1.1. Теории происхождения врожденного высокого стояния лопатки

К настоящему времени существует много различных теорий о происхождении деформации Шпренгеля. Некоторые из них интересны лишь с исторической точки зрения, другие имеют право на существование и в настоящее время.

Наиболее раннюю теорию происхождения данного заболевания можно встретить в работах M. Eulenburg (1862, 1863). Основной причиной развития патологических процессов он считал травмы в области лопатки в процессе жизни ребенка, в результате чего развиваются рубцовые изменения и, как следствие, контрактуры трапециевидной мышцы.

О врожденном характере болезни впервые высказали предположение A. Willet и W. Walsham (1880). Они обнаружили при аутопсии высокое стояние лопатки, причем между лопаточной костью и позвоночником находилось костное образование в виде пластинки треугольной формы, напоминающее очертания лопатки. По их мнению, добавочная кость могла образоваться как из лопатки или позвонка, так и быть самостоятельным образованием, не имеющим отношения к окружающим костным структурам.

W. K. Parker (1888), один из крупнейших специалистов того времени в области сравнительной анатомии, считал, что добавочная (омовертебральная) кость является атавизмом, который в природе имеют низшие позвоночные (рыбы, земноводные). У них данное образование называется надлопаточной костью и не связано с позвоночником. Теория атавизма была поддержана в последующем в работах Н. Neuhof (1913). Тем не менее, данная теория не объясняла наличие аномалий и деформаций позвоночника (несращение дужек позвонков, клиновидные позвонки, сколиоз), ребер (отсутствие, искривление, добавочные ребра), которые сопровождали костные формы заболевания.

В 1891 г. О. Sprengel предположил, что причиной врожденного высокого стояния лопатки является маловодие у беременных женщин, в результате чего сужается полость матки, а руки плода оказываются запрокинутыми за спину и фиксированы в порочном положении между стенкой матки и спиной плода. Это приводит к контрактурам и образованию высокого стояния лопатки. Несоответствием распределения нагрузки околоплодных вод объясняли происхождение деформации Шпренгеля С. С. Юдин (1928), F. Belly (1893), F. Konig (1893, 1896).

Т. Kolliker (1895), обнаружив во время операции экзостозы в области медиального угла лопатки, высказал предположение, что именно они являются причиной развития врожденного высокого стояния лопатки.

В дальнейшем, по мере накопления достоверных сведений об эмбриогенезе была предложена более обоснованная теория происхождения заболевания: оно рассматривалось как нарушение процесса эмбрионального развития. Так, в 1904 г. E. Kirmisson пытался объяснить формирование врожденного высокого стояния лопатки нарушением процесса опускания лопаточной кости в периоде эмбрионального развития. Причем задержка возникает между 3-й и 4-й неделей жизни эмбриона.

В последующем все теории происхождения болезни Шпренгеля основаны на предположении E. Kirmisson. Не сходятся взгляды лишь на причину возникновения данной деформации. Одни авторы считают, что болезнь Шпренгеля является следствием нарушения развития мезенхимы, другие – мезодермы. В то же время, по мнению Л. К. Поповой и А. А. Баженовой (1959), основная причина порока заключается в нарушении развития нервной системы.

Основываясь на собственных наблюдениях, Г. Ф. Скосогоренко (1927), D. Ross, R. Cruess (1977) основную роль в развитии болезни Шпренгеля отдают наследственно-конституциональному пороку закладывания лопатки.

Ряд авторов связывает возникновение болезни Шпренгеля и сопутствующих пороков (краниосиностоз, синдром Клиппеля – Фейля, брахидактилия) с мутациями на генном уровне (Степанова Е. И., [и др.], 1998; Lowry R. B. [et al.], 2001).

Таким образом, несмотря на то, что причина развития заболевания до сих пор окончательно не установлена, самым вероятным вариантом является нарушение эмбриогенеза мезенхимы на ранних стадиях развития эмбриона (до 4 нед.). Объяснить множество сопутствующих деформаций со стороны плечевого пояса, ребер и позвоночника можно тем фактом, что развитие костной, нервной и мышечной тканей происходит из мезенхимы.

По мнению В. Л. Андрианова (1972), можно лишь предположительно говорить о различных вредных влияниях на организм матери, которые могут привести к возникновению порока развития. Среди них необходимо отметить такие, как острые и хронические инфекционные заболевания, различные производственные вредности, заболевания матки, токсикоз беременности.

1.2. Эмбриогенез лопатки

На 4-й неделе эмбрионального развития плода из недифференцированной мезодермы начинается формирование плечевого пояса, в том числе и лопатки. На уровне IV шейного сегмента, у основания почки верхней конечности, происходит уплотнение мезенхимы. Клетки данного участка отличаются от окружающих плотно лежащими ядрами и протоплазмой. Группировка их происходит вокруг нервных стволов развивающегося плечевого сплетения (Keibel F., Lewis W., 1910; Keith A., 1921).

Во время внутриутробного периода формирования лопаточная кость проходит несколько стадий: предхрящевую, хрящевую, стадию образования ядер окостенения, стадию оссификации.

Предхрящевая стадия характеризуется формированием на высоте IV шейного и I грудного сегментов выпуклого валика, который к 5-й неделе уже представлен тонким треугольным листом, расположенным в сагиттальной плоскости.

Хрящевая стадия характеризуется тем, что лопатка представлена круглыми клетками из прегиалинового хряща. Надостная и подостная части плохо дифференцируются, но уже можно различить клювовидный и акромиальный отростки. Лопатка также расположена в сагиттальной плоскости.

В начале 9-й недели эмбрионального развития наступают 3-я и 4-я стадии оссификации лопатки. Процесс начинается с нижнего угла, распространяясь краниально, включая надостную часть и акромиальный отросток; протекает по перихондральному типу, с разрастанием периостально костной ткани вокруг хрящевых ядер.

Уровень лопатки у эмбриона 4 нед., по F. Keibel, W. Lewis (1910), соответствует V шейному сегменту. Уже в 5 нед. лопатка смещается вниз и располагается между V шейным и II грудным сегментами. Своего конечного положения (между VII шейным и V грудным сегментами) лопатка достигает к концу 2-го или началу 3-го месяца развития плода. Таким образом, можно согласиться с мнением тех авторов, которые считают, что врожденное высокое стояние лопатки является результатом нарушения ее низведения в интранатальном периоде (на 3 – 4-й неделе внутриутробного развития плода).

Так, I. Wolf (1926) провел анализ соотношения положения лопатки к I ребру и отметил, что в 6 нед. расположены выше I ребра ²/₅ части лопатки, а в 7 – 8 нед. – уже ¹/₃ часть. К началу 3-го месяца эмбрионального развития каудальнее I ребра находится вся лопатка. Таким образом, высота стояния и форма лопатки при болезни Шпренгеля, по мнению М. С. Лившица (1929), свидетельствуют о том, на каком этапе интранатального формирования плода произошла задержка развития лопатки, и можно установить, в какой период времени воздействовала причина, вызвавшая задержку развития и опускания лопатки.

К анатомическим находкам со стороны плечевого пояса при болезни Шпренгеля относятся омовертебральные тяжи и кости, которые фиксируют в порочном положении лопатку к позвоночнику. В основе их образования, вероятно, лежит нарушение дифференцировки мезенхимальной ткани на 3 – 4-й неделе развития эмбриона, что ведет к гипоплазии и аплазии мышц плечевого пояса (трапециевидной, ромбовидной и мышцы, поднимающей лопатку) и нарушению процесса опускания лопатки с последующим развитием болезни Шпренгеля. Это подтверждается наличием гиалинового хряща и зрелой соединительной ткани в структурах, окружающих лопатку. Что же касается добавочных (омовертебральных) костей, то до настоящего времени нет единого мнения о происхождении и роли этих образований в этиологии и патогенезе болезни Шпренгеля.

В 1908 г. A. E. Horwitz предположил, что омовертебральная кость может быть сформирована из дополнительного центра оссификации между лопаткой и позвоночником.

A. Keith (1921) отметил, что опускание лопатки в эмбриональный период заканчивается к 3-му месяцу. При нарушении этого процесса происходит неравномерное развитие не только позвоночника, но и костных элементов плечевого пояса, формирование добавочных костных образований.

Появление омовертебральных костей связывали с нарушением процессов сегментации в период эмбриогенеза. Так, V. Putti (1908) и D. M. Grieg (1924) называли добавочную кость «реброподобным» элементом, а B. H. Gackson (1927) считал ее «смещенным шейным ребром».

D. Engel (1943) связывал происхождение омовертебральных костей с нарушением циркуляции спинномозговой жидкости в процессе эмбриогенеза. По его предположению, на 3 – 4-й неделе внутриутробного развития плода в 4-м желудочке образуется спинномозговая жидкость, вытекает в субарахноидальное пространство, затем, при чрезмерной продукции, происходит ее распространение под кожу в области шеи. При этом скопления жидкости образуют пузыри, которые подвергаются воспалению и со временем оссифицируются, препятствуя нормальному развитию и низведению лопатки.

В 1972 г. П. Я. Фищенко и Ю. А. Веселовский обратили внимание на то, что омовертебральные кости своей медиальной частью соединяются с поперечными отростками или корнем дужки позвонка. Учитывая этот факт, авторы предположили, что фиброзные тяжи и недоразвитые, укороченные части мышц (трапециевидной, ромбовидной и мышцы, поднимающей лопатку) являются более ранним онтогенетическим образованием и смещают хрящевую половину дужки позвонка с ядром окостенения каудально и латерально к телу лопатки. В норме рост половины дужки позвонка, слияние его с другой половиной дужки и образование остистого отростка происходят за счет ростковой зоны. Аналогичная ростковая зона имеется и в дистальном отделе омовертебральной кости.

Происхождение добавочной кости из дужки позвонка подтверждается несколькими фактами:

– идентичность строения дужки позвонка и добавочной кости;

– соединение «неполных» добавочных костей с лопаткой фиброзным тяжем;

– наличие зачатка суставного отростка позвонка и ростковой зоны на поверхности омовертебральной кости;

– наличие омовертебральной кости всегда сопровождается несращением дужки позвонка.