Клинически проявляются дефекты величиной в 1 см В результате сброса крови через дефект из левого предсердия в правое развивается гиперволемия малого круга, увеличивается объем правого предсердия, и возрастает работа правого желудочка. Легочная гипертензия развивается только в 27 % случаев и наблюдается главным образом у детей старшего возраста. В результате гиперволемии наблюдается расширение легочного ствола и левого предсердия. Левый желудочек остается нормальных размеров, а при большом объеме шунта через межпредсердный дефект может быть даже меньших размеров, чем в норме. У новорожденных детей вследствие высокого легочно-капиллярного сопротивления и низкого давления в левом предсердии может периодически наблюдаться сброс крови из правого предсердия в левое. У детей раннего возраста также может легко меняться преимущественное направление шунта крови в связи с преходящим повышением давления в правом предсердии (при большой физической нагрузке, заболевании органов дыхания, крике, сосании). В поздних стадиях болезни при увеличении давления в правых камерах сердца вследствие развития гипертензии в малом круге кровообращения возникает перекрестный сброс, а затем постоянный сброс венозной крови из правого предсердия в левое.