Цитаты из книги «Энциклопедия клинической педиатрии»

Лейкозы – термин, объединяющий многочисленные опухоли кроветворной системы, возникающие из кроветворных клеток и поражающие костный мозг.

Согласно общепринятой классификации выделяют три большие группы анемий – постгеморрагические, вследствие нарушенного кровообразования и вследствие повышенного кроверазрушения. В детском возрасте могут возникнуть или манифестироваться все варианты анемий, однако отчетливо преобладают (до 90 %) анемии, связанные с дефицитами веществ, необходимых для нормального кроветворения, в первую очередь железа. Отдельные клинические формы анемий развиваются в результате разнообразных воздействий и имеют сложный патогенез. Кроме того, при характеристике анемий обычно учитывают нормо-, гипо– или гиперхромию эритроцитов по степени их окрашивания и цветовому показателю, а также регенеративную способность костного мозга по числу ретикулоцитов и других молодых форм в периферической крови. В зависимости от снижения уровня гемоглобина различают также легкую (Нb 90—100 г/л), среднетяжелую (Нb 70–90 г/л) и тяжелую (Нb ниже 70 г/л) степени анемии. Клинические проявления, как правило, наблюдаются только при среднетяжелой и тяжелой степенях заболевания.

Отдельные клинические формы анемий развиваются в результате разнообразных воздействий и имеют сложный патогенез. Кроме того, при характеристике анемий обычно учитывают нормо-, гипо– или гиперхромию эритроцитов по степени их окрашивания и цветовому показателю, а также регенеративную способность костного мозга по числу ретикулоцитов и других молодых форм в периферической крови. В зависимости от снижения уровня гемоглобина различают также легкую (Нb 90—100 г/л), среднетяжелую (Нb 70–90 г/л) и тяжелую (Нb ниже 70 г/л) степени анемии. Клинические проявления, как правило, наблюдаются только при среднетяжелой и тяжелой степенях заболевания.

Согласно общепринятой классификации выделяют три большие группы анемий – постгеморрагические, вследствие нарушенного кровообразования и вследствие повышенного кроверазрушения. В детском возрасте могут возникнуть или манифестироваться все варианты анемий, однако отчетливо преобладают (до 90 %) анемии, связанные с дефицитами веществ, необходимых для нормального кроветворения, в первую очередь железа.

Анемии широко распространены во всем мире у детей и женщин репродуктивного возраста (до 1/2—2/3 этого контингента в развивающихся странах). В нашей стране анемия встречается в среднем у 40 % детей до 3 лет, у 30 % – в пубертатном возрасте, значительно реже – в других возрастных периодах. Это обусловлено высокой интенсивностью роста ребенка первых лет жизни и подростка, сопровождающейся пропорциональным увеличением количества форменных элементов и объема крови и высокой активностью эритропоэза.

допустимо использовать специализированные смеси-заменители грудного молока. На практике чаще приходится применять стандартные адаптированные смеси. Иногда хороший клинический эффект отмечается при использовании ацидофильных адаптированных смесей («Малютка» – отечественного производства, «Пеларгон» – Швейцария). Кисломолочные продукты способствуют стимуляции выработки пищеварительных соков, устраняют проявления дисбактериоза, легче перевариваются и утилизируются. Кефир не входит в число адаптированных смесей, и его можно использовать лишь в качестве прикорма (не ранее 6 месячного возраста) или для коррекции рациона в количестве 20–50 мл/сутки. При прогрессирующей гипотрофии у новорожденных детей значительный положительный эффект можно получить, обеспечив полное или частичное внутривенное питание. Показания к назначению такого способа введения пищевых веществ определяются клиническим состоянием ребенка. При всех формах и степенях гипотрофии показано назначение комплекса витаминов в лечебной возрастной дозировке. Особенно важно обеспечить поступление витаминов В1, В6 и С; в дальнейшем необходимо назначение витаминов А, РР, В12, В15, Е, а также фолиевой кислоты. Допускается использование поливитаминных препаратов. Лекарственные препараты. Детям с гипотрофией показаны также ферментные препараты (абомин, раствор соляной кислоты с пепсином и т. д.). Продолжительность лечебного курса устанавливается индивидуально, но обычно составляет не менее 2–4 недель. Для коррекции дисбактериоза кишечника показано назначение эубиотиков (бифидумбактерин, бактисубтил, доцидус) продолжительностью не менее 10–14 дней. При тяжелой гипотрофии, плохо поддающейся лечению, показано назначение гормональной терапии. Назначают анаболические гормоны (неробол по 0,1–0,3 мг/кг/сутки и ретаболил по 1 мг/кг/сутки) в течение 2–3 недель. Массаж и ЛФК показаны при гипотрофии I–II степени в стадии выздоровления для коррекции мышечного тонуса. При гипотрофии III степени показания для проведения массажа ограничены. Профилактика. Включает рациональное вскармливание, соблюдение правильного режима, адекватный уход за ребенком. Необходимо своевременное выявление и лечение гипогалактии (недостаточности молока) у матерей. Чрезвычайно важна своевременная диагностика и лечение проявлений рахита, анемии, заболеваний желудочно-кишечного тракта и ЦНС.

дефицита массы тела: I степень – дефицит 10–20 %, II – 20–30 %, III – 30 % и более. Клинические проявления. Различаются в зависимости от степени выраженности болезни. Гипотрофия I степени. Характерны истончение подкожной жировой клетчатки на всех участках тела ребенка, но преимущественно на животе, дряблость жировой складки, снижение тонуса мышц, умеренная бледность кожи и слизистых оболочек, сниженные упругость и эластичность кожи. Рост ребенка не отстает от нормы, весовая кривая у маленьких детей уплощена (плохая прибавка массы). Общее самочувствие удовлетворительное, наблюдаются беспокойство, нарушения сна. Гипотрофия II степени. Подкожно-жировой слой отсутствует на животе, иногда на груди, резко истончен на конечностях, но сохраняется на лице. Кожа бледно-сероватая, сухая, собирается в складки. Значительно снижены упругость тканей, мышечная масса и мышечный тонус. Чаще имеются признаки рахита и других гиповитаминозов. Намечается тенденция к отставанию в росте. Кривая нарастания массы тела плоская, аппетит снижен. Характерны раздражительность, слабость, беспокойство или вялость и апатия. Сон беспокойный, терморегуляция нарушена (колебания температуры тела в течение дня превышают 1 °С). Сопутствует гипотрофии II степени анемия, в сердце выслушиваются функциональные шумы. Стул неустойчивый (запоры или диспепсия). Иммунологическая реактивность снижена, могут развиться локальные воспалительные заболевания. Гипотрофия III степени. Характеризуется крайней выраженностью истощения. Подкожно-жировая клетчатка отсутствует на животе, туловище и конечностях; на лице жировой слой резко истончен или практически отсутствует. Кожа бледно-серая, сухая, кожная складка не расправляется. Упругость ткани отсутствует, отмечается значительное снижение или полное отсутствие мышечного тонуса. Характерны ранние проявления рахита. Резкое отставание в росте сопровождается отрицательным характером весовой кривой (падение массы тела). Неврологически отмечаются вялость, адинамия, сниженная реакция на окружающее. Терморегуляция всегда нарушена (снижение температуры тела чередуется с ее подъемами до незначительно повышенных показателей). Со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдаются приглушение тонов сердца, урежение сердечных сокращений, снижение артериального давления. Сопутствуют заболеванию метеоризм, неустойчивый стул (сопровождается дисбактериозом кишечника). Вследствие снижения иммунологической реактивности почти всегда отмечаются очаги инфекции. Диагностика. Диагноз ставится на основании оценки клинических симптомов, отставания в массе тела. Для ориентировочной оценки состояния детей первого года жизни используется формула: 3 окружности плеча + окружность бедра + окружность голени – длина тела (см).

В III фазе особенно резко страдает белковый обмен, хотя средние показатели содержания белка в сыворотке крови не выходят за пределы физиологической нормы. Отмечается диспротеинемия, выражающаяся в уменьшении количества альбуминов и увеличении глобулинов, за счет чего снижается альбумин-глобулиновый коэффициент, отмечается также дисглобулинемия. При умеренном увеличении количества гамма-глобулинов значительно увеличено содержание альфа– и бета-глобулинов. Установлено, что белковая недостаточность в пище в первую очередь проявляется недостаточностью ферментов, обусловливающих процессы дезаминирования и переаминирования в печени, почках и других органах и тканях, в результате чего значительно повышается выделение аминокислот с мочой и снижается содержание их в крови, что ведет к нарушению соотношения между азотом мочевины и общим азотом мочи. Это отношение у здоровых детей равно 83–85 %, при гипотрофии всегда снижено (70–35 %). Вследствие длительной белково-калорийной недостаточности нарушаются функции печени (белково-синтетическая, антитоксическая и др.), сердца, почек, легких, эндокринной системы, снижается ферментативная активность желудка, кишечника, поджелудочной железы пропорционально степени выраженности дефицита массы тела. Установлено значительное снижение переваривания и всасывания жиров, что сопровождается выраженной стеатореей, в то время как в организме расходуются собственные жировые запасы. В патогенезе гипотрофии существенное значение имеют структурно-функциональные нарушения клеточных мембран. Степень нарушения ультраструктуры биологических мембран возрастает в соответствии с увеличением степени гипотрофии и активации процессов перекисного окисления липидов. Усиление перекисного окисления липидов в конечном счете приводит к разрушению мембран и высвобождению из них фосфолипидов, при этом образуются дефекты, через которые в клетку проникают различные вещества. При распаде клеток больной гипотрофией теряет много солей, особенно щелочных и щелочноземельных металлов, отмечается сдвиг кислотно-основного равновесия в сторону ацидоза. У таких детей нередко выявляется анемия не только из-за дефицита белка, но и из-за дефицита микроэлементов (железа, меди, цинка и др.), а также витаминов (фолиевой кислоты, пиридоксина). Имеют место гипокальциемия, гипофосфатемия. Изменяется костная ткань (остеопороз, гипоплазия, остеодистрофия, остеосклероз, отклонения в развитии ядер окостенения). Отмечаются позднее прорезывание зубов, дистрофические изменения эмали зубов и самой костной ткани зуба (разрушение зубов, кариес). Нарушаются водный обмен (при тяжелой гипотрофии наблюдается сгущение крови), страдают органы зрения и слуха, прекращается развитие головного мозга. Различают 3 степени тяжести гипотрофии в зависимости от выраженности

Гипотрофия Гипотрофия – это патологическое состояние, возникающее у детей при хронических расстройствах питания, характеризующееся задержкой роста и развития, а также снижением сопротивляемости организма. Гипотрофия возникает вследствие неправильного вскармливания (количественного и качественного недокорма), врожденной патологии (синдром мальабсорбции, муковисцидоз и т. д.), острых или хронических заболеваний, воздействия токсических факторов (лекарственные отравления, гипервитаминозы), неправильного режима и ухода. Этиология. Причинными факторами заболевания могут быть неблагоприятное течение внутриутробного и периода новорожденности, неадекватное вскармливание, наследственные нарушения обмена веществ или врожденные пороки развития, дефекты режима и выхаживания, позднее выявление и неправильное лечение сопутствующих заболеваний (анемии, рахита, дисбактериоза кишечника и т. д.). Патогенез. Независимо от причины в патогенезе гипотрофии выделяются три фазы: I фаза – голодного возбуждения, когда энергетические потребности организма обеспечиваются расходом резервных углеводов; II фаза – переключения на расход энергетического жира. Основной обмен снижается; III фаза – распад эндогенных белков для энергетических целей. В I фазе углеводы используются для энергетических целей. В связи с этим снижается содержание эндогенного сахара, развивается выраженная гипогликемия. Во II фазе в крови резко уменьшается содержание холестерина. Из мышц исчезает не только гликоген, но и жир.

Целесообразно проведение лечебной физкультуры, постурального дренажа и вибрационного массажа.