Для В12-дефицитной анемии характерно:
• повышены МСН и MCV, мегалоцитоз;
• уменьшено количество ретикулоцитов;
• уменьшено количество тромбоцитов;
• уменьшено количество лейкоцитов, нейтропения;
• наличие гиперсегментарных нейтрофилов;
• тельца Жолли, кольца Кебота (остатки ядерного вещества в эритроцитах);
• понижено содержание в крови витамина В12;
• при анализе костного мозга выявляется мегалобластическое кроветворение.
Для фолиево-дефицитной анемии характерно:
• показатели крови такие же, как при В12-дефицитной анемии, однако, при этом в крови снижено содержание фолиевой кислоты.
При В12-дефицитной анемии назначается цианокобаламин.
При фолиево-дефицитной анемии назначают фолиевую кислоту.
В12-дефицитная и фолиево-дефицитная анемии могут сочетаться с дефицитом железа, коррекция которого проводится по общим правилам. В некоторых случаях пациенты нуждаются в терапии эритропоэтинами.
Для сидероахрестических анемий характерно:
• понижены МСН и MCV;
• повышен уровень сывороточного железа;
• снижена ОЖСС;
• высокий уровень ферритина сыворотки;
• содержание сидеробластов в костном мозге повышено.
Сидероахрестические анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов, представляют собой большую группу заболеваний: наследственные САА (пиридоксинчувствительные и пиридоксинрезистентные), САА анемии при алкогольной интоксикации, хронической свинцовой интоксикации, недостаточности витамина Вб, лечении туберкулостатическими препаратами; возможно развитие САА без видимых причин – идиопатические САА. При САА в организме имеется избыток железа (высокое содержание железа в сыворотке, повышенное количество сидеробластов в пунктате костного мозга), но оно не используется костным мозгом.
Лечением САА занимаются врачи-гематологи. Лечение определяется генезом анемии. При недостаточности витамина Вб пиридоксин вводится в/м, п/к, внутрь. Во многих случаях предпочтение отдается пиридоксаль фосфату, так как у некоторых пациентов заблокирована трансформация пиридоксина в пиридоксальфосфат; вводится он в/м, п/к. Доза препаратов и длительность лечения определяются тяжестью заболевания. Залогом успешной терапии является максимально ранняя диагностика и лечение заболевания, приведшего к развитию САА.
Для анемии при костномозговой недостаточности характерно:
• нормохромный (может быть гиперхромный) характер анемии;
• понижено содержание ретикулоцитов;
• понижено содержание нейтрофильных гранулоцитов (лейкопения, гранулоцитопения);
• понижено содержание тромбоцитов;
• при анализе костного мозга выявляются изменения, характерные для основного заболевания.
Лечение анемии при костномозговой недостаточности (лейкозы, метастазы в костный мозг, миелодиспластический синдром, поражение ионизирующей радиацией и др.) осуществляется врачами-гематологами. При наличии показаний проводят трансфузии компонентов крови. В случае аутоиммунных заболеваний назначаются глюкокортикостероиды. В некоторых случаях эффективна спленэктомия. Возможна пересадка костного мозга. Активно используются препараты, стимулирующие гемопоэз: стимуляторы эритропоэза – рекомбинантные эритропоэтины человека и их аналоги; стимуляторы лейкопоэза – гранулоцитарные колониестимулирующие факторы.
При АХЗ необходимо определить тип дефицита железа: абсолютный (истинный) или функциональный. При абсолютном дефиците железа его назначение стимулирует эритропоэз, компенсируя анемию. У пациентов с функциональным дефицитом железа назначение препаратов железа бесполезно, эффективны лишь эритропоэтины.
Для АХЗ с абсолютным дефицитом железа характерно:
• низкий уровень сывороточного железа и ферритина;
• ОЖСС повышена;
• уровень трансферрина повышен;
• уровень насыщения трансферрина железом понижен.
Для АХЗ с функциональным дефицитом железа характерно:
• уровень сывороточного железа нормальный или повышен;
• уровень ферритина сыворотки нормальный или повышен;
• ОЖСС нормальная или сниженная;
• уровень трансферрина нормальный.
Сложной проблемой является лечение анемии хронических заболеваний (при опухолевых, инфекционно-воспалительных или аутоиммунных процессах). В основе АХЗ лежит нарушение обмена железа, уменьшение синтеза эритропоэтина и его активности, снижение ответа на эритропоэтин, высокая активность провоспалительных цитокинов. В лечении пациента с АХЗ обязательно должен участвовать врач-гематолог.
Выделяют три основных направления в лечении АХЗ:
• назначение препаратов железа;
• применение стимуляторов эритропоэза;
• переливание компонентов крови.
При жизнеугрожающей анемии проводится переливание эритроцитарной массы. Назначение препаратов железа целесообразно при абсолютном дефиците железа, основным критерием которого является низкий уровень ферритина сыворотки.
Лечение эритропоэтинами пациентам с АХЗ проводят при снижении уровня гемоглобина ниже 100 г/л. Перед назначением эритропоэз-стимулирующих агентов пациент должен быть в достаточной степени обследован: развернутый общий анализ крови с ретикулоцитами, миелограмма, показатели обмена железа, уровень витамина В12 и фолиевой кислоты в крови, проба Кумбса, уровень эндогенного эритропоэтина. Дозы, схема и продолжительность лечения подбираются индивидуально, определяются выраженностью анемии, тяжестью состояния больного, характером заболевания.
Все препараты, стимулирующие эритропоэз, вводятся п/к.
Эффект от эритропоэз-стимулирующих препаратов проявляется через 4–6 недель от начала терапии. Целевой уровень гемоглобина 110 г/л.
Если у пациента с анемией выявлена ХПН, необходима консультация уролога, при наличии показаний решается вопрос о переводе в урологическое отделение.
В лечении пациента с ХПН должен принимать участие нефролог, необходимо своевременно, в додиализной стадии, начинать терапию эритропоэтинами. При выявленном дефиците железа осуществляется его восполнение. В терминальной стадии ХПН проводится гемодиализ, оптимальным методом лечения является трансплантация почки.
Важными аспектами лечения пациентов с ХПН являются:
• коррекция электролитных нарушений и ацидоза,
• лечение уремической остеодистрофии,
• лечение инфекционных осложнений.
Один из главных вопросов, который возникает всегда, когда у пациента выявлена тяжелая анемия: переливать ли эритроцитарную массу? Вопросами трансфузионной терапии в стационарах профессионально занимаются врачи клинические трансфузиологи. В компетенции врач-трансфузиолога находится оценка показаний к переливанию эритроцитарной массы и/ или других компонентов крови и контроль за проведением гемотрансфузии.
Уровень гемоглобина крови – это далеко не единственный фактор, который учитывается при определении показаний к трансфузионной терапии.
При принятии решения о проведении трансфузии эритроцитарной массы учитываются:
• анамнез,
• прогноз – ожидаемая выживаемость,
• скорость развития анемии,
• выраженность физиологической адаптации,
• состояние сердечно-сосудистой системы и системы дыхания,
• вид анемии и ее симптомы,
• концентрация гемоглобина и величина гематокрита,
• риск гемотрансфузионных осложнений.
В случае железодефицитной анемии переливание эритроцитарной массы может быть проведено при:
• тяжелой анемии (гемоглобин меньше 70 г/л),
• отсутствии эффекта от медикаментозной терапии,
• при наличии сопутствующих заболеваний, утяжеляющих состояние пациента,
• при необходимости быстро купировать анемический синдром.
• НДК.
• Средний объем эритроцита (MCV) (измеряется в фемтолитрах; 1 фл = 1 мкм3).
• Среднее содержание гемоглобина в эритроците (МСН) (измеряется в пикограммах; 1 гр. = 1012 пикограмм).
• Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (МСНС)(измеряется в г/л).
• Показатель распределения эритроцитов по объему (RDW) (измеряется в %). (MCV, МСН, МСНС, RDW определяются автоматически гематологическим анализатором
).
• Количество ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарная формула, гематокрит.
• Сывороточное железо, ОЖСС.
• Ферритин сыворотки.
• Трансферрин сыворотки.
• Коэффициент насыщения трансферрина железом.
• Концентрация в крови витамина В12 и фолиевой кислоты.
• Эритропоэтин сыворотки.
• Кровь на гастрин*.
Кровь на пепсиноген* и соотношение пепсиногена I и пепсиногена II*.
• Определение трансферрина* и гемоглобина* в кале.
• Онкомаркеры*.
• Кровь на церулоплазмин*.
• Исследование желудочного сока.
• pH-метрия пищевода и желудка*.
• ЭГДС с хелп ил-тестом*, щипцовая биопсия слизистой с гистологическим исследованием. ЭГДС с хромоскопией*.
• ФКС, щипцовая биопсия слизистой кишечника с гистологическим исследованием.
• Капсульная эндоскопия*.
• МСКТ брюшной полости и забрюшинного пространства с в/в болюсным контрастным усилением и пероральным контрастированием ЖКТ; при подозрении на онкологическое заболевание неизвестной локализации возможно проведение МСКТ всего тела (органов грудной полости, брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза) с в/в болюсным контрастным усилением.
• МРТ брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием; при подозрении на онкологическое заболевание неизвестной локализации возможно проведение МРТ всего тела.
• Аспирационная биопсия костного мозга, микроскопическое исследование пунктата костного мозга.
Консультации специалистов
✓ гематолог (уточнить диагноз, согласовать обследование, участвовать в лечении анемии; аспирационная биопсия костного мозга; по показаниям госпитализация пациента в гематологическое отделение);
✓ хирург (исключить кровотечение, острую постгеморрагическую анемию);
✓ гинеколог (исключить кровотечение, острую постгеморрагическую анемию);
✓ анестезиолог-реаниматолог (госпитализация в ОИТ, интенсивная терапия);
✓ клинический трансфузиолог (трансфузия эритромассы и/или других компонентов крови);
✓ гемостазиолог (исключить геморрагический синдром);
✓ гастроэнтеролог (диагностика и лечение атрофического гастрита и других заболеваний системы пищеварения) и др.
Препараты железа для парентерального введения
Железа (III) гидроксид полиизомальтозат – ФЕРРУМ ЛЕК. Для в/м введения. Ампулы 100 мг (2 мл). Вводится в/м 100–200 мг железа (2–4 мл препарата) 1 раз в сутки.
Железа [III] гидроксид декстран – КОСМОФЕР. Для в/м и в/в введения. Ампулы 100 мг (2 мл). Вводится в/м 100–200 мг железа (2–4 мл препарата) 2–3 раза в неделю в зависимости от содержания гемоглобина. В/в капельно100-200 мг железа (2–4 мл препарата) в 100 мл 0,9 % раствора натрия хлорида или 5 % раствора глюкозы 2–3 раза в неделю в зависимости от содержания гемоглобина.
Железа (III) карбоксимальтозат – ФЕРИНЖЕКТ. Для в/в введения. Ампулы 100 мг (2 мл), флаконы 500 мг (10 мл). Вводится в/в капельно 100-1000 мг железа (2-20 мл препарата) в 100–250 мл 0,9 % раствора натрия хлорида или 5 % раствора глюкозы 2–3 раза в неделю в зависимости от содержания гемоглобина. Дозу 1000 мг железа (20 мл) нельзя вводить более 1 раза в неделю.
Железа (III) гидроксид сахарозный комплекс – ВЕНОФЕР. Для в/в введения. Ампулы 100 мг (5 мл). Вводится в/в капельно100-200 мг железа (5-10 мл препарата) в 0,9 % раствора натрия хлорида (из расчета 1:20, то есть на 1 мл препарата 20 мл растворителя) 1–3 раза в неделю в зависимости от содержания гемоглобина.
Препараты железа для приема внутрь
Железа (II) сульфат – СОРБИФЕР ДУРУЛЕС. Неорганическая форма железа. Таблетка содержит 100 мг железа и 60 мг аскорбиновой кислоты. Назначается по 1 т утром и вечером после приема пищи, запивая большим количеством воды.
Железа (III) гидроксид полимальтозат – ФЕРРУМ ЛЕК. Комплекс неорганических и органических компонентов. Таблетки жевательные 100 мг железа, сироп 1 мерная ложка – 50 мг. Назначается во время еды или после еды 1–3 т жевательных или 10–30 мл (2–6 мерных ложек) сиропа в день.
Железа (III) протеин сукцинилат – ФЕРЛАТУМ. Органическая форма железа. Раствор для приема внутрь. 1 флакон полиэтиленовый (15 мл) содержит 40 мг железа. Назначается утром и вечером по 15 мл.
О проекте
О подписке