УСЛОВНЫЕ СОКРАЩЕНИЯ

АРГ – амплитуда реограммы

ДКИ – дикротический индекс

ДСИ – диастолический индекс

ИР – индекс резистивности

КА – коэффициент асимметрии

КВО – коэффициент венозного оттока

ЛФК – лечебно-физкультурный комплекс

ПД – потенциалы действия

ПИ – пульсовой индекс

ПТС – показатель тонуса сосудов

РВГ – реовазография

РИ – реографический индекс

УСГ – ультрасонография

ЦДК – цветное допплеровское картирование

ЦНС – центральная нервная система

ШИК-реакция – метод окрашивания нейтральных мукополисахаридов

Шифф-йодной кислотой

ЭМГ – электромиография

V_лин – линейная скорость кровотока

Vq100 – объемный кровоток в 100 см³ ткани

ВВЕДЕНИЕ

Больные с врожденным высоким стоянием лопатки (болезнью Шпренгеля) встречаются достаточно редко. Тем не менее, косметический дефект и выраженное ограничение функции верхней конечности послужили основанием для того, чтобы данной патологии уделили самое пристальное внимание. Хирургия болезни Шпренгеля представлена почти 150-летней историей и берет свое начало с подкожной миотомии мышц, заканчивая сложными реконструктивными вмешательствами на костях и мягких тканях. В настоящее время для лечения отечественными и зарубежными ортопедами применяется более 30 хирургических вмешательств. Несмотря на совершенствование методик лечения заболевания, частота неблагоприятных исходов лечения и неудовлетворенность результатами хирургических вмешательств остаются высокими.

Хирургическое лечение детей с данным заболеванием в отделении костной патологии ФГУ НИДОИ им. Г. И. Турнера Росмедтехнологий также претерпело свою эволюцию. Впервые серьезное внимание врожденному высокому стоянию лопатки было уделено профессором П. Я. Фищенко, им же была предложена методика низведения лопатки, заключающаяся в ее поднадкостничном выделении, остеотомии клювовидного отростка, низведении и фиксации лопатки к ребру проволочным швом. Анализ результатов применения данной методики при лечении болезни Шпренгеля у детей нашел отражение в диссертационном исследовании Ю. А. Веселовского. Полученные первоначально обнадеживающие результаты, казалось бы, позволяли с оптимизмом смотреть на проблему лечения данной патологии. Однако длительное наблюдение за больными показало, что операция имеет достаточно широкие противопоказания. Применение этой методики у детей младшего возраста приводило к выраженному нарушению роста лопатки, а разрастание костной ткани в проекции смещенной надкостницы значительно снижало косметический эффект хирургического вмешательства.

С 1979 г. для низведения лопатки в отделении костной патологии стали использовать методику, предложенную в 1958 г. С. Д. Терновским и усовершенствованную В. Л. Андриановым в 1964 г. Оперативное вмешательство предусматривало удлинение трапециевидной и ромбовидной мышц, фиксацию лопатки лоскутами, выкроенными из передней зубчатой и широчайшей мышц спины, пересечение надлопаточного сосудисто-нервного пучка. Все это позволяло не только снизить возрастные показания к операции, но и получить большое количество хороших косметических и функциональных результатов. Изучением отдаленных результатов лечения больных по методике Терновского-Андрианова было установлено, что операция наиболее эффективна при сохранившихся трапециевидной, ромбовидной и зубчатой мышцах, или при умеренной их гипоплазии. При аплазии перечисленных мышц операция не давала желаемого функционального эффекта. В то же время пересечение надлопаточного сосудисто-нервного пучка сопровождалось выраженной гипотрофией надостной мышцы, что неблагоприятно влияло на функциональный и косметический результаты лечения.

Изучение архивного материала, всестороннее обследование пациентов с болезнью Шпренгеля позволили нам расширить сведения об особенностях и вариантах течения заболевания, тяжести изменений костной и мягких тканей, степени их участия в формировании косметического дефекта и нарушении функции верхней конечности и надплечья. Полученные новые сведения об особенностях течения заболевания позволили распределить больных на однородные группы с учетом степени тяжести патологии. В представленной книге изложены разработанные нами новые технологии низведения лопатки, позволяющие подходить к лечению больных дифференцированно, с учетом тяжести имеющихся изменений.

Мы приносим глубокую благодарность профессорам Петру Яковлевичу Фищенко, Владимиру Леонидовичу Андрианову, Юрию Александровичу Веселовскому, которые внесли большой вклад в лечение детей с этой тяжелой патологией. Полученные во время работы и общения с уважаемыми коллегами теоретические и практические навыки послужили базой для дальнейшего развития хирургии детей с болезнью Шпренгеля.

Глава 1.
ПРЕДСТАВЛЕНИЕ О БОЛЕЗНИ ШПРЕНГЕЛЯ

Врожденное высокое стояние лопатки (болезнь Шпренгеля) представляет собой сложное сочетание аномалий развития плечевого пояса, позвоночника и грудной клетки, основными клиническими проявлениями которого являются высокое стояние лопатки, ограничение отведения плеча и выраженный косметический дефект. Впервые данную патологию описал M. Eulenburg в 1862 г., им же была предпринята попытка оперативного низведения лопатки у 2 больных. В 1891 г. О. Sprengel опубликовал 4 наблюдения этой деформации у детей и расценил ее как врожденную. С тех пор деформация носит его имя.

Болезнь Шпренгеля встречается достаточно редко и среди детей с врожденными пороками развития скелета составляет 0,2 – 1 %.

Анализируя данные опубликованной статистики, можно заметить, что врожденное высокое стояние лопатки у девочек встречается приблизительно в 2 раза чаще, чем у мальчиков (Веселовский Ю. А., 1973, 1975; Скопиченко Д. Н., 1999; Borges J. L. [et al.], 1996; Khairouni A. [et al.], 2002). Лишь немногочисленные исследователи (Абушкина В. Г., 2001; Langlais J. [et al.], 1989) отмечают, что заболевание у мальчиков и девочек встречается примерно с одинаковой частотой, а T. J. Cho (2000) приводит данные о преобладании мальчиков.

Большинство авторов отмечает примерно одинаковую частоту локализации патологии как справа, так и слева. Что касается двустороннего поражения, то оно встречается в 7 – 8 раз реже, чем одностороннее (Юмашев Г. С., 1983; Langlais J., 1989; Borges J., 1996; Cho T. J. [et al.], 2000).

Необходимо отметить, что болезнь Шпренгеля в большинстве случаев сопровождается как дисплазиями костно-мышечной системы (деформации и несращения дужек позвонков, врожденный сколиоз, кривошея, синдром Клиппеля – Фейля, добавочные шейные ребра, аномалии развития грудной клетки), так и деформациями приобретенного генеза (родовая травма с повреждением плечевого сплетения, парез передней зубчатой мышцы). Существенно усугубляют течение и затрудняют прогноз заболевания гипоплазия и аплазия трапециевидной, ромбовидной, надостной, подостной, дельтовидной, передней зубчатой мышц и мышцы, поднимающей лопатку, сопровождающие тяжелые мышечные и костные формы патологии (Волков М. В., 1980; Панцирев Ю. М., 1988; Pollard M. [et al.], 1999).

Изменение формы лопатки при болезни Шпренгеля зависит от места прикрепления фиброзного тяжа или омовертебральной кости. В большинстве случаев лопаточная кость при данном заболевании имеет четырехугольную форму. Четвертый угол образуется между нижним и верхним углами лопатки. Лопатка уменьшена в размерах и недоразвита. Подлопаточная ямка также уменьшена в размерах. Являющиеся местом прикрепления мышц костные гребешки слабо выражены. В наименьшей степени подвержен изменениям латеральный край лопатки. Надостная ямка уплощена, а надостная часть лопатки резко изогнута кпереди. Беря свое начало от основания ости, она постепенно истончается и заканчивается в надключичной ямке, в некоторых случаях очень близко от ключицы. Данная патология описана в трудах Г. Ф. Скосогоренко (1927), В. Л. Андрианова (1972), Ю. А. Веселовского (1972, 1973), Д. Н. Скопиченко (1999) и др.

Верхнемедиальный угол лопатки при данном заболевании увеличен, вытянут кверху и кпереди. Булавовидное утолщение, которым он заканчивается, иногда принимают за экзостоз лопатки (Kolliker T., 1893; Ombredanne L., 1937).

Подостная ямка при болезни Шпренгеля также не выражена, а за счет функциональной недостаточности мышц и гребешковые линии выражены плохо. Признаком недоразвития лопатки является и ее тупой нижний угол.

В отличие от других частей, ость лопатки меньше всего подвержена изменениям. Ее размеры немногим отличаются от здоровой лопаточной ости. Ряд авторов считает, что при болезни Шпренгеля средняя порция трапециевидной мышцы, начинаясь от лопаточной ости, практически не изменяется. Поэтому даже при выраженной степени тяжести заболевания ость лопатки соответствует нормальным размерам.

Ширина лопатки равна расстоянию от середины суставной впадины до медиального края лопатки, длина – расстоянию от нижнего до верхнего угла лопатки. В норме соотношение ширины лопатки к ее длине составляет1к2.Индекс нормальных соотношений лопатки вычисляют следующим образом: ширину лопатки делят на ее длину и это число умножают на 100 (Neuhof Н., 1913). В норме индекс колеблется от 50 до 55.

При болезни Шпренгеля ширина и длина лопатки приблизительно одинаковы, а в некоторых случаях ширина преобладает над длиной. Индекс соотношений лопатки при этом равен 65 – 100, а иногда достигает 115. Уменьшение длины лопатки связано с укорочением ее подостной части. Лопатка при данной патологии приближена к позвоночнику и ротирована в сагиттальной плоскости. Медиальный край лопатки составляет с позвоночником угол, открытый кверху. Латеральный угол лопатки опущен, а медиальный – приподнят. Суставная впадина лопатки и акромиальный отросток при этом препятствуют отведению плеча.

Наряду с аномалиями развития лопатки, в литературе имеются сведения и о патологии ключицы при данном заболевании. При врожденном высоком стоянии лопатки ключица деформирована, утолщена, а за счет резкого изгиба кзади кажется укороченной. Истинное укорочение ключицы встречается редко, а сведения об этом противоречивы. Так, N. P. Greville, M. B. Coventry (1956) и I. M. Stoppe (1961) считали, что анатомическое укорочение ключицы встречается очень часто. По данным же В. Л. Андрианова (1964), истинное укорочение ключицы наблюдается толькоу5%больных.

При болезни Шпренгеля выявляются выраженные изменения в мышцах надплечья. Так, впервые об укорочении и рубцовом перерождении трапециевидной мышцы еще в 1863 г. сообщил M. Eulenburg. Затем аналогичные изменения трапециевидной мышцы были описаны Л. Е. Рухман (1966), H. Schlange (1893), O. Pischinger (1897), R. Kienbock (1908) и G. Serafin, B. Sotirow (1966). Изменения касаются в основном нижней части мышцы. Кроме того, С. С. Юдин (1928) у 1 больного, а Ю. А. Веселовский (1972) у 2 больных наблюдали полное отсутствие трапециевидной мышцы.

Данные об изменениях ромбовидных мышц (большой и малой) также нашли отражение в литературе. Дистрофию и перерождение мышечных волокон этих мышц наблюдали многие специалисты. Дефекты мышц, а также их полное отсутствие отмечали С. С. Юдин (1928), В. Л. Андрианов (1964), Л. В. Прокопова (1966), N. P. Greville, M. B. Coventry (1956).

Описания изменений в передней зубчатой мышце при болезни Шпренгеля в виде дистрофии и перерождения мышечных волокон также встречаются довольно часто.