Посвящается Джеку

Перевод оригинального издания:

Lisa Sanders

EVERY PATIENT TELLS A STORY: MEDICAL MYSTERIES AND THE ART OF DIAGNOSIS

Перевод публикуется с согласия Harmony Books, входящего в Random House, подразделение Penguin Random House LLC, и литературного агентства «Синопсис».

Перевод с английского Ирины Голыбиной

© Lisa Sanders, 2009

© Перевод на русский язык, оформление. ООО «Издательство АСТ», 2020

От автора

Истории, которые я рассказываю, произошли на самом деле. Из соображений конфиденциальности я изменила имена пациентов, поделившихся со мной своими воспоминаниями. В некоторых случаях была изменена и определенная личная информация. Врачи, упоминаемые в книге, подробно описывают процесс постановки самых непростых диагнозов, включая свои ошибки и заблуждения. Их заслуга, конечно, не в совершении ошибок, а в желании их обсудить и не допускать в дальнейшем. Никого нельзя судить за честность, поэтому имена этих храбрых докторов я изменила тоже.

Введение
Кошмар любого больного

Барбара Лессинг смотрела в окно на заснеженное поле за госпиталем. Вечернее небо заволакивали тучи. Наверняка скоро снова пойдет снег. Она оглянулась на исхудавшую фигурку на кровати. Ее дочь, Кристел, которой всего-то 20 лет и которая за всю жизнь ни разу не болела, сейчас – по непонятной причине – умирала. Она провела в Университетском медицинском центре скорой помощи в Нассау два дня; ее осмотрел добрый десяток врачей, ей сделали уйму обследований, но до сих пор никто так и не знал, что ее убивает.

Все началось с приема у стоматолога. Месяц назад Кристел удалили зубы мудрости. Но хоть от зубов она и избавилась, боль, сопровождавшая их прорезывание, сохранялась. Каждый вечер девушка звонила матери и жаловалась. «Сходи еще раз к стоматологу», – уговаривала та. И Кристел пошла.

Врач назначил ей недельный курс антибиотиков, потом еще один. Боль прекратилась, но самой Кристел стало хуже. Она все время чувствовала себя усталой. Все тело ломило. Было такое ощущение, что она заболевает. Потом началась диарея, с кровью. И жар. «Почему ты раньше не обратилась к врачу?» – про себя повторяла и повторяла мать.

Барбаре позвонили из отделения скорой помощи накануне ночью. Сказали, что ее дочь больна. Смертельно. На машине она доехала до Сиракуз, села на ближайший рейс до Нью-Йорка и примчалась в ведущий научный медицинский центр на Лонг-Айленде. В отделении интенсивной терапии доктор Дэниел Вэгонер, ординатор второго года обучения, проводил ее к дочери. Кристел спала; ее кудрявые темные волосы разметались по подушке. Она выглядела страшно худой. Но, что пугало сильнее всего, она была желтой. Ярко-желтой.

Вэгонер чувствовал, как сильно колотится у него сердце, когда смотрел на эту пожелтевшую тень девушки, неподвижно лежавшую на кровати. Ее неестественного цвета кожа была влажной и блестела. Температура поднялась почти до 40. Пульс был частый, но едва прощупывался, и дышала она очень часто, хотя ей через нос подавали кислород. Большую часть времени больная спала, а когда просыпалась, с трудом понимала, где находится и как сюда попала.

Для врача нет зрелища страшнее, чем пациент, умирающий у него на глазах. Конечно, в интенсивной терапии смерть – не редкость. Порой она приносит желанное облегчение пациенту или его семье. Даже врач может смириться с ней, если продлить пациенту жизнь уже невозможно. Но только не для молодой девушки, которая две недели назад была совершенно здорова. Врачи сделали все, что могли, но до сих пор не были уверены – и вполне обоснованно, – что не упустили какого-то важного фактора, от которого зависела ее жизнь или смерть. Она не должна была умереть, однако и ординатор, и все врачи, лечившие ее, понимали, что это вот-вот произойдет.

В карте Кристел скапливались результаты самых разных анализов, доказывавших, насколько тяжело она больна. Вэгонер изучал их десятки раз. Практически все показатели выходили за пределы нормы. Количество лейкоцитов зашкаливало, что указывало на инфекцию. А эритроцитов, наоборот, было мало – у нее осталось не больше половины от нормального объема крови. В отделении скорой помощи девушке сделали переливание, потом, в реанимации, еще одно, но количество эритроцитов не увеличивалось. У нее не работали почки. И не свертывалась кровь. Желтую кожу усыпали следы кровоизлияний, моча была ярко-красного цвета.

Иногда, если приложить все усилия для поддержания жизни пациента – обеспечить циркуляцию крови, снабжение легких кислородом и достаточный уровень давления, – организм может справиться даже с очень тяжелой болезнью. Такие чудеса стали возможны благодаря техническому прогрессу. Но в этом случае они не помогали. Реанимационная команда переливала Кристел донорскую кровь пакет за пакетом; они делали все, чтобы вернуть свертываемость; ей вводили лекарства, повышающие кровяное давление, и растворы, чтобы помочь почкам. Она принимала антибиотики широкого спектра. Но ничего не помогало. Ей требовался диагноз. И срочно.

Эта книга посвящена процессу постановки диагноза – не только Кристел, но диагноза вообще. Очень часто эта важная часть лечебного процесса остается за кадром, а ведь она – самая сложная и важная в медицине. Хотя медицина стала неотъемлемой частью современной жизни, этот процесс обычно скрыт от сторонних глаз, и его часто трактуют превратно, а то и с недоверием. В книгах и фильмах загадочные симптомы и волшебное исцеление разделяют какая-то пара строк или несколько секунд. Врачи в сериалах – этакая новейшая версия доктора Маккоя (Звездный путь») с его загадочным диагностическим устройством (трикодером), который все видит и все распознает. Но в реальной жизни процесс постановки диагноза – это куда более сложная и захватывающая история, которую может рассказать только врач.

И рассказывает. Как Шерлок Холмс, Ник Чарльз (герой фильма «Тонкий человек») или Гил Гриссом («Расследование места преступления»), которые обожают излагать истинную картину преступления жертвам или коллегам, врачи находят удовольствие в том, чтобы пересказать от начала до конца всю историю постановки сложного диагноза, когда странные симптомы и неожиданные открытия, загадочное развитие болезни и едва не упущенные зацепки в конце концов складываются в цельную картину, и диагноз становится ясен. Вы станете свидетелями этого процесса, побываете на передней линии современной медицины, где решаются – или остаются без ответа – врачебные загадки.

Всего лишь сто лет назад журналист и острый на язык критик Амброз Бирс в своем «Словаре Сатаны» определил слово «диагноз» как «врачебный прогноз болезни, зависящий от полноты пульса и кошелька пациента». И так было на протяжении большей части человеческой истории. До самого недавнего времени постановка диагноза считалась скорее искусством, нежели наукой.

Однако со времен Амброза Бирса с его ядовитым пером наша способность распознавать причины симптомов и стоящую за ними патологию многократно возросла. Писавший тогда же, когда и Бирс, сэр Уильям Ослер, которого часто называют отцом американской медицины, выпустил справочник по всем известным заболеваниям – «Принципы и практика медицины», содержащий тысячу сто страниц. В наше время столько же, если не больше, можно написать по каждому крошечному подразделу медицины.

Тысячелетия назад, когда медицина только зарождалась, диагноз (определение болезни пациента) и прогноз (представление о ее вероятном течении и исходе) были самыми эффективными инструментами, с которыми врач подходил к постели больного. Он мало что мог сделать, чтобы подтвердить диагноз или изменить течение болезни. Из-за такой беспомощности последствия неверно поставленного диагноза были минимальны. Подлинная причина заболевания зачастую оказывалась погребенной в могиле вместе с пациентом.

В дальнейшем медицина обзавелась техниками, оказавшими значительное влияние на процессы диагностики и лечения болезней. Отправной точкой стал изобретенный в девятнадцатом веке физический осмотр. Косвенные свидетельства, полученные путем прощупывания, выслушивания и осмотра поверхности тела, могли подсказать, какая болезнь кроется внутри. Позднее рентген, появившийся в начале XX века, дал врачам возможность видеть то, что раньше они могли только представлять. Этот первый взгляд под кожу, на внутренние структуры живого организма, стал предшественником компьютерной томографии, возникшей в 1970-х, и магнитно-резонансной томографии – в 1990-х. Анализы крови теперь показывают куда больше и стали гораздо точнее, так что с их помощью врач может поставить практически любой диагноз из всего медицинского алфавита, от анемии до ящура.

Улучшение диагностики улучшает и лечение. Столетиями врачи могли разве что посочувствовать пациенту в его болезни. Но с развитием рандомизированных контролируемых исследований и других инструментов статистики стало возможно отличать эффективные методы лечения от тех, которые мало чем помогали собственным восстановительным способностям организма. В XXI век медицина вступила вооруженной мощнейшей фармакопеей и эффективными техниками лечения самого широкого спектра заболеваний.

Большинство исследований прошлых двух десятилетий были посвящены тому, какие методы следует использовать и как именно. Какое лекарство, в какой дозе и как долго? Какую процедуру? В чем ее преимущества? Все эти вопросы задавались уже давно, но сейчас на них можно отвечать с куда большей уверенностью. Руководства по лечению многих болезней публикуются и широко используются на практике. Несмотря на озабоченность и даже возмущение такими «кулинарными книгами врача», эти руководства, основанные на активно накапливаемых документальных данных, спасают людям жизни. Благодаря развитию доказательной медицины пациенты получают самое эффективное лечение.

Однако эффективность лечения зависит от точности диагноза. В нашем распоряжении широкий спектр инструментов – новых и старых, с помощью которых мы можем вовремя ставить правильный диагноз. По мере того как стандартизируется лечение, фокус смещается в сторону более сложного и комплексного процесса диагностики.

Зачастую диагноз выясняется очень просто. Жалобы пациента и осмотр указывают на возможных подозреваемых, а современное диагностическое оборудование выявляет виновного. Если к врачу обращается пожилой человек с жалобами на жар и кашель, ему делают рентген и, скорее всего, выявляют пневмонию. Если пациенту около пятидесяти и у него боль в груди, отдающаяся в левую руку и левую сторону челюсти, ему назначают ЭКГ и анализ крови, чтобы подтвердить вероятность инфаркта. У молодой женщины, принимающей противозачаточные таблетки, с жалобами на одышку и отеки ног компьютерная томография почти наверняка покажет легочную эмболию. Это плоть и кровь медицины – случаи, в которых причина и следствие тесно связаны между собой, так что врач может практически тут же объяснить пациенту и его родным, что случилось, как и иногда даже почему.

Но порой нам попадаются пациенты с весьма запутанной историей болезни, симптомы которой не столь показательны. Физический осмотр ничего не обнаруживает, анализы делают картину только более запутанной. Болезнь развивается непредсказуемо, у всех подозреваемых оказывается алиби, а диагноз от нас бежит. В таком случае врачу приходится распроститься со своим кажущимся всеведением и приступить к детективной работе. В подобных ситуациях медицина вновь превращается для него в искусство, а сам он не только в доктора, но и в сыщика, которому предстоит распутать множество переплетающихся нитей, понять, какие вопросы следует задать, распознать крошечные подсказки и решить, какие анализы позволят наконец поставить правильный диагноз.

Врачи, лечившие Кристел Лессинг, не были уверены в том, что им удастся разгадать загадку вовремя, чтобы спасти ее жизнь. Диагностических данных у них накопилось предостаточно. Но отклонений в них было столько, что не удавалось отделить признаки основного заболевания от его последствий. Врачи скорой помощи сосредоточились на неконтролируемом кровотечении. Почему у девушки не свертывается кровь? Может, это диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) – загадочное расстройство, порой сопровождающее тяжелые инфекции? При этом заболевании фибриновые нити, образующие тромб, формируются внутри сосудов и хаотично рассекают эритроциты, циркулирующие по артериям, отчего кислород из них высвобождается, а разорванные фрагменты клеток попадают в кровоток. Однако тщательное исследование крови Кристел не показало наличия в ней таких фрагментов мембран. Диагноз ДВС не подтвердился.

А почему пожелтела кожа? У пациентов молодого возраста основной причиной такой желтизны является гепатит. Но врачи в отделении неотложной помощи не выявили у нее вирусов, вызывающих это заболевание. Кроме того, анализы, которые должны были определить, как функционирует ее печень, оказались практически нормальными. Следовательно, сделали вывод врачи, дело не в печени.

Когда Кристел перевели в интенсивную терапию, медики сосредоточились на диарее с кровью. Она пропила два курса сильных антибиотиков от челюстного воспаления, после чего у нее начались диарея и жар. Это укладывалось в картину инфекции, которая в последнее время стала встречаться чаще – ее провоцирует бактерия под названием Clostridium difficile, клостридия. Прием антибиотиков создает в кишечнике благоприятные условия для ее развития, в результате чего может возникнуть диарея и тяжелое, иногда смертельное системное заболевание.

Команда интенсивной терапии провела исследование на токсины, вырабатываемые клостридиями, но ничего не обнаружила. Однако известно, что анализ может показывать ложноотрицательные результаты в 10 % случаев. Стандартная практика – повторить анализ трижды, если существуют серьезные подозрения на данную инфекцию. Врачи начали вводить Кристел антибиотики от клостридий, не дожидаясь повторных исследований – предыдущий прием антибиотиков и кровавая диарея делали этот диагноз весьма вероятным.

Но доктор Вэгонер, наблюдавший пациентку, не был удовлетворен. Слишком много симптомов не укладывалось в этот паззл. Да, антибиотики и диарея указывали на бактериальную инфекцию, но не более того.

В пятницу вечером – через 48 часов после госпитализации Кристел – Вэгонер сделал то, что часто делают врачи, столкнувшись с запутанным случаем: обратился к более опытному специалисту. Несмотря на все современные технологии, зачастую доктора полагаются более всего на самые старомодные инструменты: телефон, уважаемого коллегу, наставника или друга.