Пятьдесят оттенков пуповины, или «Я вижу в этом раке собачку»

Патология – это область, полная захватывающих историй о механизмах, управляющих болезнями, о том, как человеческий (и не только человеческий – ветеринарная патология не менее интересна) организм меняется в ходе различных отклонений от нормы, о том, как уже привычное может выглядеть, если присмотреться повнимательнее, весьма необычно, но не стоит обманываться – одно из самых больших преимуществ нашей специальности в том, что обычно больше всего привлекает людей вне медицины, – это ее визуальный аспект. Иллюстрации – забавные, отвратительные или просто красивые. В этом нет ничего плохого, ведь патоморфология – это искусство изображения; нас – тех, кто занимается этим профессионально, часто притягивает к ней именно изображение.

Питер Брейгель Старший. Падение мятежных ангелов, фрагмент «Бесшабашный демон в синих штанах».

У нас есть, конечно, десятки классификаций, сотни таблиц и табличек, списки дифференцирующих критериев и список прогностических факторов, но основное искусство адептов нашей специальности – это способность искать на иногда сложных изображениях тонкости, которые позволяют нам поставить диагноз. Это требует особых компетенций и довольно специфических предпочтений. Настолько специфичных, что мы даже не особенно удивились, когда во время наших самых ранних тренингов по специальности одно из занятий было посвящено обсуждению живописи и выискиванию деталей на картинах Питера Брейгеля Старшего, которые ими изобилуют: «Детские игры» или «Битва Масленицы и Поста». Действительно, идея в целом считается довольно спорной, возможно, немного эксцентричной, но никто не протестовал. Во всяком случае, иногда наша работа немного об этом – смотреть на всю картину, высматривать шаблоны и системы в ней, а затем искать в конечном итоге особые детали. И на самом деле не имеет значения, является ли предметом нашего поиска падший ангел Брейгеля в синих штанах или сокрытые среди сотен клеток меланомы признаки деления (митозы), которые свидетельствуют об активном размножении раковых клеток.

Вы тоже видите котика в пятне на тротуаре?

Патологические картины, особенно те, которые рассматриваются вблизи, обычно воспринимаются необученным глазом как абстрактная мазня. Иногда, однако, вам не нужны специалисты, чтобы разглядеть какие-то структуры или формы. В конце концов эволюция сформировала наш мозг так, что мы можем легко находить закономерности посреди хаоса – реального или видимого. Когда-то это, вероятно, могло бы быть полезным – лучше несколько раз убежать от тигра, которого вообще не было в кустах, чем игнорировать того, кто действительно сидел там, – теперь осталось применение развлекательное и… диагностическое.

Конечно, вы когда-нибудь видели облака в форме кораблей, таинственные лица в пятнах на стене или тени от листвы, возможно, однажды вам улыбнулась шоколадная посыпка на поверхности капучино, а чайная гуща выстроилась в знакомый узор. Или, может быть, это было в юности, когда во время предрождественских гаданий вылитый воском рисунок принял черты любимого человека? Это распространенное явление называется «пареидолия». На практике она используется в психологии в тесте Роршаха, ныне уже довольно прохладно принимаемого научным сообществом. Предпочитаете менее официальное и менее научное? Есть множество примеров, да вспомнить вот хотя бы страницу в одной из социальных сетей, у которой уже более сорока трех тысяч подписчиков, – там публикуют фотографии церквей, напоминающих… кур, и тут же на ум приходят регулярно появляющиеся в желтой прессе новости о явлении божьего лика на тостах. А впрочем, лицо Христа, замеченное на гренках, стало предметом не только журнальных статей, но и серьезных исследовательских публикаций, и даже получило некоторую оценку в научных кругах, хотя Шнобелевская премия, присуждаемая журналом «Анналы невероятных исследований» за работы, которые «сначала смешат, а потом заставляют задуматься», и открытия, которые «не могут или не должны повториться», являются наградами полуюмористического характера и полностью юмористическими с финансовой точки зрения. Именно такую награду присудили в 2014 году за опубликованную в журнале Cortex работу «Видеть Иисуса на тосте…». Несмотря на кажущуюся несерьезность (как это часто бывает со Шнобелевской премией), в публикации описываются механизмы, на самом деле весьма значимые, а именно: в какой конкретно части мозга возникают ассоциации, приводящие к самым классическим формам пареидолы, как из хаоса хлебной поверхности рождается образ. Магнитно-резонансная томография показала награжденной команде, что восприятие отсутствующего на самом деле лица затрагивает область веретенообразной извилины (gyrus fusiformis), части височной доли коры головного мозга, отвечающей за распознавание реальных лиц и эмоций, которые они выражают. Кажется, что именно этот фрагмент серовато-желатиновой ткани отвечает за лицо Иисуса на тосте или за знаменитое лицо на Марсе. Помните его? Впервые замеченное на фотографиях, полученных с зонда Viking 1 в 1976 году, геологических образований на марсианской Ацидалийской равнине, оно породило фантазии о древней марсианской цивилизации, колонизирующей Землю. Также улыбающийся марсианский кратер Галле, хотя и очарователен, к счастью, вызвал меньше эмоций и лишен таких смелых интерпретаций. А может быть и так, что этот на самом деле веретенообразный изгиб – некоторые исследователи предполагают, что его деятельность не ограничивается только лицом, – показывает нам человека или кролика на луне и рыцаря, спящего в Гевонтском массиве^[12]. Как бы там ни было, скорее всего, именно из-за этого веретенообразного изгиба я несколько лет назад заметила в пятне на тротуаре котика настолько четко, что не удержалась и сфотографировала его.

Но нужно ли медикам, если только они не рассчитывают на еще одну шуточную награду, это лицо на Марсе, человек на Луне или котик в маслянистом пятне на тротуаре? Ответ – и это, вероятно, не станет для вас сюрпризом – утвердительный. Конечно, нужно: что такое медицинская диагностика, если не искусство извлечения образов из (иногда очевидного) хаоса информации? От самых простых форм и ассоциаций до более сложных, сопровождаемых целыми рассказами.

Улыбающаяся пуповина.

Вот вам, например, пуповина, любимый смайлик мира патоморфологии. О, разумеется, под пуповиной обычно подразумевают весь длинный шнур, соединяющий плод, а затем и новорожденного с плацентой, но для нас, если не принимать во внимание ее длину (что тоже существенно) и степень растяжения, наиболее важна внутренняя структура, и пуповина чаще всего рассматривается в срезах. А для чего мы вообще ее изучаем? Многие проблемы, в том числе очень основательные, такие, как количество кровеносных сосудов, можно решить и без микроскопа. Я только напомню, что должно быть три сосуда: две артерии и одна вена, образующие характерные глаза и рот пато-смайлика. Без микроскопа также можно измерить пуповину, оценить, есть ли узлы или опухоли (да, бывают опухоли пуповины, чаще всего гемангиомы, и вот при изучении их структуры без микроскопа уже не обойтись), какие-либо серьезные повреждения или, например, формирующиеся гематомы. Но воспалительные изменения уже не обязательно будут видны невооруженным глазом, если только они не являются действительно серьезными, а помимо сосудистых аномалий, наверное, именно воспаление интересует нас более всего. Под микроскопом, кроме тончайших поражений сосудов, воспалений и туберозных поражений, мы иногда можем также видеть следы развития эмбриона или плода, например мочевина (остальная часть аллантоисной, одной из плодных мембран, после которой должна оставаться только медиальная пупочная связка), остатки желточного протока (его ненормальное, неполное исчезновение может привести к дивертикулу Меккеля, довольно распространенному дефекту желудочно-кишечного тракта) или, наконец, остатки сосудов желточного пузырька. Так что улыбающиеся или, может, хмурящиеся пуповины – ежедневный хлеб каждого патоморфолога, чей работодатель сотрудничает с каким угодно родильным отделением. И все же пуповина – это уже полная основа, а у подножия лестниц менее очевидных структуры и узоры оказываются выведены намного тоньше.

Например, медвежонок, скрывающийся в поперечных срезах среднего мозга, уже менее очевиден. Вот мордочка этого печального мишки: ушки являются основанием ножки мозга, а рот напоминает водопровод к нему (так называемый Сильвиев водопровод), спускающийся вниз в позвоночный канал и идущий вверх, к третьему желудочку головного мозга и к боковым желудочкам полушарий головного мозга. Кто-то скажет, что это легкомысленный мнемонический трюк, полезный для детей и, возможно, студентов, недостойный серьезных специалистов, но именно на таких уловках могут держаться важные знания, а если что-то помогает запоминать то, что необходимо в профессиональной деятельности, это, безусловно, заслуживает внимания. Я до сих пор помню с занятий по анатомии кости запястья благодаря студенческой считалочке: «Ладья плывет прекрасно и лунный свет неплох, трехгранный не напрасно мы сеяли горох». Глупо? Конечно, глупо. И дальше не лучше: «Две трапеции в очках – голова как на крючках». Вы сможете перечислить восемь костей запястья? Нет? А я смогу. В верхнем ряду: ладьевидная, полулунная, трехгранная и гороховидная кости, а в нижнем (ближе к пястной кости) кость-трапеция (лат. os trapezium), трапециевидная (лат. os trapezoideum), головчатая и крючковидная. Вот и у наших пато-картинок аналогичная функция. В конце концов, красные ядра среднего мозга легче зафиксировать в памяти как глаза печального мишки, чем как набор сухой информации о мозговой структуре, также как легче запомнить, что черная субстанция ключевая для болезни Паркинсона и расположена непосредственно за основанием мозга, как бы оттеняя медвежьи уши, даже если на первый взгляд это может показаться немного инфантильным.

Наши учебники предлагают ряд визуальных ассоциаций, которые для адептов патоморфологии станут со временем такими же естественными и автоматическими, как само дыхание (или его сдерживание в определенных профессиональных ситуациях). Мы не задумываемся, когда говорим о рисунке «елочкой» (его еще в шутку называют рыбьими скелетами), хрестоматийном для фибросаркомы, хотя обычно в таких случаях мы используем английский язык и просто воскликнем: «O, herringbone pattern!» (англ. рисунок елочкой). Это наблюдения на уровне рефлексов. То же самое происходит, когда мы смотрим на ткани, пораженные фиброматозом: перед нашими глазами будто проплывают косяки рыб. Мы автоматически ищем подобия крыльев ветряных мельниц, свидетельствующих о переходе доброкачественной твердой фибромы в коже в гораздо более опасную и легко рецидивирующую узловую фибросаркому (dermatofibrosarcoma protuberans). В этих образах и узорах нет ничего особенно утонченного. Это просто производная плотности и расположения постоянно растущих опухолевидных волокнистых тканей. Впрочем, большинство пато-узоров довольно примитивные – заборчики, частоколы, ветряные мельницы и розетки, а не медведи или лица – как те, что на Марсе.

Рыбы – будь то в виде косяков или обгрызенных скелетов – область изменений соединительной ткани, как и розетки и заборчики в патоморфологии связаны прежде всего с новообразованиями нервной ткани, особенно розетки. Невропатология выделяет несколько их типов, довольно характерно связанных с различными видами новообразований. Вероятно, наиболее известны розетки Хомера Райта и розетки Флекснера-Винтерштайнера, вечно конкурирующие друг с другом в памяти студентов. Первая характерна для нейробластомы (medulloblastoma), вторая – для ретинобластомы (retinoblastoma