение в крови пациенток скоплений микроорганизмов (септицемия), ультразвуковое и рентгенологическое обследование обязательно.

Лечение

См. «Воздушная эмболия». Кроме того, необходима массивная антибактериальная терапия, антибиотики вводятся внутривенно.

АКУШЕРСКАЯ ЭМБОЛИЯ СГУСТКАМИ КРОВИ – осложнение во время родов или раннем послеродовом периоде, характеризующееся нарушением кровообращения органа или ткани вследствие закупорки сосудов тромбами.

Этиология и патогенез

Причинами возникновения этого осложнения являются: синдром внутрисосудистого свертывания крови, а также ожирение и варикозная болезнь беременной, осложненные сердечно-сосудистой недостаточностью.

Клиническая картина

Сходна с воздушной эмболией.

Диагностика

Большое значение имеют анамнестические указания на варикозную болезнь, сердечно-сосудистую недостаточность, а также ожирение.

Лечение

Показано внутривенное введение антикоагулянтов непрямого действия, литической смеси, симптоматическая терапия.

Профилактика

Во избежание осложнений при патологических родах проводится операция кесарева сечения.

АКУШЕРСКИЕ ТРАВМЫ ТАЗОВЫХ СУСТАВОВ И СВЯЗОК – осложнение во время родов, характеризующееся расхождением или разрывом лонного сочленения, травмой тазовых суставов и связок.

Этиология и патогенез

Причинами данного осложнения являются: анатомически узкий таз и самопроизвольные роды, а также неправильно проведенные акушером роды. Кроме того, при оперативных акушерских вмешательствах (наложении акушерских щипцов, извлечении плода за тазовый конец, плодоразрушающих манипуляциях), особенно у женщин с узким тазом, может произойти значительный разрыв лонного сочленения с повреждением тазобедренных суставов и связок. Предрасполагающим фактором возникновения данного осложнения являются особенности обмена веществ и кровоснабжения всех органов и тканей у женщин во время беременности, а именно: происходит умеренное размягчение суставных поверхностей вследствие усиленного кровенаполнения и серозного пропитывания хрящей и связок. В подобном случае сильное давление головки плода может привести к травматическому повреждению костно-суставного аппарата таза.

Клиника

Пациенты обращают внимание на изменение конфигурации таза, болевой синдром, отечность.

Диагностика

Обязательно проводится рентгенологическое исследование.

Лечение

Хирургическое лечение, направленное на восстановление костно-суставного аппарата с последующей иммобилизацией. Назначают строгий постельный режим, обязателен прием препаратов кальция, витаминов, при наличии признаков инфицирования требуются антибиотики.

Профилактика

Необходимо бережное и правильное ведение родов, при неправильном предлежании плода, крупном плоде и анатомически узком тазе показана операция кесарева сечения.

АКУШЕРСКИЙ РАЗРЫВ ТОЛЬКО ВЕРХНЕГО ОТДЕЛА ВЛАГАЛИЩА – это быстрые роды, оперативное родоразрешение акушерских работ.

Этиология

В период изгнания плода наблюдается значительное растяжение влагалища, что нередко сопровождается его повреждением. Разрыв влагалища происходит в среднем у 5–7 % рожениц, причем у первородящих в 2–3 раза чаще, чем у повторнородящих. Различают самопроизвольные разрывы, возникающие независимо от внешних воздействий, и искусственные, происходящие вследствие дефектов при ведении родов или в связи с родоразрешающими операциями.

Патогенез

Возникновению разрыва влагалища способствуют:

1) ригидность тканей влагалища у первородящих старше 35 лет;

2) рубцы после предшествующих родов;

3) прорезывание головки при разгибательных предлежаниях плода, чрезмерно большая головка, плотность костей черепа при переношенном плоде;

4) узкий таз, особенно плоскорахитический и общеравномерносуженный;

5) неправильное ведение родов;

6) стремительные роды.

Клиника

Разрыв влагалища сопровождается кровотечением, бледностью кожных покровов, частым дыханием, тахикардией.